女性乳头基底细胞癌1例

安然，杜源淑，倪锡豪，王昌亮

作者单位：1山东第二医科大学临床医学院，山东 潍坊 261000；2潍坊市人民医院甲状腺乳腺外科一区，山东 潍坊 261000

基底细胞癌（basal cell carcinoma，BCC）是起源于表皮及其附属器的恶性上皮细胞瘤，好发于头皮、面部、颈部等暴露部位，而发生于乳头和乳晕处较为罕见，且多发生于男性病人［1］。因乳头和乳晕的BCC 临床表现多样，且非常罕见，易导致漏诊、误诊。为提高临床工作者对该病的认识，现将收治的1例女性乳头BCC 报告如下。病人及其近亲属知情同意，本研究符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求。

1 临床资料

女，39岁，左侧乳头反复糜烂、破溃结痂1年余。病人1 年前无明显原因及诱因出现左乳头皮肤糜烂，无疼痛、瘙痒等症状，1 年来乳头反复破溃、结痂，为求明确诊断，遂于潍坊市人民医院皮肤科门诊行皮肤活检，病理示：（左乳头皮肤）考虑BCC，伴表面糜烂，建议肿物完整切除后进一步诊断（图1）。结合病人病情及病人的乳头再造意愿，遂进一步就诊于甲状腺乳腺外科。既往史：剖宫产术后4年，其他无特殊。个人史：无职业及毒物暴露史。家族史：否认家族中有类似病史。专科查体：双乳对称，无乳头内陷，无酒窝征及橘皮样外观，左侧乳头无糜烂、渗出，上覆棕黄色结痂（图2），右侧乳头正常，双乳未及肿物，双腋窝及双侧锁骨上未及肿大淋巴结。辅助检查：双乳腺、双腋窝彩超：双乳导管扩张。双侧锁骨上彩超：未探及肿大淋巴结。双侧乳腺数字摄影常规位：致密型乳腺，符合BI-RADS 0类。乳腺MR 平扫+动态强化：左乳头结节，符合BI-RADS 6 类，左侧腋窝小淋巴结（图3）。心电图、胸部CT、肝胆胰脾肾彩超均未见异常。

图1 考虑基底细胞癌（左乳头皮肤）术前活检病理图（HE染色×100）

图2 考虑基底细胞癌左侧乳头外观图

图3 女性乳头基底细胞癌1 例，其乳腺MR 平扫+动态强化：A 为左乳头见小结节影（箭头所指处），呈长T1、等T2信号，抑脂序列呈等信号，弥散未见明显受限，增强扫描轻度强化；B 为左侧腋窝见小淋巴结影（箭头所指处）

2 结果

诊断为乳头BCC（左）。行手术治疗，术式为乳头皮肤癌根治术（乳头切除）+乳头成形术+同侧前哨淋巴结活检术，术中冰冻：（前哨1）淋巴结未见癌转移（0/1）；环周切缘及基底均未见癌累及。术中进行乳头再造，观察乳头皮肤血运良好。术后病理：BCC，未见明确神经侵犯及脉管内癌栓（图4）。病人术后恢复较好，定期复查（图5）。

图4 基底细胞癌切除术后病理图（HE染色×100）

图5 基底细胞癌术后1周门诊复查乳头正面图

3 讨论

BCC 是起源于表皮及其附属器的恶性上皮细胞瘤，发展缓慢，主要呈局部浸润性生长，一般不发生转移，故及时治疗，预后较好［2］。BCC 好发于头皮、面部、颈部等暴露部位，而发生于乳头和乳晕处较为罕见。另BCC 多发生于男性，因此发生于女性的更为罕见。之前的研究表明BCC 与毛囊皮脂腺单位的数量成正比［3］，乳头和乳晕缺乏这些单位，这可能解释了乳头和乳晕的BCC 的缺乏。BCC 的最主要危险因素是紫外线照射，其他因素包括砷暴露、皮肤癌家族史、环境暴露、免疫抑制、电离辐射暴露、损伤（烧伤或创伤）、浅色皮肤、晒伤和先前在另一部位的BCC等［4］。某些遗传病病人发生BCC的风险增高，包括着色性干皮病、皮肤白化病等。此外，一些抑癌基因和原癌基因的突变驱动了BCC 的发生，如：Hedgehog（HH）蛋白家族的过度活化，抑癌基因TP53 突变等［5］。在我们的病例中，此病人无任何诱发因素及遗传病史，我们不排除基因突变的可能性。

乳头和乳晕的BCC 需要活检进行确认，乳腺彩超、钼靶、磁共振等可以协助发现病灶及淋巴结转移情况，其他皮肤影像学方法也可用于评估可疑诊断，并可帮助确定手术边界，包括共聚焦激光扫描显微镜、皮肤镜、光学相干断层扫描技术、高频超声等检查［6］。其中，Kitamura 等［7］的综述揭示了乳头和乳晕的BCC 皮肤镜特征，称为“大黑网”，且发现此特征是乳头和乳晕的BCC 所特有的，在皮肤镜中，注意到黑色网络结构比乳晕的典型色素网络更厚，周围区域由树枝状血管和轮辐区域组成。

BCC 临床表现不典型，误诊率高［8］。组织病理学上以结节溃疡型最常见［1，9］。接触性皮炎、Paget病、BCC、Bowen 病、恶性黑色素瘤和侵蚀性腺瘤病均可引起乳头红斑性、鳞屑性病变［10-11］。由于这些疾病的治疗和预后非常不同，因此必须做出准确的诊断。

BCC 本身是一种低度恶性肿瘤，但发生在乳头和乳晕的BCC 被认为比发生在其他部位更具侵袭性和转移风险，先前的报道中有3 例发生了腋窝淋巴结的转移［1］，这可能表明由于乳头乳晕下神经丛中丰富的毛细淋巴管网络，该部位的肿瘤具有更高的恶性潜能［12］。加之乳腺磁共振提示左侧腋窝小淋巴结，本病例进行了前哨淋巴结活检。本病治疗的主要目的是彻底清除病灶、防止肿瘤复发与转移、最大限度地保持外观，治疗方式多种多样，包括内科治疗、莫氏显微手术、局部切除和放射治疗、部分乳房切除和腋窝前哨淋巴结清扫等［13-15］。我们认为，乳房的切除是可以避免的，因为事实证明，在大多数情况下，莫氏显微手术和简单切除后不会复发［16］。考虑到该区域对女性的重要性，并为了提高美学效果，我们进行了扩大切除肿瘤，术中冰冻保证边缘阴性的前提下，结合病人的美容要求进行了乳头再造。乳头再造方法包括自体组织游离移植、皮瓣法（箭形皮瓣、星形皮瓣、C-V皮瓣、S形皮瓣、VV 皮瓣等）、皮瓣法联合内支撑物乳头再造［17-18］。本病例采用了V-V皮瓣，具体操作如下：沿设计线切开皮肤皮下组织，游离带蒂皮瓣，注意保留皮下组织至腺体表面，以保证血运充足，同时保持皮瓣厚度，以保证乳头充足的组织量，将两个侧方皮瓣卷起成柱状，可吸收缝线间断缝合固定，闭合创面完成乳头再造。术后建议进行至少5年的常规随访。

总之，乳头和乳晕的BCC 非常罕见，易被误诊，但临床医生能够通过临床特征、辅助检查和组织病理学检查将其与该区域常见的其他疾病相鉴别。乳头和乳晕的BCC 为低风险肿瘤发生在了高风险部位，发生在乳头和乳晕区较其他部位侵袭性高、转移风险高，因此应早发现、早诊断、早治疗，并进行长期随访。

（本文图1，2，4，5见插图3-6）