不同手术方法治疗74例Ebstein心脏畸形患者的临床分析

刘淼 徐宏耀 高廷朝 李友金 蒋磊 李顺启

450008 郑州,河南省胸科医院心血管外科二病区

心脏三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是一种罕见的复杂先天性心脏病,该病仅占先天性心脏病的0.5%～1%[1]。Ebstein畸形不仅会导致心脏形态学改变,还可影响患者的生理功能,常见的临床表现有心慌气短、口唇紫绀、肝大和水肿等,可影响其日常活动和生活质量[2]。三尖瓣是右心房与右心室间的瓣膜,功能类似于“单向阀门”,正常情况下血液可通过三尖瓣从右心房流入右心室,心脏收缩时阀门关闭能够避免血液倒流,但Ebstein畸形可由于瓣叶下移导致其关闭不严,心脏收缩时可有血液倒流至右心房[3-4]。Ebstein畸形患者的病情轻重差异很大,该病的治疗对于心脏外科医师来说有一定的挑战性[5]。本研究对74例Ebstein心脏畸形患者的临床和手术资料进行分析,以期为此类患者的治疗总结经验。

1 对象和方法

1.1 研究对象

本研究为回顾性研究。2003年3月1日至2021年9月30日河南省胸科医院共完成各类先天性心脏病手术11 318例,选取资料完整的Ebstein心脏畸形手术患者74例,其中男性34例、女性40例,年龄2～57岁,平均(17.4±7.9)岁。纳入标准:(1)符合Ebstein心脏畸形诊断标准[6];(2)符合手术治疗指征且实施手术治疗;(3)有完整的临床资料;(4)患者本人和(或)家属同意对其资料进行回顾分析。排除标准:(1)有心脏手术史者;(2)伴有其他系统性疾病者,如消化、呼吸系统疾病等;(3)有急慢性感染者;(4)有其他部位发育畸形或功能障碍者;(5)不能耐受手术者;(6)失访患者。本研究经河南省胸科医院伦理委员会批准(伦理批号:202211-002)。

1.2 Carpentier分型

超声心动图检查Carpentier分型依据:A型:三尖瓣隔瓣及后瓣轻中度向下移位,前叶发育良好,房化右心室小,功能右心室大;B型:隔瓣及后瓣严重下移,隔瓣发育不良,房化右心室扩大且壁薄,收缩无力,功能右心室小,三尖瓣前叶船帆样冗长,活动自由;C型:隔瓣及后瓣显著下移且可能极度发育不良或贴附在心室壁上,前叶可能被肌肉性或纤维性条索固定在右心室壁上,前叶活动受限,房化右心室腔很大且壁薄,功能右心室很小,收缩无力,由于室间隔的反常运动左心室腔减小;D型:三尖瓣结构严重发育不全,瓣叶有多处裂隙不完整且附壁,右心室流出道被瓣叶阻挡,房化右心室扩大,功能右心室很小[7]。

1.3 手术方法

麻醉后常规插入食管超声探头进行监测。手术均在全麻低温体外循环下进行,术中间断经主动脉根部灌注含血心脏停搏液。上腔静脉常规插金属短直角静脉管以备必要时行双向格林术。根据Carpentier分型采用不同手术方法。

方法1:在三尖瓣修复中横向折叠房化心室+环缩瓣环术[8],多用于较轻患者,于三尖瓣隔叶根部间断缝合3～5针,而后潜行缝合将隔叶上提至接近正常瓣环的位置,再加上Devega法环缩三尖瓣。

方法2:横向折叠房化心室+双向格林术,用于较重的Carpentier C型术前既有紫绀的患者。

方法3:纵向折叠房化心室+瓣环成形术,在心脏内自里向外间断缝合3～5个褥式折叠房化心室,另外加用Devega法或人工成型环缩小瓣环,必要时缝合瓣叶裂口或加用缘对缘缝合技术。

方法4:三尖瓣锥形重建术,首先将前叶及后叶从瓣环上剪下,而后纵向折叠房化心室并缝缩瓣环,然后将剪下来的瓣叶向右锥形旋转,缝合固定于瓣环上,使前叶及后叶覆盖整个瓣环,最后用人工瓣膜成形环或心包条固定瓣环,注水检查有无反流。

方法5:三尖瓣置换术,主要是用于Carpentier D型瓣叶缺失较多无法修复的患者,首先纵向折叠房化心室,而后剪掉影响右心室流出道的瓣叶。50岁以内者选用机械瓣,50岁以上者选用生物瓣,间断缝合固定人工瓣,缝合时隔瓣部分略向右心室内缝合,以免影响房室结及传导束。

方法6:二次手术,三尖瓣前叶用椭圆形牛心包补片加宽修复,外加成型环固定。

1.4 观察指标和随访

观察手术指标、手术效果和术后并发症。手术指标包括术中主动脉阻断时间、体外循环时间、呼吸机使用时间、住ICU时间、术后住院时间。手术效果包括死亡率、存活患者手术前后三尖瓣反流面积、纽约心脏病协会(New York Heart Association,NYHA)心功能分级[9]、右心室功能,其中三尖瓣反流面积于术后3 d检测,NYHA心功能分级于术后1个月评价。术后并发症包括院内感染、手术切口出血等,观察时间为术后1个月内。

对患者进行定期随访,于术后1年观察三尖瓣反流面积、NYHA心功能分级和右心室功能。采用彩色多普勒超声(美国GE公司Vivid E9型)进行超声心动图检测右心室功能,观察右心室舒张末期内径、右心室收缩末期内径、右心室收缩末期面积和右心室舒张末期面积。

1.5 统计学方法

2 结果

2.1 患者一般情况

本组Ebstein心脏畸形患者临床症状均有活动后心慌气短,其中口唇紫绀36例(48.6%)。术前胸部X线片显示心脏轻中度增大或无明显增大,以右心房扩大为主,心胸比0.46～0.75,平均为0.55±0.04。心电图检查合并完全性右束支传导阻滞24例(32.4%),不完全性右束支传导阻滞25例(33.8%),预激综合征8例(10.8%)。Carpentier分型:A型27例(36.5%)、B型35例(47.3%)、C型6例(8.1%)、D型6例(8.1%)。合并卵圆孔未闭38例、房间隔缺损8例、室间隔缺损3例。术前NYHA心功能分级:Ⅱ级33例、Ⅲ级39例、Ⅳ级2例。手术方法:横向折叠房化心室+环缩瓣环术29例(39.2%),其中横向折叠房化心室后加双向格林术6例;纵向折叠房化心室+瓣环成形术18例(24.3%),其中加双向格林术4例;三尖瓣锥形重建术20例(27.0%);三尖瓣置换术6例(8.1%),使用机械瓣3例、生物瓣3例;二次手术三尖瓣前叶补片加宽修复术1例(1.4%)。合并卵圆孔未闭缝合术38例,房间隔缺损修补术8例,室间隔缺损修补术3例;合并术中射频消融治疗预激综合征1例。

2.2 手术指标观察

术中平均主动脉阻断时间、体外循环时间:方法1和2分别为(52.8±7.7)min、(97.5±12.1)min;方法3分别为(46.6±5.8)min、(102.3±16.7)min;方法4分别为(93.3±14.7)min、(157.3±31.5)min;方法5分别为(51.2±8.2)min、(101.5±22.5)min。

本组患者术后住院时间7～15 d,平均(10.6±2.1)d;住ICU时间1.5～6 d,平均(2.5±1.3)d;呼吸机使用时间5～72 h,平均(26.5±4.4)h。

2.3 手术效果观察

71例(95.9%)患者治愈出院,3例死亡(2例Carpentier C型病变患者术后低氧血症、右心衰竭死亡;1例Carpentier B型病变患者术后第3天心脏骤停死亡),死亡率为4.1%(3/74)。

不同手术方法(除外加做格林或房间隔开窗患者)术后3 d、术后1年的三尖瓣反流面积均小于术前,差异均有统计学意义(均为P<0.01),见表1。手术前后NYHA心功能分级分布比较差异有统计学意义(均为P<0.01),且术后1个月、术后1年的NYHA心功能分级Ⅰ～Ⅱ级患者比例高于术前(χ2=45.106、45.106,均为P<0.01),见表2。术后3 d、术后1年的三尖瓣反流面积、右心室功能指标均低于术前,差异均有统计学意义(均为P<0.01),见表3。

表1 57例Ebstein心脏畸形患者手术前后三尖瓣反流面积比较

表2 71例Ebstein心脏畸形患者手术前后NYHA心功能分级比较[例(%)]

表3 71例Ebstein心脏畸形患者手术前后三尖瓣反流面积和右心室功能比较

2.4 术后并发症观察

术后有2例患者并发院内肺部感染,予以抗感染、增强免疫等对症支持治疗后好转;有3例手术切口出血,予以压迫止血、加压包扎等处理后切口愈合良好;有2例术后低氧血症、右心衰竭死亡。术后并发症发生率为9.9%(7/71)。

3 讨论

本研究显示,应用不同的手术方法治疗Ebstein心脏畸形均可得到较好的治疗效果。患者术后三尖瓣反流面积均较术前显著下降,心功能分级较术前显著改善,NYHA心功能分级Ⅰ～Ⅱ级占比高于术前,右心室功能指标均低于术前,并且随访1年所得结果与术后结果基本相当,提示对Ebstein心脏畸形患者采用手术治疗有效,还可获得理想的远期效果。

不过,需要针对不同类型病变患者采取不同手术方法。Carpentier D型病变主要是瓣叶发育不良,无法修复,采用纵向折叠房化心室+三尖瓣置换术;C型病变功能右心室小,常伴有房间隔右向左分流,三尖瓣修复术加做双向格林术才会安全[10-11]。另外,对于术前右心功能不全的患者,应计划加做上腔静脉肺动脉端侧吻合术(双向格林术)[12]。无论采用何种方法,术后瓣膜修复效果不理想者均可加做双向格林术,以减轻右心室负荷,使患者渡过危险期[13]。另外,三尖瓣反流有恶化风险,也需高度重视、积极处理[14]。A型和B型病变5年前多采用横向折叠或纵向折叠房化心室加瓣环缩小的方法,治疗总体有效,但术后三尖瓣反流仍较大。横向折叠房化心室加瓣环成形术,是用间断带垫片缝合下移的隔叶根部,将其上提至接近正常瓣环位置,打结固定,而后再加用Devega法环缩三尖瓣环。横向折叠房化心室的缺点是术后右心室形态不好,右心室纵向长度减少,功能右心室没有扩大,隔叶轻度下移者尚可应用,隔叶下移较重者术后功能右心室容量小,不利于右心功能。此外,横向折叠法有时可导致左心室流出道狭窄[15],也是该术式的缺点。

纵向折叠房化心室+三尖瓣成形术,是在右心室内自里向外间断带垫片缝合4～5针达瓣环处,打结固定,此时应注意检查右心室外侧的冠状动脉是否受压扭曲。儿童一般加用Devega法,成人用三尖瓣成型环加固三尖瓣环。

三尖瓣锥形重建术是由da Silva医生于1993年首次提出的[16-17]。近几年三尖瓣锥形重建术在我院应用较多,效果较前明显改善,用锥形(Cone)技术重建三尖瓣。手术要点如下:(1)将三尖瓣前叶及后叶沿瓣环剪下;(2)自右心室由内向外带垫片间断缝合4～5针,里窄外宽呈三角形,折叠房化心室,而后缝缩瓣环至正常大小;(3)将剪下的前叶及后叶,锥形向右旋转,覆盖整个三尖瓣环,用5-0滑线将瓣叶双层缝合于新的瓣环上;(4)用三尖瓣成型环固定加强。锥形手术中纵向折叠房化心室,能维持正常右心室高度与几何形态。重建的房室瓣位置正好在房室连接处。手术后房化右心室减少,功能右心室容量增加,右心室收缩功能增强。此时瓣叶覆盖了全部瓣环,关闭严密[18-19]。患者术后无反流或微量反流。如果注水试验仍有反流,可根据情况采用缘对缘技术、瓣环缩小方法、缝合瓣叶裂开方法等予以处理,注水试验时一定不能见到明显的反流。

本文作者认同李俊生等[20]的观点,对于三尖瓣发育较差的患者术后注水发现反流量较大,可采用双孔技术,将三尖瓣前叶与对应的隔叶褥式缝合一针,常可使三尖瓣关闭严密,免于换瓣。

总之,Ebstein心脏畸形病情差异较大,必须根据患者的病情做出恰当的处理,因此本组患者治疗效果较好。据此,建议Carpentier D型病变采用纵向折叠房化心室+三尖瓣置换术,C型病变采用三尖瓣修复术+双向格林术,A、B型病变采用三尖瓣锥形重建术,以使此类患者取得良好的治疗效果。

利益冲突：无