肾混合性上皮间质肿瘤1例并文献复习

金雨舟 李嘉成 唐晨豪 何康炜 邓刚

[摘要] 腎混合性上皮间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor of the kidney，MESTK）是一种罕见的肾脏肿瘤，其特点是囊性扩张且不等量增生的腺上皮细胞与排列方式各异的梭形细胞混合。现报告1例24岁女性MESTK患者，其无明显临床表现，由体检发现右肾占位，给予右肾部分切除术后恢复良好。

[关键词] 肾混合性上皮间质肿瘤；雌孕激素；多囊性肾疾病

[中图分类号] R737.11    [文献标识码] A     [DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2024.03.031

肾混合性上皮间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor of the kidney，MESTK）的特点是囊性扩张且不等量增生的腺上皮细胞与排列方式各异的梭形细胞混合，最大直径可达25cm[1-2]。MESTK是一种十分罕见的肿瘤，截至目前，全球报道相关病例仅约100例。除Michal等[3]于2004年报道的22例MESTK病例外，其余均为个案或小组病例报道。本文报道1例女性MESTK患者的临床资料并进行文献复习。

1  病例资料

患者，女，24岁。因“体检时影像学检查发现右肾占位6年”入院。患者自述平日体健，无腰腹部外伤史，无明显体质量下降，无肉眼血尿、尿频尿急及腰痛等不适症状。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示：右肾中上级见多房囊性异常信号灶，呈长T2长T1信号；边缘欠清，内可见多发分隔呈蜂窝状结构；增强囊壁及分隔见中度强化，囊性部分未见明显强化；右肾多房囊性占位，良性病变考虑，多房囊性肾瘤可能性大，见图1A和1B。排除相关手术禁忌后，于2014年2月19日行右肾部分切除术，术中可见右肾腹侧面中上级有一肿瘤病灶，大小约4cm´5cm，略突向肾外，有粘连。病理学检查：囊实性肿瘤，囊大小不一；实性区内可见小腺管、微囊，部分呈簇状，欠成熟；尚见梭形细胞，大部分为平滑肌分化；尚见较多血管，肿瘤与周围肾实质界限不清并有穿插；首先考虑为混合性上皮-间质肿瘤，见图1C。免疫组织化学染色结果：囊内衬细胞及实性区小腺管、微囊：SMA（–），CD34（–），RCC（–），WF-1（–），CEA（–），CK（+），CK7（+），EMA（+），CD10少许小腺管腔缘（+），Vim部分小管（+），Ki-67个别（+）；囊间隔内间质：CK（–），CK7（–），EMA（–），CEA（–），RCC（–），CD34脉管（–），Vim（+），WF-1脉管（+），CD-10脉管（+），Ki-67个别（+）；见图1D。患者术后无明显并发症，2周后出院。2年随诊期间未见复发。

2  讨论

Michal等[4]于1998年首次提出MESTK，2004年世界卫生组织正式使用“MESTK”命名由上皮和间质成分构成的囊实性肾脏良性肿瘤[5]。临床上，MESTK患者平均发病年龄约为46岁，且性别差异非常明显，女性与男性患者的比例为6∶1；大多数女性患者发病于围绝经期且有雌激素治疗史，部分女性患者则有生殖系统手术史[3，6]。研究发现，雌孕激素在MESTK的发生发展及转移过程中起一定作用[7-12]。本例患者为年轻女性，在发现肿瘤之前无雌孕激素药物治疗史和体内激素失调病史，因此雌激素、孕激素、激素治疗与MESTK的关系有待进一步研究。

约1/3的MRSTK患者无任何症状，其余患者可能会有腹部肿物、腰部酸痛、肉眼血尿等临床症状[13-14]。影像学表现为边界清楚的囊性肿块，其内可见实性部分及多发的薄层或厚层分隔[15]。MESTK需与复杂性肾囊肿、囊性肾瘤、囊性肾癌及部分肉瘤等进行鉴别[16-17]。因MESTK无典型的影像学特征，因此很难在手术前确诊，大多数病例均通过术后病理结果明确诊断。本例患者的影像学检查结果均无法给出确切诊断，应提高对MESTK的认识，及时行病理活检明确诊断。

应用免疫组织化学染色技术标记MESTK肿瘤性上皮表达CK和EMA，部分表达Vimentin和ER；梭形细胞对Vimentin、Desmin和EMA呈阳性反应，对EP、RP呈部分阳性反应，而对S-100蛋白、HNB45和CD34均呈阴性反应[18]。本例患者基本符合上述特征。

大多数MESTK为良性肿瘤，患者术后生存率较高，但也有少数恶变或术后复发的病例报道，肿瘤复发后的进一步治疗方案尚不明确[7，10，19-23]。因对MESTK的生物学行为缺乏深入了解，应向患者强调长期随访的重要性和必要性。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

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