以“肾占位”起病的类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征1例

黄 松,陈 强,曾 宇,陈朝彦

(广西医科大学第一附属医院 1. 重症医学科; 2. 全科医学科,广西 南宁 530021)

类鼻疽脓毒症是类鼻疽病最为严重的类型之一,是类鼻疽病常见的死亡原因,病情十分凶险,病死率可高达20%～60%[1-2],并且类鼻疽病前期极易被误诊误治[3]。感染相关性噬血细胞综合征(infection-associated hemophagocytic syndrome, IAHS)常因患者已有的脓毒症或脓毒症休克表现而被忽视,导致漏诊,延误诊断[4]。国内外有关类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征的报道非常罕见,且报道的病例几乎都是死亡病例[5-6]。现将1例以“肾占位”起病类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征的病例报告如下。

1 病历资料

1.1 病史 患者男性,33岁,广西北海人,职员。因检查发现右肾占位13 d于2023年2月10日入住某院泌尿外科。患者于2023年1月28日外院行泌尿系统超声检查发现:右肾盂至输尿管上段内低回声,泌尿系统CT检查提示:右肾占位,考虑恶性肿瘤可能。门诊拟“右肾肿瘤”收入院。既往有糖尿病史,未规律服药及监测血糖;个人史无特殊。

1.2 体格检查 体温36.2℃,心率138次/min,呼吸42次/min,血压150/98 mmHg,血氧饱和度88%(指脉氧,面罩吸氧8 L/min)。面色苍白,呼吸困难,大汗淋漓,半卧位,神志嗜睡,呼之可应,难以对答。双肺可闻及大量湿性啰音,可闻及呼气相哮鸣音,心音低钝,腹软,压痛、反跳痛无法配合检查。双下肢中度凹陷性水肿,右侧小腿、大腿外侧各有一处皮肤破溃,大小分别为4 cm×3 cm、4 cm×4 cm,压迫均有黄白色脓液流出。

1.3 辅助检查 住院前门诊腹部CT提示:(1)右肾占位,性质待查,恶性肿瘤可能;(2)左肾结石并左肾轻度积水;(3)脾大并多发占位,转移瘤。

患者治疗过程中CT检查结果变化见图1,血氧饱和度指数随时间变化情况见图2,体温随时间变化情况见图3。

注:A为胸部CT提示两肺弥漫性病变并空洞形成,累及支气管(2023年2月17日)。B为胸部CT提示肺囊变破裂形成右侧气胸(2023年2月23日)。C为治疗前腹部CT(矢状位)提示,(1)右肾占位,性质待查,恶性肿瘤可能;(2)左肾结石并左肾轻度积水;(3)脾大并多发占位,转移瘤?(2023年2月23日)。D为治疗后腹部CT(矢状位)提示,(1)右肾占位复查较前好转,考虑感染性病变可能性大;(2)左肾结石并轻度积水;(3)脾大并多发占位,考虑感染性病变可能性大(2023年3月22日)。

图2 患者氧合指数时间变化曲线图

图3 患者体温时间变化曲线图

2 讨论

类鼻疽病是由类鼻疽伯克霍尔德菌感染所导致的一种可危及生命的人畜共患地方性传染病,容易复发且难治。类鼻疽的易感人群几乎见于所有年龄段的人群,主要危险因素包括糖尿病、酗酒、男性、慢性肾脏疾病(包括肾结石、肾脏肿瘤等)、肺部疾病、地中海贫血等[7]。类鼻疽伯克霍尔德菌的感染根据起病速度可以分为急性、慢性、潜伏性;可累及全身各个器官,血液及肺是最常见的感染部位,另外亦可累全身其他器官组织。急性感染导致的血流感染伴脓毒症型是最常见且最严重的类型,可占所有病例的60%[8-9]。因为类鼻疽病早期非特异性的体征和症状以及影像学改变,往往使得类鼻疽病的早期诊断和早期治疗变得异常困难,因此类鼻疽病也被称为“似百样病”[10]。本例患者为年轻男性、有糖尿病史、左肾结石等易感因素;但是类鼻疽感染一般以全身感染症状或者局部感染症状起病。以“肾占位”起病的病例仍属罕见,但也符合类鼻疽病“似百样病”的称呼;细菌培养尽管是诊断类鼻疽病的“金标准”,但由于常规培养阳性率普遍较低,血清学检测方法特异性及敏感性不高,故mNGS检测技术可作为诊断手段的重要补充。其相较传统培养,速度更快、更敏感,也更全面,但价格昂贵、无药敏试验结果及技术要求较高等因素,也限制了其使用[11]。值得一提的是,类鼻疽伯克霍尔德菌与洋葱伯克霍尔德菌在形态学上较为相似,经验不足的微生物检验技术人员存在误诊的可能性。故当检验结果与临床不相符时,应注意与检验科医生及时沟通。

噬血细胞综合征,也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种可由多种原因导致的急性、危及生命的高炎症反应综合征。根据病因的不同,可分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征[14-15];目前的诊断标准仍按照2004年组织细胞学会制定的HLH诊断指南[16];虽然有关类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征的报道仍十分罕见,但从本病例可以看到类鼻疽伯克霍尔德菌感染亦可合并噬血细胞综合征,提示在救治严重类鼻疽伯克霍尔德菌感染时要注意行骨髓细胞学等相关检查以排查患者有无合并噬血细胞综合征。

总之,类鼻疽伯克霍尔德菌感染常具有临床表现各异,治疗难度大、疗程长,需综合性治疗,病死率高等特点,临床上易导致误诊误治,需要不断总结,深入研究。未来在类鼻疽病的预防与控制方面需建立和施行有效的疾病监测和报告制度,加快疫苗的研制和疾病研究的步伐。

利益冲突:所有作者均声明不存在利益冲突。