脊髓前动脉综合征1例并文献复习*

袁 静 聂 丹 邓艳业 周红梅 重庆市潼南区中医院治未病科 40660; 重庆市中医院消化科; 重庆医科大学附属第二医院康复科

脊髓前动脉综合征(Anterior spinal artery syndrome,ASAS)是脊髓前动脉出现动脉闭塞的急性缺血性脊髓疾病,临床较少见,尤其是发生于颈胸节段的更为少见。由于临床尚缺乏本病相关的诊疗指南,其早期的临床诊断易与急性脊髓炎、脑卒中等疾病混淆,加之本病发展迅速,极易出现诊断不清,从而延误治疗,错过患者最佳康复时机。本文报道1例颈胸段脊髓前动脉综合征患者的诊疗经过,以期为临床中治疗本病提供参考。

1 病例资料

1.1 病史 患者女,54岁,因“四肢活动障碍伴尿潴留2个月”于2021年9月24日入院。患者于2个月前13:40无明显诱因突发双侧前臂疼痛,无乏力、麻木及活动障碍,10min后出现双侧前臂及指间关节麻木,手指屈曲后无法伸直,同时感胸骨正中及颈部紧缩感,无胸闷、呼吸困难,自觉双下肢乏力,不伴感觉异常,并能独立行走,无大小便失禁,遂于当地医院就诊(治疗方案不详)。当日15:00患者突发双下肢无力伴感觉障碍,不能站立及行走,同时伴腹部麻木及大小便失禁,无意识障碍,无头昏头痛,无吞咽困难等,转诊当地上级医院,完善颈椎+胸椎MRI增强(2021年7月19日)提示:C6～T2脊髓病变。该医院考虑诊断为“脊髓炎”,予以对症处理(具体患者不能详述)。经治疗,患者上述症状未好转,故转入另一医院就诊,完善胸椎MRI增强(2021年8月4日)提示:C5～T1段脊髓信号异常,考虑脊髓炎可能。予以2次激素冲击及对症支持治疗(具体不详),患者自觉双上肢无力有所好转,双下肢无力及运动障碍未见好转,故于重医附二院神经外科就诊,完善颈椎MR增强(2021年8月29日)检查提示:C5～T2水平长节段脊髓水肿及软化灶形成,考虑亚急性—慢性期。下肢血管彩超(2021年8月30日):(1)左侧腓静脉血栓(完全型);(2)双侧股总、股深、股浅、腘、胫前、胫后静脉及右侧腓静脉未见确切异常。头颈CTA(2021年9月2日):(1)双侧颈内动脉虹吸段动脉粥样硬化;(2)右侧大脑前动脉A1段纤细;(3)颈部CTA未见异常。综上检查结果,我院神经外科考虑诊断为“脊髓前动脉综合征”,并予以改善循环、营养神经等对症支持治疗。患者遗留四肢活动障碍伴尿潴留,转入重医附二院康复科行康复治疗。患者既往无高血压、糖尿病、冠心病等病史,无饮酒、吸烟史。

1.2 康复科诊断 疾病诊断:(1)脊髓前动脉综合征;(2)左侧腓静脉血栓(完全型);(3)双侧颈内动脉硬化。功能诊断:(1)四肢运动障碍;(2)神经源性膀胱;(3)日常生活活动参与受限;(4)ASIA残损分级为C级(C5脊髓水平)。

1.3 康复目标 短期目标(第1个月):能够在一人辅助下完成床—椅转移,拔除尿管,间歇导尿或实现自解小便,缓解肛门坠胀症状;长期目标(第2个月):能够独立完成床—轮椅转移,能够辅助下站立,实现生活大部分自理。

1.4 康复方案 (1)患者下肢血栓形成(左侧腓静脉血栓),以药物抗凝为主,在院期间主要是皮下注射低分子肝素钠,出院后以口服抗凝药物为主,例如达比加群酯、利伐沙班片等,1～2周复查下肢血管彩超,根据血栓情况调整用药,抗凝治疗需注意观察有无出血表现,本例患者为小静脉血栓,脱落风险小,无须完全制动,辅以被动运动,防止新血栓形成;(2)康复治疗以康复综合训练、物理因子及中医康复相结合的方式进行:予以肌力和关节活动度训练以增强肌力、维持关节活动范围,电动起立床训练增强下肢肌力、改善下肢感觉、预防体位性低血压、减轻卧床并发症,功率自行车改善心肺功能,坐位和站位平衡训练、转移训练等改善平衡功能、提高自理能力,肌电生物反馈治疗以增强肌力、刺激神经功能恢复,膀胱功能训练改善膀胱功能,针刺治疗疏经通络,体外反搏、气压治疗以改善循环、预防血栓形成(本例患者有下肢血栓,未采用);(3)预防压疮、尿路感染等并发症,防止跌倒、坠床等意外发生。

1.5 康复治疗结果 患者经治疗8周,治疗前后功能改善如下:(1)移动能力:治疗前,以轮椅活动为主,转移需完全依赖家属帮助完成;治疗后,以轮椅活动为主,可在1名家属少量辅助下完成转移。(2)双上肢功能:治疗前,双上肢肌力约3级,可主动上举、屈肘、伸腕,右手半握拳,手指可主动伸直,拇指不能外展;左手可握拳,握力下降,手指可主动伸直,拇指可轻度外展;治疗后,双上肢肌力约达4级,可主动上举、屈肘、伸腕,右手半握拳,手指可主动伸直,拇指可轻度外展;左手可握拳,握力增加,手指可主动伸展,拇指可轻度外展。(3)双下肢功能:治疗前,双下肢肌力0级,无主动活动,肌张力不高;治疗后,双下肢肌力约2级,平卧位,可主动内收和外展。(4)膀胱功能:治疗前,尿潴留,留置尿管,保留导尿;治疗后,入院后排除尿路感染,第2天拔除尿管,予以清洁间歇性导尿,开始为4次/d,出院时患者能自解部分尿液,每日间歇导尿次数为1次。(5)排便情况:治疗前,肛门括约肌自主收缩存在,肛门坠胀感明显,大便辅助排出;治疗后,肛门括约肌自主收缩存在,肛门坠胀感缓解,能够自解大便。(6)平衡功能:治疗前,坐位/站位平衡:Ⅰ级/Ⅰ级不能;治疗后,坐位/站位平衡:Ⅲ级/Ⅰ级。患者康复治疗后双下肢及膀胱功能均有好转,建议患者后续可于社区或居家继续康复训练。

2 讨论

脊髓前动脉综合征(ASAS)又被称为Beck综合征、Davison综合征、脊髓前2/3综合征等。ASAS是指脊髓前动脉发生闭塞,造成由其供应的脊髓前2/3～3/4区域缺血,临床中多发生于中胸段以及下胸段,是一种较为罕见的脊髓损伤性疾病。

ASAS大多以脑卒中样急性起病,病变部位以中、下胸段为主,其首发症状主要表现以突发病损相应的水平根部神经根痛或弥漫性疼痛[1],短时间内可发生弛缓性瘫痪。其临床主要表现为双侧肢体突发无力,尤其是下肢最为明显,脊髓症状可在数分钟到数小时内到达高峰,部分患者在数天内可逐渐加重,当脊髓休克期过后,则可转变成为痉挛性瘫痪,并多伴有分离性感觉障碍,浅感觉如痛觉和温觉功能减退,深感觉如部分触觉、振动觉和位置觉可保留[2],膀胱及直肠功能出现障碍[3]。

一项国外对 57 例脊柱缺血病例的研究表明[4],ASAS最常见的原因是动脉粥样硬化,其次是退行性脊柱疾病及主动脉病变。脊髓缺血的罕见病因有硬膜外麻醉、全身性低血压和心脏栓塞等,临床中28%的ASAS发病原因不明确。ASAS的主要危险因素包括吸烟、糖尿病、高血压、高胆固醇血症,及具有脑血管事件发生的家族史和个人史。动脉粥样硬化被认为是脊髓缺血梗死的最主要的危险因素[5-6]。

ASAS是一种发病率低,但误诊率较高的脊髓病变。对ASAS的诊断主要根据其临床表现,如神经根疼痛、感觉障碍、截瘫、直肠膀胱括约肌障碍等。脊髓核磁共振(MRI)是诊断ASAS的最重要的影像学检查方法。如果在高度怀疑 ASAS 疾病发生的情况下,MRI是目前诊断脊髓急性梗死最佳的影像诊断方法[7],但处于初发6h内超急性期的脊髓缺血梗死的MRI一般无明显异常显示,在脊髓梗死24h内的急性期,MRI检查也大多为正常结果,部分的梗死脊髓T1WI呈等信号提示,T2WI呈现等信号或者高信号提示,所以MRI在对ASAS的早期诊断可能存在一定的局限性。

从发病24h后的亚急性期,便会开始出现广泛性的血管源性水肿,其脊髓开始增粗、肿大,处于缺血段脊髓横断面的前2/3区域的T1WI呈现低信号,T2WI可呈现出明显的高信号。有70%的ASAS患者病变部位呈现斑片状或非连续性外观,形态上表现为“V”或“U”,其脊髓前部2/3的MRI可呈现出经典的“猫头鹰眼征”或“铅笔征”或“蛇眼征”影像学特征。慢性期部分可见脊髓萎缩[8],T2WI中高信号消失,仅提示T1WI低信号。所以不同时间阶段MRI的提示不同,短时间内有必要多次进行影像学检查以明确诊断。扩散加权磁共振成像(DWI)是显示早期梗死最敏感的序列,症状在刚出现的几分钟内,对于缺血性病变即可做出诊断。DWI在脊髓梗死后数小时内便可发现明显的细胞毒性水肿及扩散受限的高信号影像,从而清晰显示脊髓梗死的部位,是早期梗死的最佳显示序列。因此,对于怀疑有发生脊髓梗死的患者,应该及早进行MRI检查,尤其是行DWI序列的矢状位检查。但由于脑脊液的流动以及骨骼与脊髓间紧密相连等原因,引起的扩散因素,易出现伪影从而DWI结果出现假阴性。同时由于部分地区技术设备等因素,目前临床仍推荐以MRI作为ASAS的首选检查,其结果可视为诊断ASAS的金标准。

ASAS的诊断需要与急性脊髓炎、其他胸痛类疾病、多发性硬化以及其他脊髓功能缺损疾病相鉴别。可通过脊髓MRI与急性脊髓炎相鉴别,急性脊髓炎大多发病前具有明确的感染史,脑脊液检查中白细胞数可明显升高,其起病速度相对ASAS较慢,临床表现主要为横贯性损害,无急性或根性疼痛等首发症状。急性期的 MRI影像虽然也显示有脊髓节段的增粗肿胀,但可见边缘散在斑片样或斑点样稍长T1WI和长T2WI异常信号灶,并且病变范围一般超过脊髓横断面的2/3[9]。可通过完善心电图、胸部 CT及胸部 CTA 等检查与心肌梗死等疾病引起的胸痛、胸闷相鉴别。可通过完善腰椎穿刺与其他脊髓功能缺损疾病相鉴别,比如格林—巴利综合征、多发性硬化症等疾病。

目前为止,国内外尚缺乏ASAS的具体治疗方案。ASAS的治疗及康复方案多遵循动脉粥样硬化性血管疾病、脑缺血及急性创伤性脊髓损伤的指南方案进行治疗。在对ASAS的治疗上,需及时消除致病因素,比如脊髓肿瘤、心肌梗死等首发疾病,并快速对脊髓缺血情况进行处理,避免由于脊髓缺血而引起脊髓出现永久性的损害,同时予以抗凝药物等改善症状。rt-PA溶栓治疗对缺血性卒中有较好的临床效果[9-10],因此该方案也适用于治疗由栓塞性疾病或动脉粥样硬化所导致的ASAS。一旦出现ASAS,应在症状出现的4～5h内,排除溶栓的相关禁忌证后,开始静脉溶栓治疗。

一经确诊,ASAS的康复治疗方案大部分可以参照外伤导致的脊髓损伤进行[11],ASAS的康复治疗由于没有外伤所导致的脊柱结构的破坏,所以它的生物力学是稳定的,可更早地对患者的坐位以及站立位功能进行训练。本例患者康复介入时间晚,已存在下肢血栓并发症,经积极康复治疗后,患者及家属对康复效果满意。由于 ASAS 的较罕见性,目前临床上还没有形成此病的系统性诊治及康复治疗体系,故报道本案例,期望能为广大临床及康复工作者治疗本病提供参考,在诊治非外伤性脊髓损伤时多思路进行综合分析,尽早明确诊断,尽早介入康复治疗,可有效预防相关并发症,并尽可能多地挽救脊髓残存的功能,达到较好的康复效果,提高患者的生活质量。