首次就诊精神科的自身免疫性脑炎的临床特征初探

张梦云,周鑫,吴丽丽,陈刚,史向松,黄成兵,石文杰

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE) 研究最早可追溯到1968年Corsellis等提出的“边缘性脑炎”概念,认为与肿瘤有关。抗NMDAR脑炎研究最为普遍,其占比约80%,多发于儿童、青年女性;其余类型抗体脑炎约占20%,且中老年人居多[1]。81%以精神症状为首发症状,常易误诊为功能性精神障碍。本文回顾性分析2014年至2020年期间首次就诊淮安市第三人民医院精神科AE患者12例的临床资料。

1 对象和方法

收集2014年5月至2020年5月期间在淮安市第三人民医院住院并诊断为AE的12例患者。其中抗LGI1脑炎3例,抗NMDAR脑炎2例;抗GABABR脑炎2例;抗CASPR2脑炎2例,抗体阴性边缘性脑炎1例;拟诊为抗NMDAR脑炎1例,可能的自身免疫性脑炎1例。纳入标准:符合2016年Lancet Neurol发表的自身免疫性脑炎诊断标准[2]。收集并回顾性分析患者的一般临床资料、临床表现、合并躯体疾病检查、影像学检查、神经电生理、血清或脑脊液抗体检测、治疗及预后等。

2 结果

①一般资料及临床表现:12例患者中,男6例,女6例;年龄17～75岁,平均年龄(51.8±20.7)岁。8例出现精神症状,6例出现癫痫发作,5例出现记忆力下降,3例出现反应迟钝,2例出现面臂肌张力障碍。②实验室检查:12例患者血清自身免疫性抗体检测中,抗LGI1抗体阳性25%,抗CASPR2抗体阳性17%,抗GABABR抗体阳性17%,抗NMDA抗体阳性17%,抗体阴性比例8%。2例行脑脊液检查正常,1例患者腰椎穿刺未成功。③影像学检测:MRI平扫异常者8例,6例为腔梗,4例为脑萎缩,3例表现为单侧或双侧海马异常信号,2例表现为缺血灶,1例表现为部分软化灶形成,1例表现为左颞极蛛网膜囊肿,1例表现为多发脑梗,1例表现为桥脑信号异常。④脑电图:5例出现不同程度异常,分别表现为阵发性或散在尖波及高幅1.5～2.0次/s尖慢波发放、慢波局限性增多,各区波幅极低,左侧前中颞区见几个低波幅尖波发放。⑤治疗及预后:入院后予以抗精神病药、抗癫痫药等,治疗后精神症状改善不明显。明确诊断予以皮质醇激素、免疫球蛋白等治疗,12例患者均病情好转。

3 讨论

AE的临床表现复杂多样,过度依靠抗体检测诊断容易造成误诊误治。根据2016年AE临床诊断新标准[2],结合患者临床神经系统评佑、常规辅助检查以及合理的排除其他病因,确诊抗LGI1脑炎3例、抗GABABR脑炎2例、抗NMDAR脑炎2例、抗CASPR2脑炎2例,抗体阴性确诊边缘性脑炎1例、拟诊1例、可能1例。

本研究AE患者的临床症状依次为精神症状、癫痫发作、记忆力下降、反应迟钝、面臂肌张力障碍。其中8例(66.7%)以精神行为异常为首发症状;5例出现记忆力减弱,其中老年人4例,表明老年更容易出现记忆力障碍。面-臂肌张力障碍发作(FBDS)是LGI1抗体相关脑炎的特征性表现,有2例出现FBDS,值得注意的是1例抗体阴性患者临床表现出典型的FBDS。

41.7%患者脑电图异常,表现为阵发性或散在尖波及高幅1.5～2.0次/s尖慢波发放、慢波局限性增多,各区波幅极低,左侧前中颞区见几个低波幅尖波发放。本组66.7%患者MRI异常,表现为腔梗、脑萎缩及单侧或双侧海马异常信号。此外,3例患者表现为缺血灶或软化灶形成,说明AE患者MRI对颅内病灶也具有一定程度的敏感性。

AE治疗措施通常包括免疫调节治疗、相关肿瘤手术切除等[3]。本组所有患者中,均接受糖皮质激素治疗,4例联合免疫球蛋白治疗,1例转综合医院治疗。经短期随访,所有患者预后均较好。本研究中病例数较少,有待进一步扩大样本及长期随访研究。

总之,自身免疫性脑炎临床表现复杂多样,首次就诊精神科的患者易被误诊误治,以精神症状为首发较为常见,完善脑脊液/血清、头颅MRI、脑电图等相关检查以尽早明确诊断、规范进行免疫调节治疗,AE预后较好。