高分辨率血流成像联合时间-空间关联成像评估胎儿静脉系统异常研究进展

吴温瑞,李天刚

(1.甘肃中医药大学第一临床医学院,甘肃 兰州 730050;2.甘肃省妇幼保健院超声医学中心,甘肃 兰州 730050)

胎儿静脉系统异常易合并心内、心外结构畸形,产前筛查胎儿静脉系统具有重要临床意义。彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging, CDFI)存在角度依赖性,易产生血流外溢;而胎儿静脉管径细、血流速度慢且变异较多,导致常规产前超声较难全面评估胎儿静脉系统异常。高分辨率血流成像(high-definition flow, HD-Flow)能显示微细血流,而时间-空间关联成像(spatiotemporal image correlation, STIC)能更加直观﹑立体地显示胎儿静脉血管走行;二者联合可提高胎儿静脉系统异常的检出率,为诊断胎儿静脉系统异常相关疾病提供客观﹑准确信息[1]。本文就HD-Flow联合STIC评估胎儿静脉系统异常相关进展进行综述。

1 HD-Flow联合STIC评估胎儿上腔静脉异常

1.1 永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava, PLSVC) PLSVC是胚胎发育过程中,左前主静脉退化异常所致,为胎儿静脉系统最常见变异,发生率0.3%～0.5%;约8% PLSVC胎儿合并先天性心脏畸形[2],如室间隔缺损和主动脉弓缩窄等[3-4]。单纯PLSVC称为孤立性PLSVC,但其多与右上腔静脉(right superior vena cava, RSVC)同时存在,即双侧上腔静脉(double superior vena cava, BSVC)。PLSVC可根据引流路径分为Ⅰ～Ⅳ型:Ⅰ型PLSVC经冠状静脉窦(coronary sinus, CS)引流至右心房(right atrium, RA)(图1),Ⅱ型PLSVC经CS引流至RA并与LA存在交通,Ⅲ型PLSVC直接引流至LA,Ⅳ型PLSVC经左肺静脉汇入LA且CS闭锁。部分PLSVC胎儿可无血流动力学改变而仅表现为CS增宽。 CS增宽压迫其旁窦房结可致出生后心律失常[3]。Ⅲ、Ⅳ型PLSVC引流至左心房(left atrium, LA),可致出生后LA血氧含量减低,成年后出现心力衰竭、低氧血症甚至增高脑栓塞风险。PLSVC合并先天性心脏畸形等还可致胎儿自然流产和患者过早死亡[5]。

图1 孕24周胎儿,Ⅰ型PLSVC,HD-Flow联合STIC图 A、B.以不同角度显示位于升主动脉左侧的PLSVC经CS引流至RA (ARCH:主动脉弓;LPAs:左肺动脉;RPAs:右肺动脉;CS:冠状静脉窦)

三血管气管(three-vessel trachea, 3VT)切面是观察PLSVC的重要切面,PLSVC在其中表现为肺动脉(pulmonary artery, PA)左侧的异常血管,与RSVC血流方向一致并可探及静脉频谱[6]。PLSVC合并先天性心脏畸形致血管位置改变时,仅以常规超声于3VT切面较难准确予以评估;而HD-Flow联合STIC能够获得胎儿血管立体图像,清晰显示位于主动脉弓左侧的PLSVC,实时显示二维超声难以显示的解剖关系,从多角度观察PLSVC引流路径,获得更多有价值的诊断信息。PLSVC需与心内型或心上型肺静脉异位引流及原发孔型房间隔缺损相鉴别。心内型肺静脉异位引流也可见CS增宽,但PA旁无异常血管;心上型肺静脉异位引流无CS增宽、肺静脉角不显示且左头臂静脉增宽;原发孔型房间隔缺损无CS增宽且PA旁无异常血管,但原发孔房间隔连续性中断。

1.2 左头臂静脉(left brachiocephalic vein, LBCV)走行异常 胚胎第8周,左前主静脉经吻合支引流至右侧并演变为LBCV。正常LBCV走行于主动脉弓前上方,与右头臂静脉汇合后汇入RSVC。胎儿LBCV走行异常包括食管后LBCV、胸腺内LBCV﹑主动脉弓下LBCV及双LBCV,检出率约为0.07%[7]。孤立性LBCV走行异常属于正常变异,对胎儿血流动力学无明显影响,且出生后一般无相应临床症状。部分胎儿LBVC走行异常可伴发先天性心脏畸形,如主动脉弓下LBCV常合并圆锥动脉干畸形和主动脉弓异常[8]。

HD-Flow联合STIC可弥补二维超声显示LBCV不足的缺陷,清晰显示LBCV与邻近血管及组织器官的空间位置关系、评估胎儿LBCV走行异常具体类型。3VT切面是显示LBCV的最重要切面,探头于3VT切面略微向胎头偏转即可显示正常走行的LBCV。 CDFI可于3VT切面明确诊断大多数LBCV走行异常,但易漏诊胸腺内LBCV。HD-Flow联合STIC可动态观察LBCV引流路径、显示其与胸腺(图2A)、食管、主动脉及气管的空间关系及汇入RSVC途径(图2B)。部分LBCV可与奇静脉(Azygos vein, Az)形成“U”形结构,“U”形结构双侧血流方向不同[9]。食管后LBCV需与右位主动脉弓(right aortic arch, RAA)相鉴别,后者与左位动脉导管和迷走左锁骨下动脉构成稍小的“U”型血管环,CDFI可见环内血流信号同色[10]。主动脉弓长轴切面有助于准确诊断主动脉弓下LBCV,但二维超声较难获取胎儿该切面;利用HD-Flow联合STIC可清晰、直观地显示LBCV走行于主动脉弓下方[11](图2C)。双LBCV十分罕见[12-13],表现为1支LBCV正常回流入RSVC、另1支向后走行经Az汇入RSVC,二者与Az组成三角形“血管环”,其内血流均呈静脉频谱,据此可与典型动脉血管环相鉴别[14]。

图2 HD-Flow联合STIC图示胎儿LBCV走行异常 A.孕23周胎儿, LBCV走行于主动脉前方胸腺内,为胸腺内LBCV; B.孕24周胎儿,LBCV于主动脉弓及食管后方绕行,经Az汇入SVC并形成“U”形结构,为食管后LBCV; C.孕25周胎儿,LBCV走行于主动脉弓下(白箭示血流方向),为主动脉弓下LBCV (ARCH:主动脉弓;PA:肺动脉;SVC:上腔静脉;DAO:降主动脉;AO:主动脉;INA:无名动脉;LSA:左锁骨下动脉;LCA:左颈总动脉)

2 HD-Flow联合STIC诊断胎儿下腔静脉畸形

下腔静脉畸形(tnferior vena cava malformation, IVCM)指胚胎发育过程中,下腔静脉(inferior vena cava, IVC)异常退化或持续存在所致汇流异常,包括双IVC(double IVC, DIVC)、左位IVC(left IVC, LIVC)和IVC离断(interrupted IVC, IIVC);发病率较低,可合并泌尿生殖系统畸形[15]、左心房异构综合征及其他内脏异常[16-17],但大多数孤立性IVCM产前无特异性超声表现,极易漏诊。产前超声检查中,应于完成标准切面扫查后常规扫查IVC相关切面,以避免漏诊IVCM。

HD-Flow联合STIC能立体显示胎儿IVC及周围血管,以及IVC、Az和降主动脉(descending aorta, DAO)之间的空间关系[18],有助于降低IVCM漏诊率并判断其分型。DIVC表现为腹主动脉两侧同时存在IVC,可不对称,以左侧优势型较常见。下腹部冠状切面可显示胎儿DIVC中的LIVC、右位IVC(right IVC, RIVC)及其与腹主动脉组成的“三血管征”[19];HD-Flow联合STIC可直观显示双侧IVC呈“h”形排列(图3A)。LIVC于左肾肾门水平自左向右跨越主动脉前方,与右肾静脉汇合后移行为正常IVC并最终汇入RA;STIC中呈“s”形结构(图3B)。对于胎儿IIVC,产前二维超声上腹横切面可不显示IVC;而STIC见腹主动脉及其右后方扩张的Az呈现“双管征”,肝静脉可经IVC或直接回流入RA[20](图3C)。

图3 HD-Flow联合STIC显示胎儿IVCM A.孕23周胎儿,DIVC,LIVC与RIVC在DAO前方相汇并汇入RA; B.孕23周胎儿,LIVC,LIVC于左肾肾门水平自左向右呈“s”绕DAO前方汇入RA; C.孕25周胎儿,IIVC:DAO右前方IVC缺失,扩张的Az与DAO伴行,二者血流方向相反 (SVC:上腔静脉; HV:肝静脉;DA:动脉导管;UV:脐静脉)

3 HD-Flow联合STIC诊断胎儿完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)表现为4支肺静脉均未汇入LA而是直接汇入RA或与体静脉相连,占先天性心脏病的0.7%～1.5%,在活产婴儿中的发病率接近万分之一[21];可根据肺静脉回流路径分为心上型、心内型、心下型和混合型。TAPVC胎儿于生后数小时内即可出现发绀、呼吸窘迫及酸中毒等表现,未接受干预者生后第一年死亡率可达80%[22]。

HD-Flow联合STIC可提高肺静脉显示率并动态显示4支肺静脉引流路径,有助于准确鉴别心上型及心下型TAPVC。TAPVC可见3个特征性超声表现,包括LA偏小、无肺静脉角及LA与DAO之间的心房后距离增宽[23]。然而胎儿肺静脉内径细小、血流有限,且胎儿心脏搏动较快,影响二维超声声像图的清晰度,尤其胎位不理想时,二维超声常难以清晰显示TAPVC胎儿心脏及大血管形态结构及其空间位置关系并进行准确分型[24];CDFI结合频谱多普勒显示肺静脉频谱改变对于判断TAPVC分型具有一定参考价值,但仍无法区分心上型与心下型TAPVC[25],而描述肺静脉引流途径对于明确TAPVC分型至关重要。HD-Flow联合STIC可通过三维重建显示胎儿PV及其相邻结构、动态观察肺静脉走行。胎儿心上型TAPVC表现为4支肺静脉在LA后方汇合成肺总静脉,肺总静脉经垂直静脉连接LBVC引流至RSVC(图4A);心内型TAPVC表现为肺总静脉回流至CS(图4B)或直接回流入RA;心下型TAPVC表现为肺总静脉经垂直静脉穿过膈肌进入腹腔,再经肝静脉或门静脉与IVC连接(图4C);混合型TAPVC则同时存在以上2种及以上表现。

图4 HD-Flow联合STIC图示胎儿TAPVC A.孕26周胎儿,心上型TAPVC,左、右肺静脉在左心房后方汇成肺总静脉,经垂直静脉连接LBVC至IVC; B.孕24周胎儿,心内型TAPVC,左、右肺静脉汇合后引流至扩张的CS; C.孕24周胎儿,心下型TAPVC,左、右肺静脉汇合后经垂直静脉与肝静脉相连并回流至RA (LBVC:左头臂静脉;SVC:上腔静脉;VV:垂直静脉;CS:冠状窦;LPAs;左肺静脉;RPVs:右肺静脉;HV:肝静脉)

4 小结

HD-Flow联合STIC用于评估胎儿静脉系统异常可提高胎儿细小静脉显示率,精确描绘其静脉系统的空间走行,加深超声医师对胎儿静脉系统的认知,提高评估胎儿静脉系统异常的准确率,具有一定临床价值。