甲状舌管乳头状癌一例并文献复习

摘要：甲状舌管乳头状癌临床极为少见。本文报道1例甲状舌管囊肿并发甲状腺乳头状癌的病例，同时复习相关文献，对甲状舌管乳头状癌的临床表现、影像特点及病理特征进行总结，并探讨甲状舌管囊肿、甲状舌管囊肿癌变与甲状腺乳头状癌的关系。

关键词：甲状舌管囊肿；甲状腺乳头状癌；临床表现；病理特征

中图分类号： R653" 文献标识码： B" 文章编号：1000-503X（2024）05-0792-05

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15901

Thyroglossal Duct Papillary Carcinoma：Report of One Case and Literature Review

DAI Guofeng LI Shuya YIN Yiqiang WANG Gangpu1

1Department of Thyroid and Breast Surgery，2Department of Critical Care Medicine，3Department of Pathology，The Fourth People’s Hospital of Jinan，Jinan 25003 China

Corresponding author：WANG Gangpu Tel：0531-8131310 E-mail：wangfu@163.com

ABSTRACT：Thyroglossal duct papillary carcinoma is extremely rare in clinical practice.This article reports a case of a thyroglossal duct cyst complicated by thyroid papillary carcinoma，while also reviewing the relevant literature.It summarizes the clinical manifestations，imaging characteristics，and pathological features of thyroglossal duct papillary carcinoma and discusses the relationship between thyroglossal duct cysts，malignant transformation of thyroglossal duct cysts，and thyroid papillary carcinoma.

Key words：thyroglossal duct cyst；thyroid papillary carcinoma；clinical manifestation；pathological feature

Acta Acad Med Sin，2024，46（5）：792-796

甲状舌管囊肿是先天性颈部肿物中最常见的一种疾病，主要是由于甲状舌管闭塞不全所致，而甲状舌管囊肿并发囊壁癌变非常罕见，容易导致漏诊甚至误诊。本文报道1例甲状舌管囊肿并发甲状腺乳头状癌的病例，同时复习相关文献，对甲状舌管乳头状癌的临床表现、影像特点及病理特征进行总结，为该病的临床诊治提供参考。

1 临床资料

患者女，76岁，主因“发现颈部肿物1个月”收住济南市第四人民医院。入院查体：颈部对称，气管居中，颈前正中舌骨下方可触及2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm肿物，质地软，边界清楚，表面光滑，无压痛，吞咽时可随舌骨上下移动，左右活动度差，双侧甲状腺未触及肿物，颈部未触及肿大淋巴结。颈部浅表器官超声：甲状舌骨前方探及2.2 cm×1.9 cm×1.7 cm囊实性包块回声，边界清，内部透声欠佳，可见强回声，彩色多普勒血流显像未见明显血流信号，提示为甲状舌管囊肿（图1）。甲状腺超声：甲状腺腺体内探及多个结节回声，部分结节内可见强回声，较大者位于左叶，2.7 cm×1.9 cm的囊实性结节，边界清楚，囊性部分透声欠佳，实性部分回声不均质，双侧颈部未见肿大淋巴结，诊断甲状腺多发结节（甲状腺影像报告和数据系统3级）。颈部CT：颈部前正中线区占位，考虑甲状舌管囊肿可能性大（图2）。临床初步诊断：颈部肿物，甲状舌管囊肿可能性大。排除手术禁忌，在全麻下行颈部肿物切除术，术中见舌骨下2 cm×2 cm×2 cm肿物，呈囊性，边界清楚，游离肿物见上方一细条索状物与舌根相连，完整切除肿物并行舌骨离断术。术中冰冻病理提示（颈部）符合甲状舌管囊肿，部分滤泡上皮伴乳头状增生。术后病理低倍视野可见囊壁内甲状腺滤泡成分，囊腔内衬单层柱状细胞，可见较多具有纤维血管轴心的分枝状乳头和滤泡样结构，浸润于富含胶原的间质中（图3），可见沙砾体（图4）；高倍视野可见毛玻璃样核，细胞核增大、拥挤、重叠，可见核沟及个别核分裂象（图5）。免疫组织化学染色：CK19（+）、半乳糖凝集素-3（部分+）、CD56（部分弱+）、CyclinD1（+）、甲状腺过氧化物酶（部分+），Ki-67阳性率约5%（图6）。病理诊断：（颈部）甲状舌管囊肿，局灶囊壁内滤泡上皮伴乳头状非典型增生，结合免疫组织化学染色符合甲状腺乳头状癌。患者术后痊愈出院，随诊半年未见肿瘤复发及远处转移征象。

2 讨论

甲状舌管囊肿多为甲状腺先天性发育异常所致［1］。在胚胎发育过程中，甲状腺从舌根盲孔区下降形成甲状舌管，如果其在妊娠7～10周未能闭锁退化，可扩张形成甲状舌管囊肿。文献报道61%的囊肿位于舌骨水平或舌骨与甲状软骨之间，24%发生在舌骨上方，13%在胸骨上方，2%在舌内。甲状舌管囊肿的恶变率约为1%［2］，大多数为术后病理确诊，少数来源于术前穿刺活检［3］。最常见的病理类型为乳头状癌，占75%～80%，此外，乳头状-滤泡状混合性癌占7%、鳞状细胞癌占5%、滤泡癌占1.7%、未分化癌和Hurthle细胞癌占0.9%等［4］。自1911年报道了首例甲状舌管囊肿癌变病例以来，迄今为止国内外共报道300余例［5］。甲状舌管囊肿癌变可发生在任何年龄段，平均年龄为39岁，男女比例为1∶2［6］。

甲状舌管囊肿并发囊壁癌变的病理类型大多数为甲状腺乳头状癌，滤泡性甲状腺乳头状癌占比较少，而鳞状细胞癌非常罕见［7］。目前绝大部分学者认为甲状舌管癌为原发于甲状舌管的恶性肿瘤，乳头状癌及滤泡状癌起源于甲状舌管内残留的甲状腺组织，而鳞状细胞癌起源于囊壁鳞状上皮组织。但也有少数学者认为甲状舌管癌是隐匿性甲状腺癌转移至甲状舌管所致［8］，亦有学者提出不能排除异位甲状腺恶变的可能［9］。

甲状舌管囊肿癌变和甲状舌管囊肿的临床症状相似，术前诊断较困难，如肿瘤质地硬、触摸边界不规则、活动度差、生长迅速或伴有淋巴引流区域癌转移，则需高度警惕甲状舌管囊肿癌变的可能，通常需要术后病理明确诊断。Widstrm等［10］阐述了甲状舌管囊肿癌变的诊断标准：（1）囊壁内有甲状舌管残迹，散在的甲状腺滤泡，囊内壁衬有鳞状上皮和纤毛柱状上皮；（2）肿瘤位于甲状舌管部位或甲状舌管囊肿内；（3）原甲状腺部位未见癌组织浸润。

怀疑甲状舌管肿物行超声检查时，应先明确颈部肿物的位置，再探查有无相连的管状无回声或低回声结构。甲状舌管囊肿超声检查通常表现为边界清楚且位置固定的肿物，可随吞咽或伸舌动作向上移动［11］，并可观察到与囊肿相连的管状结构，甚至穿过舌骨中段直达口腔底部。甲状舌管囊肿癌变超声表现为颈部正中囊实性回声，实性部位附于囊壁一侧，伴微小钙化灶，可探及实性结节的血流信号［12］。甲状舌管囊肿CT检查示低密度病灶，CT值略高于水。Branstetter等［13］研究发现甲状舌管囊肿内出现壁结节或钙化或两者同时出现，应考虑甲状舌管囊肿癌变。钙化是乳头状癌的特异性影像学征象［14］。本例患者术前颈部浅表超声检查囊肿未见典型的血流信号及微小钙化的恶性征象，CT检查提示肿物内高密度钙化影。

术前超声引导下细针抽吸活检是诊断甲状舌管囊肿癌变最常用的方法，但准确率低，仅为53%，易漏诊［15-16］，在超声引导下对囊肿内的实性成分及微小钙化灶反复抽吸可提高准确率。一些学者认为甲状腺核素显像可作为异位甲状腺及相关疾病的首选检查方法，与超声引导下细针穿刺活检相结合可提高诊断准确率［17］。Bakkar等［18］回顾了15例甲状舌管乳头状癌患者，发现术前超声引导下细针穿刺活检可以早期发现甲状舌管乳头状癌，同时行BRAF V600E基因检测可以指导手术方式的选择。甲状腺乳头状癌BRAF基因突变率高达99.8%，对甲状舌管囊肿内存在壁结节行反复细针穿刺活检而病理结果不满意或出现意义不明确的非典型病变时，可结合BRAF基因检测结果指导疾病判断［19］。

甲状舌管囊肿癌变目前尚无规范的治疗指南及专家共识，是否行甲状腺切除、颈部淋巴结清扫仍存在争议。Patel等［20］回顾性分析了62例甲状舌管囊肿癌变患者，发现大多数情况下Sistrunk手术范围足够适用，而全甲状腺切除术及选择性淋巴结清扫术并未让患者的预后得到改善。甲状舌管囊肿癌变多局限于囊肿内，淋巴结转移率为7%～15%，远处转移少见［21］，甲状舌管囊肿癌变的治疗应根据危险分层决定是否行甲状腺全切除术。一些专家认为甲状舌管囊肿癌变低风险组（年龄＜45岁，无放疗史，肿物直径＜4 cm，无软组织侵袭或远处转移）可不行甲状腺全切除术及选择性淋巴结清扫术［22］，而高风险组（年龄≥45岁，有放疗史，肿物直径≥4 cm，合并甲状腺肿瘤或伴有淋巴结和远处脏器转移）应行Sistrunk手术加全甲状腺切除术和术后放射性碘治疗，必要时行区域性颈淋巴清扫术［23］。本例患者属于低风险组未进行二次手术，随诊半年未见肿瘤复发及远处转移。

综上，当临床怀疑甲状舌管囊肿合并癌变时，若超声提示囊实性包块、血流信号及微小钙化征象，CT示壁结节或钙化或两者同时出现，建议行甲状舌管囊肿及异常淋巴结的细针穿刺活检及甲状腺核素显像，以提高术前诊断的准确率。目前甲状舌管囊肿并发囊壁癌变的病例报道较少，诊疗方面尚未形成统一的共识，需要积累大宗病例进一步探讨。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明 代国锋：总体构思、收集资料和撰写文章；李淑亚：文献检索和筛选；尹义强：文章病理图片质控及伦理等文件的审批；王钢普：对文章撰写给予指导

参 考 文 献

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（收稿日期：2023-10-24）