有一种发热，叫川崎病

何晓金?肖迪?钟旭丽?张建民

发热，是普通感冒的常见症状；而流行性感冒病毒、呼吸道合胞病毒、肺炎支原体等也可能引起发热。对于以上疾病引起的发热，一般对症服用药物治疗都能有效缓解或控制，由于临床经验丰富，通常也不会令人太过担心。不过，有一种病引起的发热却不太一样，它初期症状和普通感冒很像，但感冒药和解热镇痛药的效果都不理想，进一步发展下去，甚至可能导致心脏相关疾病—这种病叫“川崎病”。

虽然上面说的很严重，但其实川崎病并不可怕，及时治疗是可以治愈的。不过，需要强调的是，如家长未予重视，耽误了治疗时机，就可能导致心脏冠状动脉病变等严重的并发症，甚至终身需要服药。因此，提高家长对于川崎病的警惕刻不容缓。那么，今天我们就来聊一聊川崎病。

一、什么是川崎病

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合症，最早由日本的川崎富作医生发现并报道，由此命名。该病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病；好发于5岁以下儿童，全年均可发病，且发病率呈逐年增高趋势。其中，男童是女童发病率的1.7倍，而亚洲国家的发病率高于欧美国家。

二、川崎病有哪些症状

川崎病的主要症状包括：

（1）不明原因反复发热：发热是川崎病最典型的症状，温度在39～40℃，抗菌药物治疗无效。多持续5天或更久。

（2）四肢末梢改变：发病初期手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛；恢复期手指和脚趾从甲周开始脱皮，并可能延伸到手掌和脚底；后期甚至会出现脱甲现象。

（3）皮疹：一般在发热后出现，主要累及躯干和四肢。原卡介苗接种处会出现急性炎症，即卡疤红肿、结痂，这也是川崎病的特有表现。

（4）双侧球结膜弥漫性充血：在发热后数日内出现，眼部通常有鲜亮发红的表现。对于儿童来说，眼部表现常为葡萄膜炎。

（5）黏膜炎：口咽黏膜弥漫性充血，嘴唇皲裂发红和舌乳头凸起呈草莓舌。

（6）颈部淋巴结肿大：相比前5种症状，该症状不甚常见，一般为单侧，多呈葡萄串状排列。

除此之外，川崎病患者还可能有其他各个系统表现，如腹痛、咳嗽及关节红肿等。不过，发热是川崎病最典型的症状。临床上，对于超声心动图显示冠状动脉异常的患者，也可诊断为川崎病。

三、川崎病有什么危害

川崎病主要侵犯中、小动脉的血管壁，其中，轻度的川崎病有自限性，中重度的治疗起来比较麻烦，可能产生多种危害，最严重的甚至会对负责为心脏供血的冠状动脉造成损伤，引起冠状动脉炎。患者出现冠状动脉炎后，容易继发动脉瘤或动脉狭窄、闭塞，甚至心肌梗死，是儿童期后天性心脏病的主要原因之一，同时也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。

这些并发症—尤其是在未得到充分治疗的情况下—可能危害孩子的生命安全，危害的严重程度主要取决于冠状动脉受累的情况。症状轻微的儿童可不伴有心血管异常，但只要川崎病出现冠状动脉扩张，均应开展长期随访。随访3年的数据显示：约2%的患者会出现复发，尽管复发率并不高，但也有儿童冠状动脉扩张恢复正常后仍發生猝死的案例。因此，对于冠状动脉扩张，必须高度重视。

四、川崎病因何而引起

川崎病的病因至今尚不明确，有学者认为，免疫系统的高度活化是本病的基本免疫改变；认为血管损伤可能是由中性粒细胞、T细胞（尤其是CD8+T细胞）、嗜酸性粒细胞、浆细胞（特别是分泌IgA的浆细胞）和巨噬细胞等炎性细胞浸润血管组织导致的，而浸润在冠状动脉最为显著。

除此之外，考虑到川崎病的患病率在春、夏季明显增高，也有学者认为其是由多种传染性病原体（如腺病毒、麻疹等）引起的。同时，鉴于在亚洲人的基因变异型中检测到了可能与川崎病相关的易感基因，考虑其和遗传变异也有一定的关系。还有学者提出环境中的汞可能是致病因素，部分假说也提及尘螨、地毯清洁剂和花粉释放等触发因素。

总之，川崎病可能发生于遗传易感个体暴露于各种感染性或环境性触发因素之后的机体免疫改变。

五、川崎病如何治疗

首先，川崎病治疗的目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损伤的发生。

目前，免疫球蛋白（IVIG）是治疗的一线用药。IVIG是从健康人血浆中分离提取的浓缩免疫球蛋白制剂，可以激活固有免疫细胞，防止免疫损伤，具有免疫调节的作用。初始治疗方案为：单次输注2 g/kg的IVIG，并于10～12小时内输注完成；同时，联合大剂量的阿司匹林抗炎，剂量30～50 mg/（kg·d），分3次口服。两种药物联合使用可以降低冠状动脉瘤的发生风险。如果退热48～72小时后复查炎性指标恢复正常，则可将阿司匹林减量至3～5 mg/kg，顿服，发挥抗血小板聚集的作用。对于部分初始治疗36小时后仍发热或IVIG抵抗风险较高的儿童，还可加用糖皮质激素，以降低冠状动脉异常的发生率。对于以上治疗效果不佳或重症的川崎病，还会用到英夫利昔单抗、环孢素等药物，甚至进行血浆置换。

此外，对于急性期合并冠状动脉病变的儿童，由于血管炎症、血管内皮损伤和凝血因子活化等因素极易引起血栓，故还需要同时进行溶栓治疗。抗血栓药物包括抗血小板的阿司匹林、氯吡格雷、双嘧达莫和抗凝药物华法林、低分子肝素以及溶栓药物组织纤溶酶原激活剂等。最后，由于部分儿童可能需要长期服用阿司匹林，而阿司匹林有引起消化道出血的不良反应，所以当有其他导致消化道出血的危险因素同时存在时，还需服用胃黏膜保护剂。

六、出院后注意事项

出院后，家长也不可放松警惕，务必遵医嘱用药，按计划定期随访。在此期间，注意监测孩子的体温变化，警惕疾病复发。

对于川崎病儿童来说，定期随访非常重要—尤其是出现冠脉病变的儿童，更应密切随访。常规随访项目包括血常规、心电图和超声心动图。伴冠脉扩张的儿童日常需限制剧烈活动；不伴心脏并发症者，一般无需限制活动。

同时，对于疫苗接种也要注意：由于IVIG会使机体被动获得抗体，并且这种抗体会在体内保存11个月以上，所以同时接种活疫苗会导致疫苗活性大大降低。建议接受IVIG治疗的川崎病儿童，应在治疗停止11个月以后再接种活病毒疫苗，如麻疹和水痘疫苗等。