C2双侧跨椎间孔型节细胞神经瘤1例

孙运鑫,邵立伟,刘晓宇,姚帅浩,韩亮,孙翊夫

(吉林大学中日联谊医院,1.脊柱外科;2.病理科,吉林长春130000)

节细胞神经瘤是一种罕见的、生长缓慢的、完全分化的肿瘤,多发生在儿童和年轻人中;受累部位常见于后纵隔、腹腔和腹膜后间隙[1],很少发生于颈部并压迫脊髓。吉林大学中日联谊医院脊柱外科收治1例多发性神经纤维瘤病患者合并双侧C2跨椎间孔型节细胞神经瘤患者,现报道如下。

1 案例报告

患者女性,59岁,因“四肢乏力、麻木1年”就诊于该院脊柱外科门诊,于2021年3月24日入该科治疗。患者既往有多发性神经纤维瘤病史。查体:全身可见多处神经纤维瘤肿块。颈椎活动略受限,颈部压痛,四肢各肌力均为IV级(-),肌张力正常,各反射活跃,双侧Hoffmann征(+)、双侧Babinski征(+)。各项实验室检查均未见明显异常。颈椎MR平扫+增强提示:C1-2椎体水平椎管内见2处团片状等T1稍长或长T2信号影,边界尚可,大小分别为2.8 cm×1.7 cm(右侧)、1.8 cm×0.9 cm(左侧),双侧病变经椎间孔向椎管外延伸,增强扫描呈欠均匀明显强化。影像学诊断为C1-2椎体水平椎管内及椎体右后方占位,考虑神经源性肿瘤可能性大。见图1。

图1 患者术前核磁影像(A:右侧肿物矢状位T2加权像;B:左侧肿物矢状位T2加权像;C:双侧肿物冠状位T2加权像;D:双侧肿物横断面T2加权像)

患者于全身麻醉下行颈椎后路脊髓减压内固定手术,显露椎旁肌后,可见双侧部分肿物,两侧肿块独立,无相连,质韧,血供一般,咬掉C2水平的棘突和C1-2水平的椎板后,见肿瘤跨椎间孔,肿块深部可见载瘤C2神经纤维,无法分离,予以一并完整切除。肿瘤全切后,硬膜囊压迫减轻。最后探查椎管,没有发现残留肿瘤。术后病理结果:结节样组织2块,大小2 cm×1.8 cm×1 cm及2.6 cm×2.2 cm×1.5 cm,包膜光滑(图2),切面灰白淡黄、透明、质实;病理诊断为节细胞神经瘤;免疫组化:CK(-);EMA(-);PR(-);Vimentin(+);NF(-);S-100(+);CD56(-);Ki67(1%+),见图3。本例患者接受双侧瘤体全切除术后,目前随访结果良好,患者相应神经症状得到缓解。

图2 术后核磁影像及外像(A:矢状位T2加权像;B:横断面T2加权像;C:术中所见;D:病理大体外观)

图3 术后病理及免疫组化[A:镜下可见神经节细胞及梭形胶质纤维(H-E染色);B:Vimentin(+);C:S-100(+);D:Ki67(1%+)]

2 讨论

节细胞神经瘤最早被描述于1870年,其来源于交感神经节或肾上腺髓质的原始神经嵴细胞,由相对成熟的神经节细胞、施万细胞、神经纤维及大量的黏液基质组成[2]。脊柱节细胞神经瘤则相较罕见。该肿瘤生长缓慢,表现为单发,多发者可合并有神经纤维瘤病。两者发生具有一定的相关性,但相关基因尚不清楚[3-5]。虽然它是一种良性病变,但也有晚期复发甚至恶性转化的报道[6-7]。因此,长期的放射学随访至关重要[8]。病理结果是目前诊断的金标准。虽然活检已用于节细胞神经瘤的诊断,但并不完全可靠。

当患者出现脊髓受压表现时,须尽早行外科减压手术,必要时可切断肿瘤附着处的神经根。手术完全切除是最有效的选择,治疗后疾病预后一般良好。若术中切除彻底,术后则不需其他辅助性治疗。