艾森曼格综合征患者ECMO辅助下剖宫产术麻醉管理一例

朱丽娜, 李 扬, 杨 瑞, 宋文英, 石紫云

作者单位：721008 陕西,宝鸡市中心医院麻醉手术科(朱丽娜);710068 西安,陕西省人民医院麻醉科(李 扬,杨 瑞,宋文英),产科(石紫云)

1 病例介绍

患者,女,20岁,因“停经31+4周,胸闷气短、端坐呼吸3 d”急诊入陕西省人民医院。既往先天性心脏病14年,具体不详,未予诊治。体格检查:身高167 cm,体重60 kg,体温36.4 ℃,无创血压160/108 mmHg,呼吸频率25次/min,脉搏血氧饱和度50%～60%。神志清,精神差,坐位体位,口唇及指端发绀,杵状指。心前区膨隆并抬举样搏动,可闻及胸骨左缘3、4肋间全收缩期杂音,肺动脉瓣第二心音亢进。心电图检查示:窦性心动过速,心率114次/min;T波异常。胸部CT检查示:双肺纹理增重。心脏超声检查示:室间隔缺损,室水平双向分流,重度肺动脉高压(收缩压168 mmHg),三尖瓣中量反流,射血分数47%。实验室检查示:白细胞14.76×109/L,ESR 10 mm/h,K+8.0 mmol/L,N端脑利钠肽14 956.6 pg/ml。凝血功能检查结果:PT 16 s,APTT 49.7 s,INR 1.2。其余检查无明显异常。综合以上情况初步诊断:妊娠合并先天性心脏病,艾森曼格综合征,重度肺动脉高压,急性左心衰竭,心功能Ⅳ级,Ⅰ型呼吸衰竭,孕1产0,孕31+4周,胎儿宫内窘迫。经多学科专家会诊后认为患者病情危重,心肺功能差,继续妊娠将危及产妇及胎儿的生命。建议持续吸入一氧化氮(nitric oxide,NO)并在体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助下行急诊剖宫产术终止妊娠,术后给予药物降低肺动脉压力,积极改善心肺功能后,通过右心导管检查及急性肺血管扩张试验进一步评估是否需要心脏手术。入院后立即吸入NO 20 ppm降肺动脉压,并给予吸氧,静脉注射美托洛尔、去乙酰毛花苷、呋塞米等对症治疗。患者入室有明显的胸闷气短,无法半卧。无创血压110/102 mmHg,心率131次/min,SpO258%。持续高流量吸氧(浓度95%)及NO。患者肺动脉压力过高难以置入Swan-Ganz导管,故局麻下行左桡动脉穿刺测压及右颈内静脉穿刺置管测量中心静脉压(central venous pressure,CVP),应用FloTrac监测心排血量及每搏变异度(stroke volume variation,SVV)。术中持续腋窝测温并使用保温毯,使体温维持在36.0～37.2 ℃。经多方讨论,先由ICU医师于局麻下置入左侧股静脉-动脉体外膜肺氧合(veno-arterial extracorporeal membrane oxygenation,VA-ECMO),在心脏B超监测下预充液体维持血容量,同时静脉泵注去甲肾上腺素0.03 μg/(kg·min),维持血压于140/90 mmHg,SpO2升至90%。在全麻下行子宫下段剖宫产术,手术全程经心脏B超监测肺动脉压力及各心腔大小,评估循环血量,并持续吸入NO。ECMO转机后术者消毒铺巾,切皮前麻醉序贯诱导,缓慢静注依托咪酯16 mg,瑞芬太尼70 μg,罗库溴铵40 mg。经口插入7.0#气管导管并机械通气,参数设置:VT 400 ml,呼吸频率12～16次/min,维持PETCO2于35～45 mmHg,术中脑电双频指数(bispectral index,BIS)值维持40～60。胎儿娩出后吸入七氟烷1.0%～2.0%,泵注瑞芬太尼0.2～0.4 μg/(kg·min)、右美托咪定0.2 μg/(kg·h)维持麻醉。胎儿娩出后2 min,产妇血压降至100/75 mmHg,心率114次/min,SpO2降至55%,心脏超声显示全心收缩功能减弱,肺动脉收缩压为73 mmHg。动脉血气分析示:pH 7.22,HCO3-12.9 mmol/L,BE-11.2 mmol/L。遂静滴5%碳酸氢钠80 ml,持续泵注多巴酚丁胺3 μg/(kg·min)、硝普钠0.5 μg/(kg·min)。10 min后血压回升至140/105 mmHg,心率131次/min,SpO293%。手术历时2 h,输注晶体液及胶体液共1 100 ml,尿量300 ml,出血量200 ml,分娩一活女婴,Apgar评分3-10-10分。患者术中生命体征及血流动力学变化见表1。术毕待循环稳定、动脉血气分析无明显异常后带气管导管转入ICU继续机械通气及ECMO心肺支持,同时应用连续肾脏替代治疗。经心脏超声持续监测肺动脉压力,并给予降肺动脉压、抗感染、抗凝等治疗。术后第1天通过自主呼吸试验拔除气管导管,患者耐受自主呼吸试验的标准包括:血氧饱和度>90%;呼吸频率>8次/min且<35次/min;心率<140次/min或变化<20%;自主呼吸潮气量>4 ml/kg;PaCO2增高<10 mmHg或pH降低≤0.1。给予无创呼吸机支持及ECMO高流量序贯治疗(氧浓度85%,流量3.0 L/min,转速2 495 r/min),患者生命体征平稳。继续给予降肺动脉压、改善心肌收缩力、纠正电解质紊乱等处理,期间逐步下调氧流量,氧合指数有所改善。并在保证氧合和重要脏器灌注的前提下,尽可能维持液体负平衡,减轻肺水肿。术后第4天,复查胸片双肺渗出减少,氧流量降至50%以下,PaO2升高,PaCO2下降,低剂量血管活性药即可维持血流动力学稳定,射血分数50%。患者心肺功能有所改善,血气分析无明显恶化,顺利撤除VA-ECMO,继续给予无创呼吸机及经鼻高流量氧疗序贯通气,术后第18天家属要求转入当地医院继续治疗。追踪本病例至术后41 d,患者因相继出现肺部感染及多器官功能衰竭而死亡。患者不同时间点动脉血气及氧合情况变化见表2。

表2 患者不同时间点动脉血气及氧合情况变化

2 讨论

2.1艾森曼格综合征是继发于各种左向右分流先天性心脏病的晚期状态,由于进行性肺动脉高压导致器质性肺动脉阻塞病变,患者常合并难以纠正的低氧血症及右心功能不全。临床表现为轻至中度发绀,劳累后加重,呼吸困难,头晕,严重者可发生右心衰竭,甚至肺动脉高压危象。艾森曼格综合征患者合并妊娠可使已经受损的心肺功能和血流动力学状况恶化,加重肺动脉高压,导致循环衰竭甚至死亡。本例患者以终止妊娠为最有效的救治措施。

2.2对此类患者术前评估时,应根据患者的肺动脉压力、氧合状况、心功能分级、内环境状态等综合评估病情,使用药物及措施积极降低肺动脉压力、改善氧合是维持术中血流动力学平稳的主要环节。该患者在ICU、心外科、超声科等多学科专家的协作下,顺利度过围麻醉期。

2.3ECMO作为一种重要的体外生命支持技术,临床上主要用于支持心功能不全和(或)呼吸功能不全,目前已成为治疗难以控制的严重心力衰竭和呼吸衰竭的关键技术[1-2]。在ECMO支持下,血液经过膜肺进行气体交换,将静脉血氧合为动脉血,满足组织细胞对氧的摄取,排出CO2。从而提高PaO2及PaO2/FiO2,降低PaCO2,改善肺功能。心脏射血由体外循环机代替,可调节静脉回流,减轻心脏前后负荷,增加心排血量。已有合并肺动脉高压的产妇在ECMO辅助下麻醉成功的案例报道[3]。麻醉医师应了解机器的起搏方式、频率及运行流量等指标,合理调整呼吸机参数;转机期间持续抗凝,应加强对凝血功能的监测,警惕出血风险及血栓形成,同时监测体温,防止体温过低加重凝血障碍;关注电解质及酸碱失衡,维持内环境稳定;术后须与外科医师、体外循环医师及ICU医护共同转运患者,途中确保患者安全。该产妇合并重度肺动脉高压、急性心力衰竭,氧合极差,随时有生命危险,在体外呼吸循环支持下手术更安全。VA-ECMO是急性双心室功能衰竭合并呼吸功能衰竭患者的首选治疗方法[4]。其具有同时支持循环和呼吸的功能,更适用于本例患者。在有关ECMO救治重症孕产妇预后的报道中,有患者在术后15 d因多器官功能衰竭死亡;有患者于术后5 d撤除ECMO,术后83 d出院,但随访至术后9个月因严重肺部感染死亡;也有患者于术后4 d撤除ECMO,术后64 d出院[3,5]。本例患者在VA-ECMO支持下顺利度过围麻醉期,但因先天性心脏病原发病无法控制,导致严重肺部感染及多器官功能衰竭,最终死亡。

2.4妊娠合并先天性心脏病患者麻醉方式的选择目前无统一定论。国内外均有连续硬膜外麻醉、腰硬联合麻醉及全麻成功的案例[6-8]。景赫等[9]报道了20例艾森曼格综合征产妇剖宫产术的麻醉管理,其中15例行连续硬膜外麻醉,5例行全身麻醉。最终死亡的4例患者中3例采用了全身麻醉,但全身麻醉术中血流动力学更为平稳。此类产妇多存在严重心功能不全及氧合欠佳,全身麻醉可提供充分的氧合,改善因缺氧引起的肺小血管收缩,保证充分的麻醉效果,避免紧张、低氧等可能引起肺动脉压升高的因素,且术中可通过气管导管吸入肺动脉扩张剂治疗。合并重度肺动脉高压的产妇行剖宫产术,其麻醉方式的选择需结合自身情况,术前纽约心功能分级(New York Heart Association,NYHA)Ⅰ～Ⅱ级的产妇可采用椎管内麻醉,但氧合欠佳、心功能差者仍推荐全身麻醉[10]。目前尚无充分证据表明此类患者的死亡与全身麻醉相关。由于本例患者心肺功能极差,ECMO建立后无法配合摆放体位,且椎管内麻醉后易发生低血压,可能进一步加重心肌灌注不足。此外,本例患者需在ECMO运行下实施麻醉,持续抗凝状态系椎管内麻醉的禁忌。因此,本例患者在VA-ECMO辅助下采用全身麻醉顺利完成剖宫产术。

2.5此类产妇围术期极易发生肺动脉高压危象、心力衰竭甚至死亡,对循环系统的管理至关重要。术前尽可能置入Swan-Ganz导管监测肺动脉压,通过心脏超声及FloTrac监测心排血量及SVV等指标,SVV是指导患者液体容量管理的敏感指标,与心排血量可共同作为液体治疗反应的参考。备好去甲肾上腺素、多巴酚丁胺、硝普钠等血管活性药物,一旦发生肺动脉高压危象及时给予NO、伊洛前列素、西地那非等扩张肺血管。缩宫素可降低外周血管阻力,同时具有收缩肺血管的作用,使肺循环阻力增加[11],故术中应严格把控使用指征。本例产妇娩出胎儿后腹腔压力骤减,回心血量减低,导致血压下降及心率代偿性加快,故联合使用多巴酚丁胺与硝普钠,在增强心肌收缩力的同时减轻心脏前后负荷,增加心排血量。本例产妇子宫收缩尚可,故未给予缩宫素。因其术前已存在急性心力衰竭,血容量相对不足,启动ECMO后在预充液体的同时泵注去甲肾上腺素维持体循环阻力,避免麻醉后因循环抑制导致血压骤降,加重心室右向左分流。此外,胎儿及胎盘娩出后产妇极易发生心力衰竭,应控制液体入量。

综上所述,艾森曼格综合征合并重度肺动脉高压的产妇围术期死亡风险极高,麻醉管理难度极大。围术期的管理原则包括:积极控制肺动脉压力;完善术中监测;严格控制液体入量;避免循环系统剧烈波动;严格控制缩宫素用量;产后加强监测。此类患者在ECMO辅助下行剖宫产术具有较好的应用前景,但对于麻醉方式的选择、ECMO的应用时机及支持时长等问题还有待进一步研究。