肝脏血管周上皮样细胞瘤一例

刘智，李童浩，张爽，沈雄山

武汉科技大学附属孝感医院 肝胆外科，湖北 孝感 432000；2.武汉科技大学 医学院，湖北 武汉 430000

血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）为组织学和免疫表型上有特异性的少见的一组间叶源性肿瘤，其中肝脏PEComa更为少见。本文报道武汉科技大学附属孝感医院收治的一例肝脏PEComa病例，并结合相关文献复习，为临床医师提供参考。

病例

患者女性，56 岁，因“体检发现肝占位性病变1周”于2022年7月6日由门诊以“肝占位病变”收入院。体格检查：皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺正常，腹部平、软，无压痛，肝区无叩击痛，肝浊音界存在，余无特殊。患者既往无肝炎病史。血清肿瘤标志物检查结果提示：CEA（-）、AFP（-）、CA125（-）、CA199（-）。全腹增强CT提示：肝脏右叶恶性肿瘤可能（图1），脾脏、胰腺及双肾大小及形态正常，实质内未见异常密度影，肝内外胆管、胰管及双侧输尿管未见扩张，腹主动脉旁结构清晰，腹腔未见积液。

图1 患者术前全腹增强CT（肿瘤见箭头处）

腹腔增强MRI提示：考虑诊断为肝脏恶性肿瘤（图2），肝内外胆管无扩张。胆囊不大，壁未见明显增厚。胰腺各部形态信号正常，胰管无扩张。脾脏形态大小未见明显异常。腹膜后未见明显肿大淋巴结。综合病史及辅助检查考虑为肝右叶原发性肝细胞癌（hepatocellular carcinoma，HCC）。

图2 患者术前腹腔增强MRI（肿瘤见箭头处）

于2022年7月16日行腹腔镜解剖性右半肝切除（Gillison横断法）+胆囊切除术，将肿瘤完整切除。肝脏肿瘤切除后组织标本（图3）：肝脏质地良好，肿瘤呈灰白色。术后肝脏病理回报肿瘤细胞围绕血管周围分布（图4），结合免疫组化，考虑为肝脏PEComa。免疫组化（图5）：Arg-1（-）、CD34（-）、CK19（-）、Glypican-3（-）、Heppar（-）、Ki-67 LI约（2%）、HMB45（+）、Melan-A（+）、S-100（-）、PCK（-）、Vimentin（+）、Myogenin（-）、AFP（-）。术后第10天出院。随访至2023年3月，患者生活质量良好，肿瘤无复发。

图3 肿瘤切除后标本[肿瘤呈灰白色（箭头所指处）]

图4 术后标本组织病理结果，肿瘤细胞分布于血管周围（A，HE，×100；B，HE，×400）

讨论

2002 年世界卫生组织（WHO）将PEComa定义为“在组织学和免疫化学上由独特的血管周围上皮细胞组成的间叶源性肿瘤”。PEComa可发生在不同年龄人群的不同器官，多发于中年女性子宫及肾脏，其中原发性的肝脏PEComa极其罕见[1]，多见于中年女性，其中良性病例较常见，恶性病例虽少见，但是预后较差。肝脏PEComa缺乏特异性的临床表现、影像学表现和实验室检查指标，确诊需要依赖术后的免疫组织化学检查，因此极易被误诊为原发性肝细胞癌。临床上一旦发现肝占位患者，影像学表现与肝恶性肿瘤相似，但血清肿瘤标志物为阴性，既往也无肝炎病史，应首先考虑本病。

肝脏PEComa缺乏特异性临床症状[2]，大多数和本例一样因其他疾病检查时偶然发现。患者可出现的临床症状有上腹部胀痛、乏力及恶心呕吐等消化系统症状；当巨大的肝脏PEComa肿瘤破裂出血，则可产生急腹症和腹膜炎；因肿瘤发生大小、位置，有时可压迫肝脏周围器官而产生相应临床症状。肝脏PEComa的影像学表现也缺乏明显的特异性，目前尚无统一的影像学诊断标准。本例患者影像学表现与文献报道相同[3]，CT表现为低密度影，动脉期呈明显强化，示肝动脉供血，静脉期及延迟期强化减退。MRI表现为稍长T1、稍长T2信号，DWI呈弥散受限高信号，增强扫描动脉期呈明显强化，门脉期明显减低，强化程度欠均匀。因为影像学表现上肝脏PEComa与肝脏恶性肿瘤相似，所以术前常被误诊为原发性肝细胞癌。肝脏PEComa的实验室检查同样无特异性，本病例的血清肿瘤标志物CEA、AFP、CA125、CA199均为阴性。有文献报道多数肝脏PEComa病例的血清肿瘤标志物均为阴性[4]，对于本病的诊断无实用意义，但对于本病与原发性肝细胞癌的鉴别诊断有一定的意义，肝癌一般情况下都有血清肿瘤标志物的升高，特别是当血清AFP≥400 μg/L时，在排除妊娠、活动性或慢性肝病、生殖腺胚胎源性肿瘤及消化道肿瘤后，高度提示肝癌。目前肝脏PEComa的明确诊断依赖于术后的免疫组化结果[5]，绝大部分文献报道与本例类似，HMB45、Melan-A表达为阳性。因此特异性的HMB45、Melan-A以及SMA等抗体免疫组化可对肝脏PEComa的明确诊断提供实用价值[6]，特别是HMB45，在有关肝脏PEComa的文献报道中，基本上均为阳性表达。

目前大多数文献报道PEComa为良性肿瘤，也有少数文献报道为恶性肿瘤[7]。有学者认为，具备以下两种及两种以上表现的肝脏PEComa可认为恶性[8]：（1）瘤体直径大于5 cm；（2）肿瘤呈现浸润性生长；（3）肿瘤细胞核异型性较高；（4）在高倍镜视野下核分裂≥1/50；（5）肿瘤出现组织浸润或侵犯血管；（6）肿瘤出现大量坏死。肿瘤的良恶性与患者的预后紧密相关，但目前对PEComa的研究尚浅，有关良恶性、预后情况的探讨需更多病例研究及长期的随访。

目前对于肝脏PEComa的治疗方案暂无统一的标准，外科手术完整切除整个肿瘤仍然是治疗的首选，可依据肿瘤大小、生长位置定制相应的手术方案，较常用的术式为腹腔镜下肝肿瘤切除术。本例患者由于术前影像学提示肝细胞癌，所以术中采取解剖性右半肝切除，切除正常肝组织较多；若术前行肿瘤穿刺活检或术中冰冻快速细胞学活检，可能使诊断明确，而减少手术切除范围。对于无法外科手术的PEComa，可先运用新辅助化疗、放疗及靶向治疗，使患者重获手术的机会[9-11]，也有报道通过选择性动脉血管栓塞术治疗肝脏PEComa取得较好的疗效[12]。