后路弧形切口切除胸椎巨大哑铃形神经鞘瘤1例分析

邹小丽,宋显吉,巩金辉,于 兵,王 旭*,毕明超

(1.吉林大学中日联谊医院 骨科,吉林 长春130033;2.吉林大学第一医院,吉林 长春130021)

胸椎神经鞘瘤是椎管内较常见的良性肿瘤之一。这种类型的神经鞘瘤起源于脊神经根,通常从椎间孔发出。它可以发生在髓外硬膜下或硬膜内外,通常是单个肿瘤,并且可能会出现囊变。在大多数情况下,主要部分位于椎间孔的外侧,并延伸至胸腔内[1-2]。临床上巨大神经鞘瘤病例较罕见,此种罕见病例的术前诊断及手术方式的确定在其治疗过程中具有重要意义。手术治疗胸椎巨大哑铃形神经鞘瘤的主要目标是全面切除肿瘤,同时最大限度地减少并发症的发生[3]。而手术入路及术式的选择尚存在争议[4-5]。吉林大学中日联谊医院收治1例胸椎巨大哑铃形神经鞘瘤患者,手术采用后入路弧形切口,完整切除肿瘤并重建脊柱稳定性,疗效良好。现报道如下。

1 临床资料

患者,女性,61岁。因“左上肢麻木伴腰背部疼痛1月余”就诊,自诉20余年前出现上述症状,近期无明显诱因加重1月余,麻木区域为左上肢至肩部及背部;胸椎CT示:胸7～9椎体水平左侧可见团块状软组织密度影,边界清晰,CT值约为32 HU,病灶局部向左侧胸8～9椎间孔内延伸,相邻左侧第8后肋及胸8椎体左侧椎弓骨质不连续;胸椎MR示:胸7～9椎体水平左侧可见长圆形长T1混杂长T2信号影,增强扫描呈明显均匀强化,边界清晰,局部进入左侧胸8～9椎间孔内,与周围结构较清晰,周围骨质呈受压改变(图1),术前影像学表现符合神经鞘瘤诊断。患者于全麻下行肿物切除、椎弓根螺钉内固定术。术前以T7为起点至T9下缘延9～10肋间向左侧延长20 cm,行后背部弧形切口(图2),充分显露T7至T9关节突及关节突外缘。C型臂透视定位针节段无误,位置良好,于定位针位置依次拧入椎弓根螺钉。咬骨钳咬除T7、T8部分棘突、椎板及关节突,咬除后见肿物由左侧T7神经根发出,离断部分第7肋骨,神经剥离子保护好硬膜,结扎并离断T7神经根,探查见胸膜粘连,予以分离后见椎旁一哑铃形肿物,大小约为10 cm×6 cm×3 cm,包膜完整,逐步分离,完整切除肿块及周围正常结缔组织,取出肿瘤组织,缝合破损胸膜。T7、T8上下关节突间植入咬碎的自体骨。充分止血后放置负压引流盒1枚及胸腔引流管1枚,术毕,标本送病理学检查。术后病理诊断为神经鞘瘤,肿瘤细胞免疫组化结果:S-100(+);CD34(-);SMA(-);Ki-67 (<1%+);CK(-);Vimentin(+)。术后患者左上肢麻木症状明显好转,患者保持每3个月1次的随访频率,截止至24个月时,尚未出现肿瘤复发的情况。

图1 患者术前胸椎MR(A 冠状位;B 横断位)

图2 术前行后背部弧形切口定位

2 讨论

神经鞘瘤是一种由施万细胞组成的良性肿瘤,常见于椎旁区域。颈椎椎旁是最常见的发生部位,其次是胸椎椎旁。这种肿瘤通常位于髓外硬膜下或硬膜内外,有时可发生囊变。少数情况下,神经鞘瘤可表现出活动性[6]。根据哑铃形神经鞘瘤在椎管及椎旁的占位情况,可将其分为4种类型:硬膜内外型、硬膜内外并椎旁型、硬膜外并椎旁型和椎间孔并椎旁型。本病例属于椎间孔并椎旁型,肿瘤位于椎间孔及椎旁区域,呈典型的哑铃形状。

巨大脊柱神经鞘瘤(Giant spinal schwannoma,GSS)被定义为一种延伸超过2个椎体水平,侵蚀椎体,并可能向后和横向延伸到肌筋膜平面的病变,是一种罕见的特定亚型神经鞘瘤[7],通常情况下,该病变生长缓慢并带有包膜[5],因此术前诊断相对明确。然而,鉴于其特殊的体积和位置特点,以及其在局部呈现出的“侵入性”和向各个方向的延伸[8],术前仍然需要充分的影像学资料,甚至可能需要进一步进行穿刺病理检查,以明确诊断从而有利于术前手术方案的规划。

哑铃形神经鞘瘤因其位置特殊,首选治疗此肿瘤的方法是进行手术切除,彻底去除肿瘤被视为最有效的治疗方式[9]。然而,手术过程中残留的病变组织可能会导致肿瘤的复发。既往文献报道了多种手术入路,如胸腔入路联合后入路、后路脊柱旁经关节突入路,以及分型为椎间孔并椎旁型肿瘤,可采取胸腔入路的术式[10-11]。因此,在确定手术策略时,应该根据全面细致的影像学评估来进行。对于较小的肿瘤,可以选择单一的后入路手术;而对于较大的肿瘤,则最好根据肿瘤位置采用前后联合入路或者其他入路的方法。SAFAEE等[12]认为位于椎间孔内的肿瘤无法切除时,采用后路手术更为合适。同时,机器人辅助手术技术的迅速发展,为处理涉及椎间孔和椎管内肿瘤的手术提供了新的选择。此外,MATVEEFF等[13]使用达芬奇机器人成功地对复发的T8～T9椎旁神经鞘瘤进行了完整切除,取得了良好的临床效果。

考虑到本例患者肿瘤较大,为了尽量降低手术风险、减轻脊髓压迫并促进神经功能恢复,在制定手术方案时选择了经验丰富的后入路途径。后入路手术能够实现减压暴露、脊柱稳定和畸形矫正。由于肿瘤呈哑铃状,单纯通过小关节切除和扩大椎间孔的方法无法完全切除椎管外组织。因此,在手术中采用了弧形切口并离断部分第7肋骨的方式,这也可以避免损伤胸膜和脊柱节段血管。

脑脊液漏是脊柱肿瘤手术中经常出现的并发症之一,脑脊液漏的发生常与硬脊膜受损直接相关[14]。脑脊液漏可能同时导致术后低颅内压综合征、切口感染以及颅内感染等严重并发症。此外,即使术中无明显的硬膜损伤,术后仍有可能发生迟发性脑脊液漏,这可能与硬膜与神经鞘瘤长期粘连,术中分离时出现硬膜壁的轻微损伤以及切除累及神经根袖的肿瘤时的硬膜损伤等有关。本例患者未出现此相关并发症。因此,为避免术中及迟发性脑脊液漏的发生,尤其在分离肿物时,术中操作应尽量轻柔,必要时可结扎神经根断端。

根据治疗本例患者的经验,累及胸椎的巨大哑铃形肿瘤采用后入路弧形切口可完整切除肿瘤,联合椎弓根螺钉内固定和植骨融合来重建脊柱稳定性,可能是处理部分巨大哑铃形神经鞘瘤的一种安全的手术方式。此外,在术中是否保留肿瘤累及的神经根方面,术者需要进一步权衡利弊。术前,医生应根据患者的具体病情、影像学资料以及自身手术经验等实际情况从而灵活决定手术入路及手术方式。