右耻骨血管周上皮样细胞肿瘤伴双肺转移1例

阮进秋,李晓杰,贺银付,高德培

(云南省肿瘤医院放射科,云南 昆明 650118)

患者女,38岁,右髋部无明显诱因疼痛肿胀3月余;既往无特殊病史。查体:右髋巨大肿物,触痛、压痛不明显,皮温稍高;右下肢肿胀。实验室检查:红细胞2.43×1012/L,血红蛋白68 g/L,神经元特异性烯醇化酶236.80 μg/L。超声:盆壁右侧至盆腔内23 cm×21 cm×14 cm不规则团块状异常回声,内见不均匀低回声伴强回声,包绕耻骨使其连续性中断;CDFI于肿块内见丰富血流信号(图1A)。盆部CT:右耻骨17.5 cm×16.1 cm×24.5 cm肿块突向盆腔及右侧大腿内侧间隙,内见点、片状瘤骨或钙化,耻骨上支呈溶蚀状骨质破坏(图1B),右髋部受累,右大腿软组织肿胀;增强后动脉期肿块内见多支增粗血管,实质部分CT值67 HU(图1C)。影像学诊断:右耻骨恶性肿瘤,考虑为间叶来源。胸部CT显示双肺多发转移瘤(图1D)。行右髋部肿块穿刺活检。病理:光镜下见大部分为纤维、横纹肌等间叶组织,局灶见蓝染异型细胞巢(图1E);免疫组织化学:Vim(+),Calponin(+),MelanA(+),TFE3(+),HMB45(部分+),Caldesmon(部分+),CD117(个别细胞+),CK(-),LcA(-),SMA(-),Des(-),actin(-),MyoD1(-),DOG1(-),CD34(-),CD31(-),S-100(-),Ki-67(40%+)。病理诊断:右耻骨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)。临床综合诊断为右耻骨PEComa伴双肺多发转移。

图1 右耻骨恶性血管周上皮样细胞肿瘤 A.盆腔CDFI; B.盆部骨窗CT图(箭示骨质破坏); C.盆部增强动脉期冠状位CT图(箭示肿块); D.胸部CT图; E.病理图(HE,×100))

讨论PEComa是具有血管周上皮样细胞特征的间叶源性肿瘤,可见于肾脏、子宫、肝脏、胃肠道等处。原发性骨PEComa极为罕见,临床常表现为局部肿胀、疼痛、肿块及肢体活动受限;其远处转移少见报道。骨PEComa影像学表现为软组织肿块伴溶蚀状骨质破坏,可与骨硬化性病变并存,少见瘤骨或钙化;增强后多呈渐进性均匀强化,较大肿块可不均匀强化,内见条状增粗血管。鉴别诊断包括骨肉瘤、软骨肉瘤及骨恶性纤维组织细胞瘤等。最终确诊有赖于病理学检查。