Leser-Trélat征并发肺腺癌1例

赵秘密,刘婷婷,于春水,杨玲

1 临床资料

患者男,84岁,面部褐色丘疹、斑块3年,泛发全身伴瘙痒2个月。3年前,患者出现面部多发褐色丘疹、斑块,无明显自觉症状,当地医院行皮损组织病理示脂溢性角化病,未进一步治疗。2个月前,皮损逐渐增大、数量增多,泛发全身,瘙痒明显。家族史无特殊。体检:桶状胸,右肺呼吸音低,无干湿啰音。皮肤科情况:全身多发圆形、不规则褐色丘疹、斑块,境界清楚,表面呈颗粒状、疣状或上覆油腻性鳞屑,无糜烂、渗出(图1a～1d)。躯干皮损皮肤镜:镜下可见脑回状结构、粉刺样开口以及粟粒样囊肿(图2)。皮损组织病理示:角化过度,棘层肥厚,呈乳头瘤样增生,假性角囊肿基底位于同一水平面上(图3)。肿瘤标志物:CEA 5.5 ng/mL,NSE 16.5 ng/mL。胸部CT平扫示:右肺上叶尖段结节影,考虑肺癌可能(图4a)。胸部增强CT示:右肺上叶尖段结节影,肺癌可能性大(图4b)。支气管镜示:支气管感染。肺功能示:肺扩张受限(轻度)。PET-CT示:右肺上叶尖段软组织结节影(约2.3 cm×1.4 cm×1.4 cm)伴FDG代谢增高,符合周围型腺癌;右肺中下叶及左肺上下叶多发大小不等小结节影,以实性结节为主,FDG代谢未见增高,提示炎性结节可能性大;其余部位未见确切高代谢转移性病变。肺部病变组织病理示:右肺上叶周围型腺癌(60%中分化腺泡型腺癌+40%贴壁型)(图5)。诊断:Leser-Trélat征;右上肺腺癌(cT1cN0M0)。予以手术切除肺部病变,随访中。

图4a 胸部CT平扫:右肺上叶尖段结节影,考虑肺癌可能;图4b 胸部CT增强:右肺上叶尖段结节影,肺癌可能性大

2 讨论

Leser-Trélat征是一种罕见的伴有恶性肿瘤的脂溢性角化病,主要表现为脂溢性角化病的皮损短期内数目迅速增多,并伴瘙痒[1]。Leser-Trélat征于1890年由Leser和Trélat首次报道,1965年由Ronchese规范了诊断标准,即突发性发疹性脂溢性角化病伴瘙痒是该病诊断的必要条件[2]。临床上需与假性Leser-Trélat征相鉴别,如部分良性肿瘤、妊娠、人类免疫缺陷病毒感染伴发的爆发性脂溢性角化病,并且某些药物使用后也可出现脂溢性角化病皮损增多,如阿糖胞苷、阿达木单抗[3-4]。

Leser-Trélat征的皮肤镜及组织病理表现均与普通脂溢性角化病皮损相同[5]。该病以中老年好发,并发的恶性肿瘤大多为腺癌,特别是胃腺癌最多,其次为胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、直肠癌、子宫癌、卵巢癌等,部分患者可伴发黑棘皮病、皮肤恶性肿瘤或血液系统肿瘤等[6-7]。Leser-Trélat征并发肺腺癌较少见,最初是在1990年被Heaphy等报道其与肺腺癌相关[1]。Leser-Trélat征发病机制尚不清楚,目前研究表明可能与肿瘤细胞分泌的表皮生长因子和转化生长因子-α等多种生长因子有关,通过局部自分泌途径发挥作用,特别是在表皮组织中,促进角质形成细胞和真皮纤维的生长[8]。Leser-Trélat征可与肿瘤同时发生,也可发生于肿瘤之前或之后,治疗恶性肿瘤可在一定程度上改善脂溢性角化病的皮损,而皮损的迅速增多又可提示肿瘤的复发[3]。

本例患者为老年男性,结合皮损临床表现、皮肤镜及组织病理均提示典型的脂溢性角化病,但皮损短期内迅速增多、面积扩大,且伴明显瘙痒,需警惕合并恶性肿瘤。患者虽无咳嗽、咳痰、胸痛等肺部临床症状,但查体可闻及左肺呼吸音低,结合胸部CT平扫及增强结果怀疑肺癌可能,PET-CT倾向于肺腺癌且无远处转移,肺部病变组织病理提示肺腺癌,排除人类免疫缺陷病毒感染及药物诱发的假性Leser-Trélat征,故Leser-Trélat征合并右上肺腺癌(cT1cN0M0)诊断明确。该患者肺部病变行手术切除,皮损暂无明显消退,需进行长期追踪随访。

脂溢性角化病发病率高,但Leser-Trélat征临床上罕见,若脂溢性角化病在短时间内急剧增多、增大伴明显瘙痒时,应高度怀疑并发恶性肿瘤,此时应详细询问病史(包括家族史)、查体、进行系统筛查寻找肿瘤依据并进行相应治疗,如暂时未发现恶性肿瘤,仍需长时间的随访观察,有条件的医疗机构可完善皮损的表皮生长因子受体免疫组化分析以预测内脏恶性肿瘤的风险。