1例盆腔上皮样炎性肌成纤维细胞肉瘤MRI表现

徐 凡,周 珏

(黄石爱康医院医学影像科,湖北 黄石 435000)

患者女,41岁,阵发性下腹牵拉、坠胀痛10余天,平卧可缓解,阴道无异常出血;外院超声提示盆腔内13.6 cm×9.5 cm混合性包块;4年前因宫颈鳞癌接受全子宫及双侧输卵管切除术。查体:脐下二横指及两侧髂前上棘内侧三横指处见类圆形陈旧性瘢痕,余无特殊。实验室检查:淋巴细胞百分比13.7%,中性粒细胞百分比81.6%,D-二聚体932.00 ng/ml,糖类抗原125 39.57 U/ml。盆腔MRI:盆腔右侧见14.4 cm×12.2 cm×8.9 cm不规则囊实性肿物,囊性部分呈多房样,T1WI肿物以低信号为主(图1A),T2WI脂肪抑制序列呈高及稍高信号(图1B);实性部分弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈稍高信号,表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)图呈稍低信号;囊性部分DWI呈高信号,ADC图呈高信号(图1C、1D);部分肠系膜为肿物包裹并与邻近肠管分界不清,病灶周围筋膜增厚、牵拉粘连,盆腔内见少量积液;增强后肿物呈结节状、环形及网织样持续强化,盆腔内散在结节持续性高度强化(图1E～1G);考虑为盆腔间叶恶性肿瘤源性或宫颈癌术后复发。行盆腔肿物切除术,术中见肿物上极呈结节状,腹盆腔广泛粘连,盆腔封闭,腹壁散在0.2～2.5 cm结节、质脆,接触性出血,肠管从脐部粘连悬吊于腹壁至盆腔。术后病理:5.0 cm×2.0 cm×1.0 cm灰红、灰黄质软不规整组织;光镜下见炎性肌成纤维细胞增生及广泛组织细胞浸润,脂肪组织内黏液样物形成(图1H);免疫组织化学:Vim(+),Ki-67(30%+),SMA(血管+),H-caldesmon(血管+),CD68(+),CD138(-),CK20(-),Villin(-),NapsinA(-),EMA(-),Caretinin(-),CAM5.2(-),CEA(部分+),CK7(部分+);外院复检:Des(+),SMA(-),PCK(-),CD34(-),S-100(-)。病理诊断:(盆腔)上皮样炎性肌成纤维细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)。

图1 盆腔上皮样炎性肌成纤维细胞肉瘤 A.轴位平扫MR T1WI; B.冠状位T2WI脂肪抑制序列; C.轴位DWI; D.轴位ADC图; E.轴位动脉期增强T1WI; F.冠状位门静脉期T1WI; G.矢状位延迟期T1WI; H.病理图(HE,×40) (黄箭示病灶实性成分;绿箭示病灶囊性成分;白箭示牵拉粘连的肠系膜;蓝箭示盆腔积液;橙箭示增厚的筋膜;红箭示结节强化灶)

讨论EIMS极罕见,为炎性肌成纤维细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)的一种,多见于男性,常累及肠系膜和大网膜,因进展迅速、复发率较高、早期易转移和预后差且免疫组织化学Vim及Des多呈阳性而有别于IMT;MRI所见囊性成分可能是间质水肿、黏液变性,病灶呈环形、网织样、斑片样强化可能与间质炎性浸润有关;其持续及延迟强化则符合肉瘤强化特点,散在结节状病灶考虑为转移性病变。最终确诊有赖于组织病理学检查。