先天性颈椎侧凸畸形的外科治疗及研究进展

曹硕，孙宇，周非非，李危石

斜颈（torticollis）表现为头颈部倾斜，下颌转向对侧，其中由于一侧颈部肌肉挛缩导致的先天性肌性斜颈最为常见[1]，由于眼部问题导致的眼性斜颈是第二大常见原因[2]。斜颈还与头颈部本体位置觉异常、神经发育障碍、后颅窝肿瘤及椎骨发育异常等有关[3]。先天性颈椎侧凸畸形是指由于颈椎椎骨在胚胎时期发育异常所致的颈椎冠状面上序列失衡，表现为头颈部向一侧歪斜，故又称为骨性斜颈。本文回顾先天性颈椎侧凸畸形的相关文献，总结归纳其特点并对其外科治疗和研究进展进行综述。

1 发病原因和畸形分类

先天性椎骨发育异常可以根据胚胎学病因进行分类。在胚胎发育第4～6周，椎骨发育与泌尿生殖系统、骨骼肌肉系统、心脏血管系统发育同时进行。文献报道67%的先天性脊柱侧凸病例合并上述系统异常[4]。虽然导致畸形的确切机制有待明确，但既往研究表明可能与基因突变或异常血管形成有关[5]。先天性颈椎侧凸畸形通常被分为椎骨形成障碍和分节障碍，两种异常可以同时出现[4,6]，也可以作为综合征的一部分出现。

椎骨成形障碍包括半椎骨畸形、楔形椎畸形、蝴蝶椎畸形等，分节障碍为至少两个邻近椎骨完全或部分融合。Samartzis 等[7]报道53.3%颈椎椎骨分节障碍患者出现了先天性颈椎侧凸畸形。Xue等[8]报道了28 例颈椎椎骨分节障碍患者中14 例合并颈椎椎骨形成障碍。还有十余种由于基因异常导致的综合征中会出现颈椎椎骨畸形[9]，如克利佩尔-费尔综合征（Klippel-Feil syndrome）、戈尔登哈尔综合征（Goldenhar syndrome）、拉森综合征（Larsen syndrome）等。

2 临床表现和流行病学

2.1 临床表现

头颈部的正常姿势为双目连线、口与水平面平行，鼻与水平面垂直。先天性颈椎侧凸畸形临床表现为头颈部向一侧倾斜，颈部活动受限，可在患儿出生时就被发现，也可在青春期早期被家长及同学注意到[10]。随着患儿生长发育和骨骼成熟，颈椎侧凸的程度愈发严重，斜颈的外观也愈发明显。颈部歪斜会导致颌面部骨骼和肌肉发育不对称[11]，斜颈的一侧面部发育相对滞后，即家长主诉的“大小脸”异常，同时出现双眼连线倾斜、眼裂偏小、颧骨扁平、下颌偏斜、面颊瘦小、双耳不等高、颅骨不对称等，严重影响面部外观，这也是家长携带患儿就诊的主要原因[10]。同时，由于人类具有保持双目平视的倾向，头颈部的侧凸会导致脊柱出现代偿性侧凸，在上胸椎更为明显[12]，出现继发性胸椎或上胸椎侧凸畸形，导致患儿出现双肩不等高、双侧肩胛冈不对称等外观异常，即家长主诉的“高低肩”。这种躯体外观的异常，尤其是面部外观不对称导致的与周围正常人群的明显差异，不可避免地会对患儿的身心健康造成影响，导致患儿出现自卑、孤僻、不合群，甚至出现自闭现象。

先天性颈椎侧凸畸形引起的颈部疼痛和脊髓神经损害在疾病初期罕见，这些症状通常出现较晚，可在患者青春期结束或成年后出现[13]。出现脊髓神经损害的原因是畸形区域邻近节段长期过度活动导致的颈椎不稳定和退行性关节炎[14]。

2.2 流行病学

许多先天性颈椎畸形患者无症状，所以真实的发病率很大程度上被低估了[15]。先天性颈椎侧凸畸形在正常人群中比较罕见，既往文献报道，位于胸腰椎的半椎骨畸形的发病率约为每10 000 例活产婴儿中1～3 例[16]，半椎骨畸形出现在颈椎的概率更为罕见。由于分节障碍导致的至少两节颈椎椎骨先天骨性融合（克利佩尔-费尔综合征）的发病率为每40 000～42 000 名新生儿中1 例，女性较男性稍多，比例为3∶2[17]。

3 诊断标准和临床分型

3.1 诊断标准

斜颈是一个临床诊断，即在外观上出现头颈部歪斜。当患者出现头颈部向侧方失代偿性偏斜且对拉伸等保守治疗无效时，需完善相关检查，如拍摄颈椎X 线片。在颈椎正位X 线片中，颈椎侧凸角的测量方法是分别通过C1上缘和C7下缘画两条直线，分别做这两条直线的垂线，这两条垂线的交角即为颈椎侧凸角，当这个角度大于10°，即可诊断为颈椎侧凸[7]。

当颈椎椎骨出现先天性发育畸形且畸形区域出现侧凸，导致颈椎向一侧倾斜，即可诊断为先天性颈椎侧凸畸形。畸形区域的侧凸角度即结构弯Cobb角，测量方法为侧凸畸形节段中平行于最靠近头侧的椎体下终板和最靠近尾侧的椎体上终板的两条线之间的角度。该结构弯是先天性颈椎侧凸畸形中侧凸角度较大的畸形节段，临床上导致头颈部不对称或偏移，且需要手术矫正。目前有关先天性颈椎侧凸畸形的文献中的纳入标准是该结构弯Cobb角大于10°[18]。

3.2 临床分型

孙宇等[19]于2022 年首次提出北京大学第三医院先天性颈椎侧凸畸形分型方法。该方法分析了57例患者，根据每例患者责任畸形椎的形态、所在区域、与邻近椎骨的关系及采用的手术方式进行分型，并提出手术治疗方案。该分型方法可以反映畸形椎的解剖特点，为手术治疗先天性颈椎侧凸畸形提供参考和指导。

4 治疗

4.1 先天性颈椎侧凸畸形治疗方式的发展史

既往文献证实，保守治疗对于先天性脊柱侧凸是无效的，因为支具等不具备纠正脊柱侧凸畸形区域继续生长发育的能力；而针对半椎骨所在畸形区域的生长阻滞术，通过后方入路原位脊柱融合，仅能达到阻止脊柱侧凸继续发展的趋势，但是对于已经存在的脊柱侧凸无矫正作用[20]。Deburge 和Briard[21]于1981年首次报道应用半椎骨切除术治疗先天性颈椎侧凸畸形的个案。Ruf 等[22]于2005 年首次报道采用现代手术技术行半椎骨切除术治疗先天性颈椎侧凸的系列病例随访结果。孙宇团队于2020、2021 年报道了应用凹侧撑开术治疗先天性颈椎侧凸畸形的临床随访结果，既往无相关手术技术报道[23-24]。

4.2 先天性颈椎侧凸畸形的手术指征、目标和时机

Smith[25]认为先天性颈椎侧凸畸形的手术指征并不依赖于年龄，而是畸形的类型及特点。对于侧凸进展较快的患者，保守治疗效果不佳，通常主张早期手术治疗，以防止原发畸形的进展和继发畸形的发展[26]。目前手术指征主要包括：发现时就存在严重的侧凸畸形或外观异常；尽管在保守治疗中采用了满意的支具方案，但侧凸仍在进展；最初程度较轻但预后不良的侧凸；代偿性侧凸进展明显；出现脊髓神经功能损害[22]。

在儿童患者中采取早期手术干预的目标是防止出现严重的局部侧凸畸形，阻止继发性侧凸的进展，矫正面部发育不对称及双目无法平视的外观，以及让相邻节段脊柱正常生长。对于预后较差的轻度畸形，与延迟干预相比，早期手术干预可以获得更满意的矫正效果，融合节段更短，手术风险更低[27]。

手术干预的最佳时机尚不确定，但是考虑到患儿年龄较小时（＜5岁），椎弓根尚未发育成熟，太过细小以至于无法置钉；椎管容积过小无法适应发育成熟后的脊髓体积。但是当患者年龄较大，生长发育结束后（青春期后或成年后），头面部的不对称外观已经固定，无法在矫正颈椎侧凸后通过再次发育来恢复面部对称，虽然颈部侧凸得到矫正，但是面部矫形效果不甚满意。目前手术时患者年龄分布在5～15 岁[18,28-30]。在青春期前行手术治疗可以矫正颈椎侧凸，同时在后续的生长发育过程中头面部逐步恢复对称，左右侧平衡发育。

4.3 先天性颈椎侧凸畸形的手术治疗方式

颈椎连接头颅和胸椎，根据颈椎椎骨解剖结构和功能的异同，将颈椎分为3 个区域：颅颈交界区（C0-2）、下颈椎（C3-6）及颈胸交界区（C7-T1）。这3个区域的骨性解剖结构、神经血管走行不同，故各部位的手术方式不尽相同（表1）。

表1 先天性颈椎侧凸畸形的手术治疗方式

4.3.1 颅颈交界区畸形导致先天性颈椎侧凸

4.3.1.1 颅颈交界区的定义及解剖特点

颅颈交界区连接头颅和下方颈椎，位于脊柱最上段，由枕骨、寰椎、枢椎、肌肉韧带及邻近的神经血管等结构组成[31]。该区域解剖结构复杂，生物力学不同于下颈椎。颅颈交界区是颈椎活动度最大的区域，在寰枕关节的主要运动是屈伸，占整个颈椎屈伸幅度的40%～50%；在寰枢关节的主要运动是旋转，占整个颈椎旋转幅度的40%～50%。颅颈交界区的功能就像一个独特的漏斗，既具有稳定性又适合颈部灵活运动[32]。该区域的畸形包括：一侧枕骨髁发育不良、寰椎枕骨化（寰枕融合）、寰枢融合、一侧寰椎发育不良或半寰椎畸形、一侧枢椎发育不良等[33]。

4.3.1.2 颅颈交界区畸形手术治疗方式和矫正效果

Dubousset[10]于1986 年报道了17 例由于C1 先天性发育异常导致的斜颈。这也是首篇通过手术治疗矫正颅颈交界区侧凸畸形的报道。17 例患者中7 例采用颈后路融合术，效果良好。作者认为，支具治疗可以防止软组织挛缩，保留被动矫正侧凸的可能，但无法矫正畸形或避免手术治疗。随着患者生长发育，侧凸角度会进展且逐步变得僵硬，其他未受影响的颈椎节段会逐步失去代偿能力，因此，早期手术干预可以阻止侧凸畸形的进展，防止以后出现很难纠正或无法纠正的畸形。该文献采用的治疗方式是先用支具术前预矫形1周（有助于逐步拉伸椎动脉），之后采用后路融合术，术后继续佩戴Halo 支架来获得良好的效果。

Giménez 等[34]报道了5 例由于C1 先天发育异常导致的严重进展性斜颈患者，平均随访20 个月。患者平均年龄6 岁，其中3 例因为僵硬性斜颈而行手术治疗，2例行单纯颈后路枕颈融合术，1例因术前有神经损害而行颈后路枕骨下减压枕颈融合术，内固定方式采用拴线法。术后平均Halo 支架外固定4.5 个月，之后佩戴费城围领直到完全骨融合。作者认为，对于颅颈交界区侧凸畸形，采用C0-2/C3 关节融合术，伴或不伴椎管减压，术后使用外固定，可以获得较好矫形效果。

Ruf 等[35]于2015 年首次报道了1 例采用前后联合入路切除C2 畸形椎骨的42 岁女性患者。术者最初计划采用单纯颈后入路切除C2 凸侧进行矫形，但术前影像学检查发现椎动脉汇合点距离齿突尖较近，考虑单纯后路切除C2凸侧侧块后，凸侧加压时齿突尖会损伤椎动脉，故采用一期前路经口切除齿突和C2凸侧的侧块，形成楔形缺口，同时切除凸侧横突孔前弓，游离椎动脉。1 周后二期颈后入路切除C2椎板和凸侧椎弓根，通过内固定凸侧加压闭合缺口矫正颈椎侧凸，于C0-4后方固定融合。作者认为，由于椎动脉的走行，在颈椎需要前后联合入路切除半椎骨，同时单纯后路无法完全切除脊髓前方骨性结构，会导致松解不充分，降低矫形效果。

孙宇等[19]分析了57 例先天性颈椎侧凸畸形患者，包括69 个畸形椎，其中20 个导致颅颈交界区畸形，4 例采用颈后入路凸侧切除术，16 例采用颈后路凹侧撑开术。

4.3.2 下颈椎畸形导致先天性颈椎侧凸

4.3.2.1 下颈椎的定义及解剖特点

下颈椎的4块椎骨形态相近，特点是两侧有椎动脉穿过。椎动脉从锁骨下动脉发出后，左右各一，穿过C6至C1椎体侧方的横突孔，经枕骨大孔上升到颅内后汇合形成基底动脉，是脑部血液供应的重要组成部分[36]。因为没有椎动脉干扰，采用单一后路手术可以完全切除胸腰椎的半椎骨。而在颈椎区域，完全切除半椎骨需要前后方联合入路，切除横突孔的前后弓并完全显露和保护椎动脉，同时术中需要仔细分离脊髓和神经根。

4.3.2.2 下颈椎畸形手术治疗方式和矫正效果

Ruf 等[22]报道了一期后-前（-后）联合入路半椎骨切除术的系列病例，术后平均随访4.8 年，这是首次使用现代手术技术治疗先天性颈椎侧凸畸形的文献报道。其中3 例患者手术时年龄4.3～14.9 岁，半椎骨分布区域为C2 至C5，平均手术时间363 min，平均出血量617 mL。患者术后1 周下地活动，术后12 周内需穿戴Halo 外固定支具。颈椎结构弯Cobb 角术前平均29°，末次随访时平均6°，矫正率达79.3%。l 例患者术后出现一过性三角肌麻痹，考虑原因是螺钉压迫C5神经根，翻修手术中更换为较短螺钉，上肢无力症状完全恢复。作者认为，早期半椎骨切除术式不仅矫形效果良好，还可以避免畸形节段下方脊柱的代偿性侧凸变成僵硬性侧凸。

孙宇等[37]报道了13 例采用一期前-后（-前）联合入路半椎骨切除术的患者，术后平均随访30 个月。手术时患者年龄5～15岁，畸形椎骨分布区域为C3-T2，平均手术时间210 min，平均出血量585 mL。患者术后拔除引流管后可下地活动，术后6周内外出活动时仅需要佩戴围领保护。颈椎结构弯Cobb角术前平均28.3°，末次随访时平均6.9°，矫正率达78%。术后5例出现凸侧神经根刺激症状，复查CT 见椎弓根钉位置良好，考虑原因与术中磨钻温度较高，机械振动，局部加压造成神经根管医源性狭窄及神经根受到牵拉、止血压迫有关。末次随访时患者头颈肩部外观显著改善，作者认为该手术方式具有较好的安全性和可行性。

Zhuang 等[38]报道了1 例14 岁男性患者，C4-6 连续半椎骨导致颈椎严重侧凸畸形（侧凸角大于60°）。患者取左侧卧位，颈后入路切除C4-6楔形椎板、小关节和椎弓根；倾斜手术床，颈前入路切除3 个半椎体和邻近椎间盘；再次颈后入路去除临时固定棒，前后方同时凸侧加压，闭合缝隙矫正侧凸。颈椎手术侧凸矫正到23°。作者认为半椎骨切除虽然看似合理，但由于颈椎区解剖结构复杂，技术要求较高。如果椎动脉在正常位置，术中必须前后联合入路切除横突孔前后弓来完全松解椎动脉，是风险较高的手术操作。

张珂等[39]报道了1例18岁男性患者，C5半椎骨畸形合并上胸椎侧凸。采用Ruf等[22]描述的手术方式治疗颈椎半椎骨畸形。首先颈前入路切除C5 半椎体，之后后方入路C2-T9松解，置入椎弓根钉后凸侧加压凹侧撑开矫形。手术时间245 min，出血1 400 mL。术前侧凸Cobb角81°，颅骨头环牵引后减小到57°，术后Cobb 角37°且末次随访时效果稳定。术后未出现特殊并发症，14 d 后在佩戴颈胸支具保护下下床活动。作者认为前后联合入路半椎骨切除术安全有效。

Wang 等[40]报道了2 例C3 半椎骨畸形患者，手术时年龄均为12岁，采用前-后-前入路半椎骨切除短节段固定术，术后平均随访1.5 年。该术式与Ruf 等[22]介绍的手术方式最主要的区别在于术者将横突、横突孔和走行其中的椎动脉作为一个整体，一同从椎旁游离，避免前后入路分别切除横突孔前后弓，暴露椎动脉的操作，使得手术过程更加安全。2 例患者的手术时间分别为380 min 和320 min，术中出血量为220 mL 和180 mL，术后未出现特殊并发症，末次随访时患者面部外观得到明显改善。

Yu等[18]报道了16例患者采用前后联合入路切除下颈椎或颈胸段的畸形椎骨来矫正侧凸畸形，术后平均随访68 个月，这是国内外首篇大样本量术后至少5 年的随访报道。手术时患者平均年龄9.2 岁，畸形椎骨分布区域为C3-T1，平均手术时间400.5 min，出血量675 mL。结构弯Cobb角术前平均38.2°，末次随访平均12.8°，矫正率达64.9%。4 例患者出现神经根麻痹并在术后6个月恢复正常。作者认为，由于颈椎活动度大，考虑到颈椎三柱的稳定，有必要行前方钉板系统固定以获得良好的骨性融合。这种手术方式临床效果满意，但是由于半椎骨切除过程中需要松解椎动脉并在脊髓周围截骨，导致术中失血较多，手术时间较长，风险较高。

曹硕等[23]报道了11 例患者采用前后联合入路凹侧撑开术治疗先天性颈椎侧凸畸形，术后平均随访12 个月。手术时患者平均年龄9.9 岁，畸形椎骨分布区域为C3-5，平均手术时间466 min，平均出血量387 mL。颈椎结构弯Cobb角术前平均28.9°，术后平均7.4°，平均矫正率达58.1%。3 例患者术后在凹侧出现神经根刺激症状，均在术后3个月时恢复。作者认为，椎动脉的存在增加了截骨的难度和风险，凹侧撑开术无需在脊髓周围截骨和暴露椎动脉、神经根等，简化了手术步骤，提高了手术的安全性，且临床效果满意。

Cao 等[29]于2022 年报道了29 例患者采用两种手术方式矫正先天性颈椎侧凸畸形术后2 年以上的随访结果，这是国内外首次报道一种新的手术方式与Ruf 等[22]提出的手术方式进行对比。这29 例患者的手术均由同一术者完成，其中15 例采用前后联合入路切除下颈椎或颈胸段的畸形椎骨，其余14例采用前后联合入路凹侧撑开术来矫正侧凸。半椎骨切除组平均术中出血量703 mL，手术时间500 min，结构弯Cobb 角矫正率81.7%；凹侧撑开组平均术中出血量374 mL，手术时间501 min，结构弯Cobb 角矫正率66.7%。由于两组手术节段的数量与患者数量不一致，故按照术中置入椎弓根钉的椎骨数量来计算比较，凸侧切除组单椎骨的平均出血量342 mL 和手术时间243 min 显著高于凹侧撑开组单椎骨的平均出血量123 mL 和手术时间181 min（P＜0.05）。两组患者在侧凸畸形矫正效果方面，术后和末次随访时均较术前明显改善（P＜0.05），但两组之间的矫形效果差异无统计学意义（P＞0.05）。术后凸侧切除组3例、凹侧撑开组4例出现一过性C5神经根麻痹，保守治疗后均完全恢复正常。作者认为，这两种手术方式有相同的矫正效果，但是凹侧撑开术相比于既往的凸侧切除术具有手术时间短、术中失血少的优势，是治疗先天性颈椎侧凸畸形的一种更好、更安全的选择。

4.3.3 颈胸段畸形导致先天性颈椎侧凸畸形

4.3.3.1 颈胸段的定义及解剖特点

颈胸段即颈胸交界区，是脊柱中一个特殊的节段，在解剖学定义是连接下颈椎和最上方胸椎的节段，即C7到T1或T2[41]。但在生物力学角度上颈胸段是高度灵活的颈椎和较固定的胸椎之间的过渡区域，因此颈胸段范围可以延伸到从C6到T4[25,28,42]。颈胸段解剖结构复杂[21,25]且邻近重要的神经血管结构[43]。上胸段邻近主动脉弓和上腔静脉，下颈椎邻近头臂干动脉和颈动脉，在C6 横突孔内存在椎动脉等重要血管。

4.3.3.2 颈胸段畸形手术治疗方式和矫正效果

Chen 等[30]于2017 年回顾分析18 例先天性颈胸段侧凸畸形患者术后平均32个月的随访结果。手术时患者年龄5.5～15.2岁。半椎所在位置最高为C7，所有患者均采用后路半椎骨切除植骨融合内固定术。在胸椎使用徒手法置入椎弓根螺钉，固定融合节段为在半椎的头尾侧椎骨置入椎弓根钉，如果螺钉拉力不足或存在明显的侧凸畸形，则需要延长固定到头尾侧各2个椎骨。平均手术时间208 min，出血量384 mL。结构弯Cobb 角度从术前平均39°矫正到术后平均16°，矫正率58%。置入的椎弓根钉位置不良率20%，但是无神经血管损伤。作者认为，后路半椎骨切除术是治疗胸、腰椎半椎骨畸形导致的脊柱侧凸的标准手术方式[44]，但是因为患儿上胸段椎弓根较细，易出现置钉位置不良，置钉位置不良率显著高于脊柱其他节段[45]。相比于前后联合入路，后入路的优点在于可以避免损伤前方血管和内脏结构，减少了手术时间和出血量，而缺点是矫正率较低，原因是一些病例合并椎骨分节不全，尤其伴有凹侧骨桥形成，这使得在凸侧加压后截骨区域并不能完全闭合。

Zhang 等[28]于2022 年报道了21 例先天性颈胸段侧凸畸形患者术后平均36个月的随访结果。手术时患者年龄7～19 岁。侧凸顶点分布在C7 到T4。术者根据每位患者畸形区域特点的不同，采用了两种手术方式。其中对较小Cobb 角度、柔韧性良好（主弯Cobb 角在侧方Bending 像上减少超过25%）、侧凸节段长且平滑和术前牵引效果满意的12例患者（Cobb角平均43.62°，柔韧性29.17%，Risser 征3.83）采用一期后路单纯后柱截骨矫形融合术；而对较大Cobb角度、柔韧性较差（主弯Cobb 角在侧方Bending 像上减少小于25%）、侧凸节段短且锐利和有明显生长潜能的9例患者（Cobb角平均48.73°，柔韧性19.56%，Risser征2.77）采用一期后路半椎骨截骨术。21例患者平均术中出血量700 mL，手术时间6.5 h，结构弯Cobb 角从术前平均45.81°矫正到术后平均10.48°，矫正率77.78%。其中半椎骨切除组平均术中出血量766 mL，手术时间8.4 h，结构弯Cobb 角矫正率79.75%；非半椎骨切除组平均术中出血量616 mL，手术时间5.5 h，结构弯Cobb角矫正率72.29%。术后1例患者在C7半椎骨截骨后出现短暂上肢麻木，保守治疗后好转，无其他并发症。非半椎骨切除组在手术时间和出血量上显著小于半椎骨切除组（P＜0.05），而两组在矫正效果方面有相似的效果（P＞0.05）。作者认为手术方式需要个性化选择。对于柔韧性良好的颈胸段侧弯，一期后路单纯后柱截骨矫形融合术可以避免半椎骨切除并且获得同样的矫形效果。对于柔韧性差且侧凸严重的畸形，一期后路半椎骨截骨术可获得良好矫形效果。

Wang 等[27]报道了25 例先天性颈胸段（C7-T1）侧后凸畸形患者术后至少2年的随访结果，手术时患者平均年龄11.4岁。作者认为，由于本组大多数患者的侧后凸节段短且僵硬（平均柔韧度11%），术前牵引对于这类先天畸形效果不佳，故没有采用。手术方式为颈胸段（C7-T1）360°截骨，包括后路全椎骨切除术、经椎弓根椎体截骨术或后路半椎骨切除对侧椎间盘环形松解术。只有1 例采用一期后-前入路半椎骨切除术切除C6和C7半椎骨，其余患者采用单纯后路手术。术后3日下床站立行走，佩戴硬质塑料支具3个月。平均手术时间262.4 min，平均出血量892.0 mL。颈胸段侧凸结构弯Cobb 角术前平均53°，术后平均12°，末次随访时14°，节段后凸从术前25°矫正到末次随访时的12°。术后13 例患者出现神经受损，1 例出现永久C8 神经根受损，其余患者保守治疗后好转。作者认为，三柱截骨是治疗颈胸段畸形的有效方式，C7 节段以下截骨采用单纯后路，C7 节段以上截骨需要前后联合入路来避免损伤脊髓、神经根和椎动脉。同时，建议使用椎弓根螺钉，因其生物力学性能优于侧块螺钉或椎板钩，但是可能增加脊髓、神经根和椎动脉的损伤风险。

孙宇等[37]和Yu 等[18]因考虑到颈椎术后三柱稳定性，在颈胸交界区也采用前后联合入路半椎骨切除术，临床效果满意。曹硕等[46]首次报道了应用前后联合入路凹侧撑开术治疗先天性颈胸段侧凸畸形平均随访28 个月的结果，并且与前后联合入路凸侧半椎骨切除术进行比较。8例患者手术时平均年龄12.5岁，畸形椎骨分布区域为C7-T2。2015 年前采用凸侧切除技术治疗4 例患者，术后2 例出现一过性神经根麻痹；2015 年后采用凹侧撑开技术治疗4 例，其中2 例患者行双节段凹侧撑开患者，术后1例出现一过性神经根麻痹。平均到单一手术椎骨进行两组比较，发现凹侧撑开组的平均单椎骨手术时间和平均单椎骨出血量较凸侧切除组显著减少。各组内术后各项测量参数均较术前显著改善，而两组间的各项测量参数差异无统计学意义。作者认为前后联合入路凹侧撑开术在矫正先天性颈椎侧凸畸形效果方面与传统的前后联合入路凸侧半椎骨切除术均安全有效，但是由于避免了术中在脊髓周围截骨以及暴露椎动脉和神经根等操作，所以减少了手术时间和术中出血，从而降低了手术难度和风险。

5 小结

先天性颈椎侧凸畸形是由于颈椎椎骨先天结构发育异常所致的颈椎冠状面上序列异常，临床表现为头颈部向一侧歪斜，为一种罕见疾病。椎骨发育异常可分为形成障碍、分节障碍或两者同时出现，可以同时合并其他节段椎骨畸形，或骨骼外畸形，如脊髓畸形、腹部脏器畸形等。目前对于严重颈椎侧凸畸形或预后较差的畸形在患者合适的年龄采用手术治疗的方式来矫正颈椎侧凸。目前文献报道的手术方式及手术入路由于颈椎不同区域解剖结构不同而存在差异。

先天性颈椎侧凸畸形解剖结构复杂，毗邻重要的神经结构及血管，手术难度大，风险高，对术者有很高的挑战性。相较于凸侧半椎骨切除术，凹侧撑开术避免了在脊髓周围截骨、暴露神经根及松解椎动脉等高风险操作，从而减少了手术时间与术中出血量，降低了手术操作难度和风险，而矫形效果与凸侧半椎骨切除术无显著差异，能够以更微创、更安全的方式矫正颈椎侧凸，是未来手术治疗先天性颈椎侧凸畸形的发展方向。

【利益冲突】所有作者均声明不存在利益冲突