1例Williams综合征患儿的术后护理

周 军,蒋伟红,林 楠,施凤双

威廉姆斯综合征(Williams syndrome,WS)是一种罕见的由于7号染色体长臂近端(7q11.23)区域上基因缺失导致的复杂的先天性多系统发育障碍,发病率为1/20 000～1/7 500[1],主要表现为典型的“小精灵”面容,身材瘦小,生长发育迟缓,轻度到中度智力低下,喂养困难,常有不安、烦躁及婴儿期高钙血症。90%的WS患儿存在心血管畸形[2],以主动脉瓣上狭窄(supravalvular aortic stenosis,SVAS)最常见。SVAS是罕见的先天性左室流出道梗阻性疾病,其病理生理特征为左心室与主动脉之间存在压力阶差,左心室压力后负荷上升,引起左心室肥厚,且由于冠状动脉开口位于狭窄近端高压区,造成冠状动脉近端扭曲、扩张和供血不足,对于这类病人一旦发现常需要外科手术治疗[3]。WS患儿合并心血管畸形病理生理复杂,行心脏手术难度大,风险高,文献报道术后早期死亡率为1%～9%[4],而国内外关于WS行SVAS手术矫治后的护理报道和研究较少,给术后监护带来了较大挑战。浙江大学医学院附属儿童医院于2022年8月对1例Williams综合征患儿在体外循环下行SVAS矫治+肺动脉扩大补片+血管环矫治(动脉韧带切断缝合)+卵圆孔未闭修补术,经治疗和护理后患儿恢复良好。现报告如下。

1 病例介绍

患儿,女,2岁5个月,体重10.7 kg,因“心脏杂音2年余”于2022年8月7日收住入院。患儿有特殊面容,唇厚,查染色体提示WS。入院诊断:SVAS、肺动脉瓣狭窄、卵圆孔未闭、右位主动脉弓、WS。8月18日在全身麻醉体外循环下行SVAS矫治+肺动脉扩大补片+血管环矫治(动脉韧带切断缝合)+卵圆孔未闭修补术。患儿术后体温32.3 ℃,血压(110～139)/(64～88)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),中心静脉压(CVP)13～17 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),术后2 h心包引流液120 mL,尿量40mL,查凝血谱示凝血时间延长,血常规示血红蛋白89 g/L,红细胞压积24.3%,予调整血管活性药物、加强利尿及输注血浆、红细胞治疗后血压趋于稳定,引流液减少。术后当天撤除呼吸机后躁动明显,气促,可闻及喘鸣音,呼吸频率54～65/min,心率156～185/min,血氧饱和度(SpO2)88%～95%,予吗啡1 mg临时静脉注射和右美托咪定0.5～2 μg/(kg·min)持续静脉泵注、改变体位、雾化吸入并采用持续气道正压通气(continuous positive airway pressure,CPAP)等处理后呼吸平稳。术后第1天开始协助患儿实施早期活动。术后第2天患儿喘鸣音较前好转,逐渐下调CPAP的氧浓度及氧流量,改面罩吸氧,患儿耐受良好。术后第3天改鼻导管吸氧,停用血管活性药物,拔除心包引流管,转心脏外科普通病房治疗。术后第9天复查心脏彩超,主动脉及肺动脉峰值流速较术前明显下降,病情平稳,带药出院。出院后1个月和2个月来院复查,未发生明显的主动脉梗阻和呼吸道症状,恢复良好。

2 护理

2.1 血压的监测与管理 SVAS手术矫治后解除了左室流出道梗阻,引起血压升高,导致吻合口张力较大,若发生吻合口破裂出血,可在短时间内危及患儿生命[4]。维持患儿理想血压,最大限度地降低血压波动,预防术后出血是SVAS矫治后护理的重点和难点。本例患儿术后持续有创血压监测,每小时记录收缩压、舒张压和平均动脉压,入心脏重症监护室(CICU)时血压波动在(110～139)/(64～88)mmHg,CVP 13～17 cmH2O,遵医嘱逐步下调血管活性药物浓度至多巴胺+多巴酚丁胺1 μg/(kg·min)、肾上腺素0.05 μg/(kg·min),加用硝普钠从0.5 μg/(kg·min)逐渐上调至2 μg/(kg·min)降低后负荷,使用血管活性药物时需特别注意注射泵移动位置时采用平行移动,防止垂直移动造成虹吸现象导致药物剂量的改变(垂直向下移动会减少输液量),每小时巡视输注速度及液体剩余量并观察药物疗效,防止血压过低使心肌灌注不足。在使用药物降压的同时,优化患儿的容量管理,考虑到患儿血压、CVP升高伴尿量减少,系容量负荷过重,遵医嘱使用呋塞米5 mg 每隔8 h静脉注射1次,每小时评估液体出入量,保持出量大于入量。用药后2 h血压稳定至(98～115)/(49～75)mmHg,平均动脉压50～60 mmHg,术后当天液体负平衡80 mL,术后第2天血压监测(85～105)/(42～65)mmHg,逐渐下调硝普钠浓度,术后第3天血管活性药物指数 5分,停用所有血管活性药物,停药后血压无反弹。本例患儿通过严格的血管活性药物调节和进出量管理,血压控制平稳。

2.2 出血的护理

2.2.1 出血预警护理 本例患儿心血管畸形复杂,体外循环时间长,血管吻合口多,术后低体温、高血压,凝血时间延长[活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)],明显增加出血风险。患儿术后2 h心包引流液120 mL,呈血性,且未见减少趋势,病情凶险。在使用药物控制血压的同时密切监测凝血和血气分析等指标调整止血、输血及容量管理,积极做好床边开胸物品的准备,以防紧急开胸探查止血。严密监测胸部伤口、各穿刺点有无渗血,每隔10 min挤压引流管1次,防止发生心包压塞。遵医嘱使用巴曲酶、人纤维蛋白原和人凝血酶原复合物止血,术后当天血常规示血红蛋白89 g/L,红细胞比容24.3%,予补充血浆80 mL,去白红细胞1 U。术后24 h引流液220 mL,术后第2天引流液60 mL,引流液逐渐减少,伤口无渗血,术后第3天引流液20 mL,拔除心包引流管。

2.2.2 体温管理 心脏术后低体温会导致凝血功能紊乱引起出血风险增加,因此术后积极保暖复温,降低低体温相关并发症至关重要。该患儿术后体温32.3 ℃,立即使用变温毯和暖风机为患儿主动升温,变温毯置于被褥下,患儿体表覆盖1层薄毯后再覆盖被褥,暖风机出风口放置予薄毯与被褥之间,避免出风口直接接触皮肤导致低温烫伤。设置变温毯和暖风机温度由28 ℃逐渐升至32 ℃,合理控制复温速率,控制体温每小时上升1 ℃左右,各项检查同时进行,只显露操作部位,减少暴露时间,每半小时测量体温并记录。患儿术后4 h体温升至36.0 ℃,停用变温毯和暖风机。

2.3 气管软化的护理 本例患儿存在右位主动脉弓伴血管环形成,右侧主气管下段长期受压,气管软骨软化,造成撤机后呼吸困难,因此保持气道通畅,改善患儿呼吸是术后护理的重点。《儿童无创持续气道正压通气临床应用专家共识》[5]指出CPAP通过提供支撑压力,减轻气道狭窄程度,降低呼吸功,改善通气,可有效提高撤机成功率,减少再插管率。患儿撤离呼吸机以后存在喘鸣、气促、SpO2下降,立即予CPAP支持治疗,参数设置为:吸气流速(flow)10 L/min,呼气末正压(PEEP)7 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),氧浓度(FiO2) 60%,湿化器温度为34 ℃,保证吸入气体温湿度适宜。此外还有文献指出,调整术后体位,可减轻心脏大血管对气管的压迫,改善通气血流比[6]。右侧卧位可减轻右位主动脉弓对右侧主气管的持续压迫,本例患儿根据床位自动角度测量仪给予半卧位20°～30°,在臀部放置防滑枕,在此体位基础上采取右侧卧位与仰卧位的交替,2 h更换1次体位,注意右侧卧位时使用水袋协助,不超过15°,避免角度过大,使胸骨移位,对合不良。该患儿年龄小,咳嗽能力弱,加上气管软化、术后镇痛镇静等原因,均导致排痰困难,因此需及时清理气道分泌物,按需吸痰;但护理过程中应特别注意,由于气管软化持续存在异常呼吸音,不能误认为是痰液过多引起,给予不必要的吸痰处理,加重气道水肿和痉挛的发生,患儿在吸痰前采取右侧卧位,听诊肺部呼吸音,确定有痰鸣音后才给予吸痰处理。本例患儿经上述处理后呼吸平稳,喘鸣音较前好转,术后第2天逐渐下调CPAP的氧浓度及氧流量,改面罩吸氧,术后第3天鼻导管吸氧下转入病房继续治疗。

2.4 个体化目标导向镇静的护理 听觉过敏、恐响症、认知和行为异常是WS患儿的特征性临床表现,加之手术创伤、应激反应、环境因素等原因,患儿易出现焦虑、躁动,导致术后循环不稳定,心率加快,血压上升,不利于术后恢复。有研究表明根据患儿情况实施个性化目标导向镇静治疗可以提高先心病术后整体监护水平,使患儿平稳度过危险期,提高手术整体成功率[7]。为此,护理人员采用睡眠障碍镇静评分表(Ramsay)[8]评估患儿的镇静程度;设定镇静目标为Ramsay评分2～4分;实施以镇痛为基础的镇静治疗;采用药物干预和非药物干预相结合的镇静治疗。如镇静不达标,首先仔细寻找可能引起患儿不适的原因,保持患儿体温正常,床单位整洁,减少痰液刺激,解除各导联线对患儿的压迫,由于术后限液、失血患儿口渴耐受力差,在做好口腔护理同时使用润唇膏涂抹嘴唇主动保湿,术后把患儿喜爱的玩具放在床边,播放无声动画分散患儿注意力,各项护理操作集中进行、动作轻柔,及时更换输液泵液体,避免发出较大噪声,床单位用围帘遮挡,避免灯光直射,改善患儿睡眠质量。必要时使用镇静药物,在给予镇静药物1～2 min后开始观察,每隔2 h评估镇静效果,及时调整镇静药物剂量。该患儿麻醉清醒后躁动不安,儿童手术后疼痛行为量表(FLACC) 评分5分,Ramsay评分1分,清理呼吸道分泌物后遵医嘱予吗啡联合右美托咪啶实施镇静,15 min后患儿FLACC评分0分,Ramsay评分2～4分,达到目标镇静水平。

2.5 早期活动 2019年欧洲加速康复外科协会《心脏手术围手术期管理指南》[9]指出早期活动是促进心脏术后病人康复,减少并发症的有效措施。借鉴国内现有的重症患儿术后早期活动方案的相关研究[10-11],本例患儿在病情稳定、确保安全的前提下实施进阶性活动方案。术后第1天起护士协助患儿每次在床上采取端坐位15～30 min,每天2次,并帮助患儿进行四肢被动活动,包括关节活动和四肢按摩,每天4次,每次5 min;术后第3天拔除引流管后解除约束,由康复师对患儿实施被动肢体锻炼,患儿平躺,协助双上肢在床上做伸展而不是扩胸运动,每天2次,每次15 min,吸引患儿进行双手抓握、四肢屈伸、四肢抬举活动,每天4次,每次5 min;术后第5天起帮助患儿在床上翻身练习,促进肢体主动活动,经过4 d锻炼,出院当天患儿可在床边独自站立;出院后第9天患儿在父母双手扶持下可进行短距离行走。本例患儿通过实施早期活动,无肺部并发症的发生,心肺功能恢复良好,未发生出血、跌倒等不良事件。

2.6 出院指导与随访 WS患儿由于基因缺陷导致弹性蛋白合成减少和血管平滑肌细胞增殖,尽管SVAS手术矫治效果满意,但后期有发生再狭窄的可能,需要进行持续的心血管评估与随访。为此出院当日嘱患儿家长定期医院复诊,注意监测血压,避免额外补钙和维生素D以防高钙血症,积极防治呼吸道感染,若发现患儿有心悸、气促、晕厥、尿量减少等异常立即就诊。WS患儿体重低于正常标准,生长发育低于同龄儿童,日常生活会遇到不同的身体、心理和社会问题,积极向患儿家属提供康复咨询及社会公益组织的支持,介绍可申请的救助基金,解决家庭的经济困境。科室建立罕见病随访档案,专员负责,依托互联网的“云随访平台”和手机微信,与家属建立“一对一”的派对关系,针对患儿病情耐心解答家长疑虑,及时提供医疗信息并给予技术指导,让家长切实了解到医院针对罕见病制定了标准、规范、个体化的治疗策略,提高随访的连续性和家属的依从性。本例患儿出院后1个月和2个月来院复查心脏超声,主动脉流速由术前4.4 m/s降至1.4 m/s,狭窄处压力阶差由77 mmHg降至25 mmHg,活动量改善,无气促、心悸、晕厥发作,血压控制在合理范围,心功能分级Ⅰ级。

3 小结

WS临床上较为罕见,当合并SVAS等心血管畸形时,手术矫治是最好的根治办法。护理应重点关注WS的遗传学特征和SVAS的病理生理改变,积极处理术后高血压的发生,防止手术切口出血,加强呼吸道护理,帮助患儿顺利脱机,同时实施个体化目标导向镇静,落实心脏术后快速康复策略,做好出院指导与随访,提高患儿的生存率和生活质量。