从肝脾肾三脏论治神经元核内包涵体病

王晓旭

【摘 要】 神经元核内包涵体病是一种神经系统罕见疾病，病理表现为嗜酸性透明核内包涵体沉积在中枢神经、周围神经、自主神经等不同部位，临床表现各异，容易与神经系统其他变性疾病混淆。西医目前尚无有效治疗方案，当代中医医家也很少对本病有相关论述。文章以中医基础理论为指导，传统医学辨证论治为中心，探讨了从肝脾肾三脏论治神经元核内包涵体病的理论依据和临床应用。提出肝郁、脾虚、肾损是神经元核内包涵体病发病关键所在，认为调肝、健脾、补肾为基本治疗大法，提出一诊疾病、二辨系统、三定脏腑的神经元核内包涵体病的中医诊治体系，以期为该病的中医诊治提供新的思路与方法。

【关键词】 神经元核内包涵体病；中医药疗法；肝脾肾论治

【中图分类号】R228   【文献标志码】 A    【文章编号】1007-8517（2023）03-0016-03

Treatment of Neuronal Intranuclear Inclusion Disease from Three Viscera of Liver， Spleen and Kidney

WANG Xiaoxu

Beijing Fengtai Hospital of IntegratedTraditional Chinese and Western Medicine， Beijing 100072 ，China

Abstract：Neuronal intranuclear inclusion disease is a rare disease of the nervous system， pathologically characterized by eosinophilic hyaline intranuclear inclusions deposited in different parts of the central， peripheral， autonomic， and other nervous systems， with variable clinical manifestations， which are easily confused with other degenerative diseases of the nervous system. At present， there is no effective treatment in western medicine， and contemporary traditional Chinese medical physicians rarely discuss this disease. In order to provide new ideas and methods for the TCM diagnosis and treatment of the disease. Guided by the basic theory of traditional Chinese medicine and centered on the syndrome differentiation and treatment of traditional Chinese medicine， this paper discusses the theoretical basis and clinical application of the treatment of neuronal intranuclear inclusion body disease from the three Zang viscera of liver， spleen and kidney. Considering that stagnation of liver qi， spleen deficiency and kidney deficiency are the key to the pathogenesis of neuronal intranuclear inclusion body disease， and regulating the liver， strengthening the spleen and tonifying the kidney are the basic treatment methods. Also， this paper puts forward the TCM diagnosis and treatment system of one diagnosis disease， two discrimination system and three determinations of neuronuclear inclusion body disease of  zang-fu viscera.

Keywords：Neuronal Intranuclear In-clusion Disease；Traditional Chinese Medicine Therapy；Treatment from Liver， Spleen and Kidney

神經元核内包涵体病（ neuronal intranuclear inclusion disease，NIID） 是一种缓慢进展的神经系统退行性疾病，从婴儿到老年均可发病［1］。目前发病机制尚不明确，可能与遗传基因相关［2］。其病变累及中枢神经、周围神经、自主神经或其他脏器［3］。临床主要表现为痴呆、肢体无力、震颤、肌强直、呕吐、二便障碍等，头核磁皮髓质交界处DWI的高信号为其特异性表现［4］，最终明确诊断往往依靠病理活检［5］。目前西医对该病尚无有效疗法。中医对本病没有明确记载，但依据其临床表现，多归为“呆证”“颤证”“痿病”等范畴，作为北京天坛医院-丰台区神经病学中西医结合诊疗中心，我中心收治NIID患者，进行中医药治疗，效果满意。文章将从NIID发病机制、证候表现及治法治则探讨与肝脾肾三脏关系。

1 病机探讨

NIID累及中枢神经系统皮层，可表现为痴呆、精神行为异常、癫痫、肌肉无力等；累及椎体外系，可见震颤、肌肉强直等；累及自主神经系统，可见便秘、尿急尿频、恶心呕吐等。上述症状可以大致归纳为肝、脾、肾三大证候群，而肝郁、脾虚、肾损为发病关键。

1.1 从肝探讨NIID病机 肝主疏泄，使全身气机通而不滞，散而不郁。肝失疏泄，主要表现为NIID累及情绪系统、自主神经、椎体外系所引起的证候群。

肝郁气滞，疏泄不及，则为抑郁寡欢、多愁善虑。疏泄太过，则烦躁易怒、行为激越。NIID患者常合并情感障碍或精神行为异常，Haltia等［6］报道NIID患者出现情感淡漠、烦躁易怒表现。Munoz -Garcia等［7］报道NIID患者出现偏执、阵发性发怒、好战等表现。肝郁气滞，胃气不降，而成呕吐。脾不升清，可见腹胀、便溏。故《知医必辨》云：“肝气一动，即乘脾土，作痛作胀，甚则作泻，又或上犯胃土，气逆作呕。”由此可见，NIID引起的恶心呕吐等自主神经系统症状可归为肝脏证候群。

肝体阴用阳，肝郁气滞，久郁化火，内耗肝阴，易致肝风内动，出现震颤、肌肉强直、癫痫等症。《素问·至真要大论》云：“诸风掉眩，皆属于肝。”所谓“掉”即震颤之意［8］。肝主筋，肝阴血不足，不能濡润筋脉，则出现肌张力升高的锥体外系症状。肝风上攻头目，可出现眩晕之症。《证治汇补·眩晕》云：“以肝上连目系而应于风，故眩为肝风。”肝风无所制，进而可致癫痫，《保婴撮要》云：“肝主风，自病则风搐拘急。”可见震颤、眩晕为肝风之始，癫痫为肝风之渐。由上可知，NIID出现的眩晕、癫痫，或椎体外系症状，可归类为肝脏证候群。

1.2 从脾探讨NIID病机 脾主肌肉，脾脏健运，肌肉强健有力，脾虚则肌肉无力，痿废不用。《顾松原医镜》云：“居处湿地，肌肉濡渍，发为肉痿者，生于脾气之热。”脾胃互为表里两经，脾病则胃损，胃气虚衰，亦使肌肉痿软无力，《医宗必读·痿》云：“阳明虚则血氣少，不能润养宗筋，故弛纵，宗筋纵则带脉不能收引，故足痿不用。”脾虚进一步发展，可出现肌肉萎缩，《寿世传真》云：“脾有病，口淡，不思食，多涎，肌肉消瘦。”由此可见，NIID累及运动神经系统，造成肌无力、肌萎缩症状，均可归为脾脏证候群。

1.3 从肾探讨NIID病机 肾脏主藏精，精能生髓，脑为髓海。脑为元神之府，主管人记忆，精神意识等。肾精亏损，则记忆力减退，痴呆，脑萎缩，从而造成NIID中枢神经系统皮层、海马症状。现代医学研究［9］表明，肾脏功能不全会影响患者认知功能，慢性肾脏疾病患者常常伴有认知功能障碍［10］，这也为痴呆，认知功能减退等从肾论治提供了现代医学理论依据。

肾气亏损，则二便失司。表现为NIID累及自主神经出现的大小便失禁的症状。《景岳全书·泄泻》曰：“肾为胃关，开窍于二阴，所以二便之开闭，皆肾脏之所主”。由上可见，NIID累及皮层、海马，自主神经系统造成的症状，均可归为肾脏证候群。

2 中医治疗

经上述分析可知，NIID中医病机为肝、脾、肾三脏功能失调，肝郁、脾虚、肾损为发病核心，故调肝、健脾、益肾三法为治疗该病总纲。根据神经解剖，再结合中医辨病辨证思想，提出NIID诊治的三歩辨证法：一诊疾病，二辨系统，三定脏腑。再依据脏腑的寒热虚实、有无兼证，遣方用药。

2.1 一诊疾病 对于一个疾病，首先要明确其西医诊断，减少漏诊、误诊，同时也为中医辨证提供了方向。国医大师印会河说：“辨证是基础，辨病是方向。辨证和辨病是认识论的两个阶段，证只能是解决疾病的现象问题，只有认识了病，才能抓到疾病本质。”［11］针对NIID的诊断，一般根据少年起病，多系统受损，结合神经影像、活检证实神经元透明包涵体存在， 即可诊断 NIID；无病理依据，则可诊断为可疑 NIID。

2.2 二辨系统 明确了神经元核内包涵体病诊断后，要进一步明确哪些神经系统受损，不同神经系统受损所产生证候群不同，这些证候群对下一步脏腑定位有明确指向性作用。上述病机分析中，椎体外系统、自主神经系统受累所表现出的临床症状往往提示肝脏病变；运动神经元受累往往提示脾脏病变；大脑皮层、海马系统受累多与肾脏有关。以上各个系统可能单独出现，也可能夹杂出现，所以辨证可从肝、脾、肾单脏论治，也可两脏或三脏合而论治。

2.3 三定脏腑 前两步诊断的明确其实是为第三歩能更好地确定脏腑，以便遣方用药。当然，明确哪个脏腑受累还需要结合四诊的其他资料，这样能更加客观。明确哪脏受累后，再根据其发病特点，辨证施治。

2.3.1 调肝以畅周身之气机 NIID累及锥体外系、自主神经、情感系统所产生的症状，归为肝脏症候群，治疗以调肝为大法。肝体阴用阳，调肝要注重肝血、肝阴，所以用药不可过于刚燥，以致损伤肝阴，故《类证治裁·卷之三》云：“用药不宜刚而宜柔，不宜伐而宜和。”但调肝之品也不能过于阴柔，以致郁遏肝升发之气机。若出现肌肉强直、活动不利，兼以柔肝舒筋之法；震颤、不自主运动、癫痫等症，兼以平肝熄风之法；情感障碍、精神异常，则兼以疏肝解郁，安神定志之法；恶心呕吐、腹胀便溏之症，则兼以健脾和胃之法。

2.3.2 健脾以补周身之气血 NIID累及运动神经系统，可归类为脾脏症候群，以健脾为大法。首先健脾药治疗运动神经系统症候，剂量宜大，国医大师李济仁治疗痿病，黄芪常用到60 g以上［12］。其次健脾法中，要考虑脾气宜升，喜润恶燥的特性。故要在健脾药中加以升举阳气之品，增加其疗效。陈凯佳等［13］研究分析200例痿证患者用药规律，其中一类药排在前两位的竟是柴胡、升麻。健脾药物不可过于滋腻，以免酿湿碍脾，可佐以化湿之品调高疗效，常富业等［14］提出痿病初起健脾燥湿，都是顺其性而治之的思想。

2.3.3 益肾以调周身之阴阳 NIID累及皮层、海马系统、自主神经系统引起的症状，多归为肾脏症候群，治疗以益肾为大法。通过益肾法治疗痴呆，其本在益肾填精，其标在益智醒脑。曹云治疗痴呆运用益肾通络醒神汤加减，每获良效［15］。鲍远程教授认为肾精亏虚在痴呆过程中发挥重要作用，主张填精益髓法治疗痴呆［16］。

NIID造成二便失禁从肾论治，主要补益肾气，兼以涩肠止泻、固精缩尿之品。陈婷婷等［17］提出肾虚造成尿失禁有肺肾气虚、脾肾气虚、心脑肾失养3个证型，但以补肾为核心。王敏峰［18］自拟益肾汤治疗大便失禁，取得较为满意的疗效。

3 结语

神经元核内包涵体病进展缓慢，逐渐加重，严重影响人的生活质量及寿命，西医对此无有效治疗方案。中医药在改善体质、缓解症状、延缓病情进展等方面有一定优势。笔者结合过往诊治病例，参照现代医学知识，结合中医辨证论治思想，提出辨病与辨证结合，认为肝、脾、肾三脏为其发病核心，三歩辨证法作为该病诊断方式，调肝、健脾、补肾为基本治疗方法，以期丰富NIID的中西医结合诊治思路。但该病毕竟为神经系统罕见疾病，其遣方用药尚缺乏足够病例及经验，需要今后收集更多样本病例，探寻规律，以便开展更为深入的研究，使之发展为更为成熟的理论和方法，更好地指导临床实践。

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（收稿日期：2022-05-25 编辑：刘 斌）