前胸壁皮肤原发性黏液表皮样癌1例

侯国旗 唐燕 李英明

青岛大学附属威海市中心医院病理科，威海 264400

黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）是一种常见的涎腺原发性恶性肿瘤，中老年女性常见，病变一般比较局限，原发于皮肤者非常罕见，仅有少数报道［1-3］。本文通过回顾性分析1例前胸壁皮肤原发性MEC 患者的临床资料，结合文献报道分析其临床病理学特征及诊疗经过，旨在提高对皮肤原发性MEC的认识。

病例资料

患者，男，72 岁，1 个月前发现前胸壁“花生米”大小包块，质韧，高出皮面，边界清，无疼痛、麻木，无破溃流脓，无恶心呕吐，无发热，无心悸胸闷，初始未在意，未予诊治，后肿物逐渐增大，无疼痛、破溃等症状，为求进一步诊治遂于2022 年6 月来青岛大学附属威海市中心医院就诊。查体：前胸壁可扪及大小约5.0 cm×5.0 cm 的单发肿物，隆起于皮面，质韧，活动度一般，表面皮肤菲薄，其他部位未见明确肿瘤。完善相关辅助检查后，于全身麻醉及区域阻滞复合麻醉下，行胸壁肿物切除皮瓣转移术，术中切开皮肤及皮下组织，暴露肿物，见肿物未侵及深筋膜层，于深筋膜层钝性分离，将肿物完整切除。由于肿物切除后胸壁缺损范围较大，单纯拉拢难以缝合，故于创面外侧设计一5.0 cm×3.0 cm 旋转皮瓣，蒂位于上部，形成皮瓣后向缺损区域旋转覆盖上述创面，间断缝合皮下及皮肤切口，无菌敷料覆盖包扎，手术顺利。术后手术标本大体所见：带皮肤组织一块，大小6.0 cm×4.5 cm×3.5 cm，皮肤中央见一隆起型肿物，面积4.5 cm×4.5 cm，高出皮面2.0 cm，表面光滑，未见糜烂及溃疡，切面灰白、质细，边界较清（图1）。术中快速病理示：（前胸壁）形态学倾向于鳞状细胞癌，表皮未见侵犯，考虑皮肤附属器来源可能，转移性病变及黏液表皮样癌不能除外，待常规病理进一步明确诊断。术后病理镜下所见：表皮形态正常，皮下表皮样细胞、中间细胞及透明细胞排列成巢状及片状，细胞异性明显，核分裂象易见，部分区域可见大小不等的囊腔，管腔内衬黏液细胞，胞质淡染（图2）。免疫组化及特殊染色：CK19（+）、CK5/6（+）、P40（+）、Ki-67（阳性率30%）、HER-2（部分弱+）、S-100（-）、AB-PAS 染色（黏液细胞+）。最终诊断：（前胸壁）低分化黏液表皮样癌。术后患者病情稳定，恢复良好，随访4个月无复发及转移。

图1 1例前胸壁皮肤原发性黏液表皮样癌患者手术大体标本。A示前胸壁皮肤中央见隆起型肿物，表面光滑，未见糜烂及溃疡；B示肿物切面灰白，质细，边界较清

图2 1例前胸壁皮肤原发性黏液表皮样癌患者病理结果（HE染色 ×200）。A示肿物位于表皮下；B示表皮样细胞、中间细胞、黏液细胞及透明细胞排列成巢片状

讨 论

MEC是涎腺最常见的恶性肿瘤，大多发生于腮腺，也可发生于口颊部、支气管、肺、食管、肝脏等部位，原发于皮肤非常罕见［1-3］。皮肤原发性MEC国内外文献仅有少数报道，且多为个案报道，好发于中老年人，男性更为常见，头颈部是常见的受累部位［4］。鉴于皮肤原发性MEC 的罕见性，诊断皮肤原发性MEC 时一定要首先排除其他部位（如涎腺、肺、女性生殖系统等）MEC转移。本例患者全身其他部位未见MEC病变，故可诊断前胸壁皮肤原发性MEC。

目前，对于皮肤原发性MEC 的组织学发生认识尚不统一，有人认为其可能是新生的［5］；还有学者推测皮肤MEC起源于汗腺的异位唾液腺［6］；Landman 和Farmer［7］则提出了MEC汗腺起源假说；多数学者认为，其为皮肤附属器来源的伴有奇异分化的鳞状细胞癌亚型［1，8］。皮肤原发性MEC 临床上常表现为缓慢生长的结节性红斑或结节，多为隆起性斑块，部分可能出现继发性溃疡。

皮肤原发性MEC 的诊断主要依据组织病理学检查，镜下表现与涎腺MEC 的组织学形态一致，主要由黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞组成，有时亦可见透明细胞。由于不同类型的细胞比例和组织结构在肿瘤内和不同肿瘤之间有所不同，故可根据组织学形态将其分为高分化和低分化，疾病的恶性程度与组织学分级密切相关［8-9］。免疫组化表达与其他部位的MEC 也无明显差异，常表达CK7、CK19、P63、CK5/6及特殊染色AB-PAS等。

皮肤原发性MEC 需与以下疾病鉴别。⑴腺鳞癌：腺鳞癌具有明确的腺癌和鳞癌成分，两者界限清楚或逐渐过渡，MEC中两者混合存在，且腺鳞癌一般也不会出现中间细胞。⑵微囊性附属癌：可见管状结构，未见明确黏液成分，肿瘤细胞高分子细胞角蛋白及黏液染色均呈阴性表达。⑶转移性癌：由于皮肤原发性MEC 十分罕见，所以要排除转移性病变后方可诊断。

MEC 的首选治疗方法是手术切除，切除时要注意手术范围，必须在距肿瘤1.0 cm 以外的正常组织内进行切除，保证切除的广度与深度［1，10-12］。研究显示，若手术彻底切除肿物及周围组织，术后不易复发，患者生存率高，预后较好［13］。对于低分化者，术后可辅助放化疗，有助于提高其疗效［14-15］。

综上所述，由于皮肤原发性MEC 极为少见，其生物学行为及治疗方法尚未得到深入的研究。目前，皮肤原发性MEC仍没有标准治疗方案，手术切除是首选治疗方案，分子靶向治疗等新的治疗方案有待进一步研究。