MODS并肾上腺危象漏诊患者1例并文献复习

高伟康,全建华,牛新荣

(新疆维吾尔自治区人民医院 重症医学二科,新疆维吾尔自治区 乌鲁木齐 830000)

肾上腺危象(adrenocortical crisis, AC)是由肾上腺皮质功能不全引起的一种相对罕见的内分泌系统危重症。因其临床表现缺乏特异性,仅接近44%的患者住院后才可被确诊[1-2]。我院近期收治1例多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)合并AC患者,现回顾性分析本病例的临床特点、诊治经过及误诊、漏诊原因,以期进一步提高临床医师对该疾病的认识。

1 临床资料

男,48岁, 因呕吐、腹泻2 d,嗜睡1 d,意识丧失10 min于2021年6月21日收入院。患者于入院2天前饮酒后出现恶心、呕吐等不适,伴腹泻,为黄色稀水样便,共3次,同时出现咽痛、乏力,在家自行口服头孢地尼及奥美拉唑治疗,症状未见明显改善;入院1天前患者出现嗜睡,入院当天嗜睡,为求诊治前往我院就诊,来院途中突发意识丧失,呼之不应,持续时间约10 min,急诊以胃肠道感染伴脓毒性休克收住急诊重症监护室。既往体健,有海鲜过敏史,否认药物过敏史。查体:体温40.0 ℃,脉搏136次/min,呼吸19次/min,血压测不出。急性面容,痛苦表情,嗜睡,烦躁状态,查体欠合作。全身皮肤黝黑,皮肤湿冷,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反射灵敏。双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音及哮鸣音。心率136次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,全腹无压痛及反跳痛。脉搏细速,桡动脉及足背动脉不易触及。四肢肌力及肌张力正常,双下肢无水肿。生理反射存在,病理反射未引出。查血白细胞17.84×109/L,中性粒细胞13.41×109/L,C-反应蛋白163.44 mg/L;降钙素原15.64×109/L;乳酸2.44 mmol/L; 随机血糖7.3 mmol/L;血电解质:钠128.7 mmol/L, 氯104.00 mmol/L, 钾4.69 mmol/L,钙1.82 mmol/L;血气分析[无创呼吸机辅助通气,模式:S/T; IPAP 12 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa), EPAP 5 cmH2O, f 12次/min, FiO250%]:pH 7.31, 二氧化碳分压23 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 氧分压 203 mmHg; 碳酸氢根11.6 mmol/L;碱剩余-12.4 mmol/L。尿常规:白细胞(-),尿蛋白质(+),尿隐血(+),尿酮体(++);腹部超声:胰腺、双肾未见占位性病变。胆囊未见异常,脾脏不大。腹部CT提示双侧肾上腺占位,建议增强扫描。初步诊断:肠道感染;脓毒性休克;MODS;Ⅰ型呼吸衰竭;电解质代谢紊乱 低钠血症。积极给予补液、去甲肾上腺素维持血压、厄他培南联合莫西沙星抗感染、纠正低蛋白血症、胃肠减压、维持内环境稳定等对症支持治疗[3]。经治疗,患者血压及意识较前改善不明显,去甲肾上腺素持续微量泵泵入[0.09～0.5 μg/(kg·min)],血压波动在96～106/43～67 mmHg,为进一步监测心功能、指导补液,给予患者行脉波轮廓温度稀释连续心排量测量技术治疗。入院第2天下午,患者再次出现意识丧失,心率及血氧饱和度进行性下降,立即给予患者心肺复苏及气管插管呼吸机辅助通气,为排除颅内感染,给予患者完善腰椎穿刺,可见初压280 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa),末压200 mmH2O;脑脊液常规:清澈无色,细胞总数2.000×106/L,白细胞计数2.000×106/L,白细胞分类(单核细胞)100%,白细胞分类(多核细胞)0%;脑脊液生化:腺苷脱氨酶<2.00 U/L,乳酸脱氢酶20.49 U/L, 蛋白质0.29 g/L, 葡萄糖3.32 mmol/L,氯131.5 mmol/L。此时患者在呼吸支持及心功能监测情况下生命体征暂平稳,但肾功能欠佳,且有海鲜过敏史,过敏症状重,增强CT检查风险大,给予患者完善肾上腺平扫,结果提示双侧肾上腺占位,双侧肾盂结石。同时完善皮质醇:8:00 0.55 μg/dl,16:00<0.50 μg/dl,24:00 0.63 μg/dl;促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH):8:00 135.00 pg/ml,16:00 19.8 pg/ml,24:00 49.3 pg/ml;血管紧张素Ⅱ 72.63 pg/ml, 血清血管紧张转化酶25.06 U/L,生长激素<0.05 ng/ml,催乳激素18.95 ng/ml,促黄体生成素21.12 mlU/ml,雌二醇<20.00 pg/ml,促卵泡生成激素8.41 mlU/ml,催乳激素20.15 ng/ml,睾酮1.05 ng/ml,孕酮<0.1 ng/ml,肾素浓度114.26 pg/ml,醛固酮5.51 ng/ml。据此,可诊断为肾上腺危象[4]。因不排除为继发性因素所致肾上腺危象,故治疗上给予患者加用醋酸泼尼松2.5 mg/d[5-7],继续给予患者完善肾上腺及垂体增强磁共振成像检查,诊断为原发性肾上腺皮质功能减退,将醋酸泼尼松调整为5 mg/d,患者病情逐渐好转,意识障碍好转,逐步停用血管活性药物,经人工鼻训练后拔除气管插管,停用抗生素并转至普通病房继续治疗。出院前再次给予患者复查皮质醇及ACTH,将患者醋酸泼尼松调整为8:00 5 mg, 16:00 2.5 mg。出院1个月后随访,患者病情明显好转,嘱门诊随访糖皮质激素剂量[8],同时定期复查肾上腺占位,评估是否需行手术进一步治疗,避免因肾上腺危象再次入院[9]。

2 讨 论

2.1临床表现 AC的临床表现具有非特异性,常累及多系统,主要包括神经系统、消化系统、循环系统、泌尿系统。循环系统主要症状为血压下降,严重时可出现脉搏细速、皮肤湿冷、休克等循环衰竭症状;消化系统主要表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻等;神经系统主要表现为意识模糊、烦躁不安、嗜睡、昏睡、谵妄甚至昏迷等意识障碍表现;泌尿系统主要表现为少尿、无尿、尿素氮升高[4, 10-11]。MODS是在原发病基础上,继发2个或2个以上器官同时或序贯出现的可逆性功能障碍的临床综合征[12]。AC与MODS的临床表现相似,鉴别诊断较为困难。本例患者入院诊断肠道感染并脓毒性休克、MODS,将AC漏诊。

2.2治疗 本例患者以消化道症状起病,继之出现不同程度的意识障碍及多器官功能障碍,治疗上给予患者抗感染、血管活性药物升压、脏器功能支持等治疗后,患者血压及意识障碍程度较前无明显好转,而给予患者加用糖皮质激素后,患者生命体征逐渐平稳,意识障碍程度逐渐好转。由此可见,AC的治疗关键在于及时补充糖皮质激素、抗感染、维持脏器功能稳定、治疗原发病等治疗[11]。有研究显示,利妥昔单抗有助于残存肾上腺功能的恢复,但对于肾上腺再生问题仍需进一步探索[12]。

2.3误诊原因分析及防范措施 分析本例漏诊原因如下:①体格检查不够细致,查体时主观性较强,仅观察身体裸漏部位皮肤颜色,认为该患者皮肤颜色与患者工作性质有关,如能在入院时发现皮肤颜色异常,进行早期全身皮肤视诊,应不难早期考虑为肾上腺皮质疾病;②该患者起病急,以胃肠道症状、休克、意识障碍及呼吸衰竭为主要表现,诊断时仅考虑为脓毒性休克所致一系列表现,未能结合内科各系统急症鉴别,从而导致漏诊;③患者入院时嗜睡,并呈烦躁状态,不能由患者本人详细提供病史,仅由家属代为提供,相关病史尚不可靠,漏诊及误诊风险增大;④脓毒性休克患者在持续使用血管活性药物维持血压时需加用糖皮质激素[3],本例患者诊治过程中,使用中等去甲肾上腺素剂量,未在AC确诊前加用糖皮质激素,若在未确诊AC前给予患者加用糖皮质激素,可能会增加误诊、漏诊风险;⑤对AC的认识不够充足:AC的早期临床表现大多缺乏特异性,且部分患者多隐匿性发作,通常表现为神经系统、消化系统、循环系统等症状,若临床医师在疾病诊治过程中,对该病认识不足,很容易导致误诊及漏诊。本例患者以消化症状、神经症状、循环症状等非特异性临床表现就诊,致使本例入院时诊断为肠道感染并脓毒性休克、MODS(累及肝脏、肾脏、血液),将AC漏诊。

提示临床医师应加强对AC的病因、诱因及临床表现的认识,在接诊患者时,尤其对于既往体健,突发疾病入院者,需进行详细的体格检查,若发现异常,需进行详细全身体格检查,并考虑导致该临床表现的原因,进行相应的辅助检查,及时给予患者相应的治疗,同时对合并有多系统临床表现的患者除脓毒症外,要考虑肾上腺危象或其他内科急症[2, 13-20],以早期诊断及治疗,降低肾上腺危象的发生率及病死率,促进患者的早期康复。