阑尾黏液囊腺瘤11 例诊治分析并文献复习

黄文彬 吴林峰 肖荣耀 左志贵

阑尾黏液囊腺瘤临床发病率极低，文献报道仅占阑尾切除标本的0.2%～0.3%[1-2]，因其临床症状不典型，术前确诊率低，极易漏诊和误诊为慢性阑尾炎、阑尾周围脓肿、卵巢肿瘤及其他阑尾肿瘤。未及时手术治疗可进展为黏液性囊腺癌，破裂后易形成腹腔假性黏液瘤。我们结合文献回顾性分析近5 年来11 例阑尾黏液性肿瘤的诊治特点，为临床提供参考。

1 临床资料

1.1一般资料 收集浙江省温州市中西医结合医院肿瘤科及温州医科大学附属第一医院肛肠科2017年6 月至2020 年6 月收治的阑尾黏液性肿瘤患者11 例，男5 例，女6 例，年龄42～75 岁，平均年龄54.5岁。其中4 例主要症状为右下腹疼痛及腹胀，3 例因右下腹包块就诊，2 例因反复阴道流血及超声检查提示卵巢肿瘤就诊，2 例因急腹症诊断消化道穿孔收住院。本研究已经通过浙江省温州市中西医结合医院伦理学委员会审核批准，伦理审核编号：2022-L084。

1.2辅助检查 腹部CT 诊断慢性阑尾炎伴周围积液2 例，阑尾增粗伴周围淋巴结肿大怀疑其他阑尾肿瘤2 例，3 例术前CT 见右髂窝或回盲部囊性包块，怀疑阑尾黏液囊腺瘤（见图1），2 例妇科彩超提示附件包块伴右下腹液性暗区，包块直径6～15 cm，形态不规则，部分有少量或中等量腹水，2 例急诊CT提示右侧腹腔包裹性团片状积气积液肠穿孔。2 例术前电子结肠镜检查见阑尾孔向盲肠腔内隆起，表面稍充血，病理提示炎症。2 例血清糖类抗原125 高于正常值，3 例血清癌胚抗原略高于正常值。

图1 术前CT 提示回盲部囊性包块

1.3术前诊断 3 例患者术前CT 高度怀疑阑尾黏液囊腺瘤，2 例诊断为阑尾类癌，2 例诊断为慢性阑尾炎，2 例诊断为妇科卵巢肿瘤，2 例急诊诊断为空腔脏器穿孔行急诊手术，其中5 例患者因术中冰冻检查确诊为阑尾黏液囊腺瘤而按阑尾黏液囊腺瘤行手术。

1.4手术及腹腔探查情况 7 例患者行平诊手术，术前执行各项常规检查，无手术禁忌证，2 例患者是妇科手术期间台上会诊发现（见图2），2 例患者因急腹症行急诊手术。7 例平诊手术中行腹腔镜手术4例，腹腔镜转开腹手术2 例，开腹手术1 例。术中探查有7 例见多少不等的胶冻状黏液，其中有2 例扩散附着于肠系膜、大网膜或者右结肠旁沟处及肠管表面，2 例大网膜向右下腹迁移包裹盲肠、阑尾，回盲部充血水肿，阑尾肿大、质硬，中段与末端回肠粘连，1 例包裹感染穿透末端小肠，2 例阑尾增粗，末端增大呈球状，直径3～5 cm，2 例急腹症急诊手术患者其中1 例见大量胶冻状黏液高度怀疑黏液囊腺瘤，1 例右下腹呈穿孔样表现，结构不清，见大量坏死样组织。根据探查术中情况1 例行右侧附件切除术+回盲部切除术+部分大网膜切除术+盆腹腔病灶清除术（见图3），其余行回盲部切除术+盆腹腔病灶清除术，其中4 例因肠道准备欠佳行远端结肠封闭，近端小肠造口，6 例肠道准备良好，行升结肠末端回肠吻合术，1 例急诊术中未发现穿孔，腹腔脓肿形成，内含大量黄白色脓液，大网膜及小肠包裹，表面见大量脓苔，相互粘连致密，周围组织结构显示不清，部分大网膜水肿增厚，阑尾增粗，见黏液样物质，探查未见明显肠道穿孔。行肠道分离粘连，切除阑尾，清理坏死组织，尽量洗净清除黏液和黏液球。其中2 例冰冻确诊黏液腺癌患者病灶播散广泛行腹腔灌注化疗，所有患者术中均置引流管，术后腹腔引流。

图2 腔镜视野下阑尾周围黏液性囊肿

图3 急诊所见阑尾黏液性肿瘤

2 结果

2.1术后病理诊断 经病理证实为阑尾黏液性肿瘤病例11 例：其中低级别阑尾黏液性囊腺瘤8 例，黏液性囊肿2 例，黏液性癌1 例。

2.2术后恢复 8 例患者术后均恢复良好，24～72 h肠道功能恢复，有排气或排便后开始流质，逐渐恢复饮食。1 例行右侧附件切除术+回盲部切除术+部分大网膜切除术+盆腹腔病灶清除术患者术后5 d 排气，恢复较慢，多次因粘连性肠梗阻再入院，经保守治疗好转出院。2 例腹腔灌注患者恢复较慢，4～6 d排气。

2.3随访方案 嘱患者3～6 个月随访1 次，最长随访5 年未复发。1 例术后2 年复发，再次手术切除，未再复发。其余10 例随访1～5 年暂未复发。4 例造口患者3 例均已回纳，1 例继续观察中。

3 讨论

阑尾黏液性肿瘤是一种罕见的阑尾原发肿瘤，临床表现多样且无特异性，阑尾扩张并积聚腔内粘蛋白可能会导致模糊的下腹部症状，最常见临床表现为阑尾炎，表现为典型的右下腹疼痛和阑尾扩张及炎症，一般在术前确诊阑尾黏液囊腺瘤比较少，一旦术中发现回盲部黏液或胶冻样组织应该考虑本病可能，须提高警惕，术中冰冻检查有助于确诊，最终确诊需要病理检查[3-5]。

2016 年国际腹膜表面肿瘤小组（PSOGI）形成共识，根据有无侵袭性浸润，将阑尾黏液性肿瘤分为低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN，无侵袭性浸润且低级细胞学），高级别阑尾黏液性肿瘤（HAMN，无侵袭性浸润且至少局部高级细胞学）及黏液腺癌（存在侵袭性浸润）。在黏液性肿瘤内任何印戒细胞的存在也提示浸润性黏液腺癌。如果肿瘤由＜50%印戒细胞组成，则PSOGI 术语是黏液性黏癌伴印戒细胞；如果肿瘤由＞50%印戒细胞组成，PSOGI 术语是黏液性印戒细胞癌[6]。

阑尾黏液性肿瘤的超声表现通常是非特异性的，典型表现为阑尾位置处不均匀的囊性肿块。在正常卵巢存在的情况下，右下象限囊性肿块内出现同心回声层（洋葱皮征）可能是黏液腺瘤的特异性诊断[7]。CT 对于诊断阑尾黏液性肿瘤有较高的准确性。典型的外观为圆形或管状囊状肿块，囊壁一般较薄，内壁较光整，囊壁蛋壳样及斑点状钙化常见，增强表现为乏血供肿瘤，囊内成分无强化，囊壁轻中度强化。这些CT 特征性表现应高度怀疑黏液性肿瘤[8-9]。要注意与阑尾黏液囊性癌鉴别，其CT 表现为肿块形态不规则，囊壁厚且可见壁结节，血供丰富，强化明显，可侵犯邻近小肠、腰大肌、髂腰肌等，早期发生腹膜种植转移，出现腹水、形成腹腔假性黏液瘤。同时建议行电子结肠镜检查排除盲肠升结肠病变甚至结肠其他部位病变，可以为患者提供更加精准的治疗方案。

2019 美国结肠和直肠外科医师学会临床实践指南建议，边缘阴性且无穿孔或腹膜受累迹象的LAMN 患者可以安全地接受阑尾切除术[9]。Young等[10]研究表明，与盲肠切除术或右半结肠切除术相比，接受阑尾切除术的患者在5 年时具有相近的总体生存率和疾病特异性生存率。更广泛的手术切除似乎没有给阑尾黏液性肿瘤患者带来生存优势。Fournier等[11]对98 例恶性潜能不确定的低度恶性阑尾黏液性肿瘤的回顾性研究证实，阑尾切除术与结肠切除术伴或不伴阑尾切除术的患者5 年总生存期与无病生存期无统计学差异。如果肿瘤侵犯阑尾底部，具有高有丝分裂率，直径＞2 cm，边缘阳性，建议行右半结肠根治术。临床因为阑尾黏液囊腺瘤罕见，手术时病灶往往累及盲肠及末端回肠，本组病例病灶不仅仅局限于阑尾，均累及盲肠或升结肠，因此均行回盲部切除术切除病灶即可，不需要强求标准的右半结肠切除术。对于广泛扩散的病例注意仔细清理病灶，预防腹腔假性黏液瘤形成及肠梗阻发生，同时还要注意排除相关侵袭性腺癌的存在。

腹膜播散的黏液性阑尾肿瘤的治疗采用细胞减灭术（CRS）+腹腔热灌注化疗（HIPEC）。一般将腹膜肿瘤细胞减灭程度（CC）分为4 级，通过肿瘤细胞减灭术切除腹膜表面肿瘤，期望达到CC0（无腹膜残余瘤）或CC1（残余瘤直径＜2.5 mm）的细胞减灭程度。HIPEC 是结合化疗和热疗的综合治疗手段，将含化疗药物的灌注液在腹腔内精准恒温在43 ℃、循环灌注、充盈腹腔并维持60～90 min。一项多中心回顾性研究证实了CRS+HIPEC 的有效性，接受治疗的2298 例患者中位总生存期为16.3 年，15 年生存率为59%以及长达8.2 年的中位无进展生存期[12]。另一项研究针对一部分低级别阑尾黏液性肿瘤出现穿孔（LAMNⅡ）但没有腹膜假黏液腺瘤证据的患者接受腹腔镜下细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗（L-CRS/HIPEC）的安全性及有效性进行了评估，结果表明，虽然LAMNⅡ的L-CRS/HIPEC 需要更长手术时间，然而患者总住院时间显著缩短，术后并发症没有增加。本组2 例病灶扩散患者术中行热灌注化疗，随访至今未复发，因此热灌注化疗对于肿瘤破裂病灶扩散的患者显示一定的价值[13]。