同时并发3颗甲状旁腺腺瘤一例报道

蒋薇薇,贾万优,吴华杰,费继敏

(云南省肿瘤医院/昆明医科大学第三附属医院 颈外科,云南 昆明 650118)

1 临床资料

患者,女,32岁,因“髋部疼痛伴左下肢活动受限半年”入院。实验室检查:血钙:3.25(2.1～2.6)mmol/L,血磷:0.67(0.87～1.45)mmol/L,甲状旁腺素:1045.36(12～85)pg/mL。超声示:甲状腺两侧叶下极下方包膜外各可见约14*10*9 mm(左)、33*17*11 mm(右)包块,甲状腺左侧上部背侧包膜外可见约27*13*6 mm包块,考虑甲状腺旁腺来源见图1a～1d。双肾结石并轻度积水。CT示:C6椎体、左侧肩胛骨、骨盆诸骨溶骨性骨质破坏见图1e～1i。甲状旁腺显像示:15 min显像提示双侧甲状腺区域轻度显像剂分布增高影,其余部位未见明显异常显像剂浓聚影;2 h延迟显像双侧甲状腺区域显像剂摄取有所减退,左侧甲状腺中上极局部可见显像剂增高影仍有滞留见图1j。

图1 甲状旁腺影象图注:图1a:左下甲状旁腺瘤(箭头);图1b:左上甲状旁腺瘤(箭头);图1c～1d:彩色多普勒分别示左上、右下结节内可见丰富的血流信号;图1e～1h:CT示全身多处骨质破坏(箭头,尤其以髂、髋骨较为明显);图1i:CT多平面重组示髂骨破坏;图1j:术前甲状旁腺显像图示

排除手术禁忌后行多发甲状旁腺肿瘤切除术,术中分别于左甲状腺上极后外侧、下极下方,右甲状腺下极下方探及大小3.0*1.5 cm、1.5*1.0 cm、3.5*1.8 cm肿块,质中,界清,包膜完整,棕褐色见图2,2k～2l。术后病检:均为甲状旁腺腺瘤伴非典型性。

图2 甲状旁腺肿瘤切除术图2k:术中图示左上结节(头侧白色箭头)、左下结节(颈侧绿色箭头);图2l:术中切除标本图示左上结节在(左)、左下结节(右)

2 讨论

甲状旁腺作为人体的内分泌器官,虽小却重要。当其出现异常时,可能会出现高钙血症、肾钙重吸收和尿磷排泄增加、肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主骨吸收增加等的一组临床症候群,系甲状旁腺组织原发病变致甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)分泌过多,即原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyper parathyroidism,PHPT)。PHPT病理类型主要有腺瘤、增生和腺癌,国内外文献均以甲状旁腺腺瘤(parathyroid adenoma,PTA)最多见,约80%～85%[1],多为单个腺体受累,且瘤体较小,少数有2个或2个以上腺瘤;本病例术中及术后病检证实同时出现3枚较大的PTA,临床上实为罕见。这可能是由于术前长时间高水平的PTH,导致本病例瘤体偏大(最大径>2 cm)[2]。另外,本病例因长期高PTH状态下而出现明显骨质破坏伴代谢增高并高血钙、低血磷入院,症状体征较为典型。

彩超可作为PHPT术前诊断的首选检查,因其便宜且快速。有文献报道超声检查诊断PHPT的敏感度在80%左右[3]。本病例即为术前颈部超声检查发现明显的甲状腺包膜外肿块,对应术中切除标本,无显著差异。同时也需结合其他检查,放射性核素检查常被用于PHPT的诊断中,采用延迟显像与早期影像进行比较能够诊断功能亢进的甲状旁腺病灶,其中应用较多的显像示踪剂为99 mTc-甲氧基异丁基异腈(99 mTc-MIBI)。国外有研究发现99 mTc-MIBI双时相显像对PHPT病灶的定位准确率为74%[4]。本病例因术前行甲状旁腺显像检查,使得诊断更加明确。

治疗首选手术切除,本病例在全麻下切除了双侧肿大的甲状旁腺3枚,术后当日查血钙:2.78 mmol/L,血磷:0.72 mmol/L,PTH:70.18pg/mL。PTH很快降至正常范围内,说明病变旁腺已经被切除。本病例未行术中PTH检测(intraoperative parathyroid hormone,IOPTH),术中切除病变腺体20 min内检测PTH,若PTH下降超过切开皮肤前或切除腺体前最高PTH值的50%以上,即运用较多的Rome标准[5],同时也表明病变旁腺已经切除,故此笔者建议若有条件应行IOPTH。

术后随访亦是相当关键,低钙血症是其最常见的并发症,患者出院时血钙:1.87 mmol/L,嘱每日补钙。出院一周后查血钙:1.75 mmol/L,血磷:0.89 mmol/L,PTH:767.77 pg/mL。一月后再次查血钙:1.93 mmol/L,血磷:0.74 mmol/L,PTH:553.86 pg/mL。该变化与谢玲玎等[6]提及的情况有相似之处,并将这种对PHPT手术治疗后,部分患者出现PTH再次升高,但不伴有血钙的升高称作PTH升高伴正常血钙(normocalcemic parathormone elevation,NPE)。研究表明NPE的最大平均患病率为23.5%,发生范围在3～46%[7]。其发生机制尚未明确,可将其发生原因归纳为(1)低钙血症;(2)术前1,25-二羟基维生素D3(1,25(OH)2D3)水平较低或维生素D不足;(3)肾功能不全;(4)术前PTH水平较高;(5)术前肌酐清除率较低;(6)其他因素如术前钙水平较高、腺瘤大小、高龄、种族、骨质疏松和多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia,MEN)等[7]。从术后随访可见本病例与术后NPE较符合,是为少见情况。综合整个诊疗过程,笔者认为其出现NPE的原因可能与患者术前长时间处于高水平PTH状态、术前钙水平持续较高、三个腺体受累且瘤体较大有关。后持续追踪随访,患者血钙在术后7月恢复正常,血PTH呈逐渐下降趋势,复查彩超、甲状旁腺显像均无异常。

总之,PHPT的诊断是一个综合的过程,需要结合实验室检查及影像学检查,其中以血PTH、血钙及甲状旁腺显像检查更为特异。若明确诊断后首选手术治疗,术后需监测血PTH和钙磷相关指标。并且术后的长期随访十分必要,可在术后1、3、6、12月时复查相关指标,以期动态监测后续病程进展。