腹膜后巨大淋巴管瘤1 例报告及文献复习

杨胜男, 王 雪, 王雪峰, 赵天宇, 潘 颖, 丁大勇

（1.吉林大学中日联谊医院妇产科，吉林 长春 130033；2.吉林大学中日联谊医院胃肠外科，吉林 长春 130033）

淋巴管瘤是一种起源于淋巴系统的罕见的良性囊性病变，由 KOCH 于 1913 年首先报道［1］，90%淋巴管瘤发生于2 岁以内儿童，发生于腹膜后的淋巴管瘤极为罕见，约占所有淋巴管瘤的1%。腹膜后淋巴管瘤缺乏特异临床表现，通常表现为无症状，但由于其柔软的特征，症状可能继发于对邻近组织和器官的压迫，甚至来自对整个身体的肿块效应。近年来，国内外多位学者［2-6］报道了腹膜后淋巴管瘤病例，与现有的文献报道比较，本院于2022 年3 月1 日收治的1 例成人腹膜后巨大淋巴管瘤伴压迫致左肾积水和左侧输卵管扩张的患者，由于肿物直径较大且毗邻重要血管，计算机断层扫描（computed tomography，CT）影像表现具有独特性，同时其治疗措施的选择也具有挑战性。现主要从该病例的影像学表现、治疗中的细节和术后规范化管理等方面进行分析，进一步提高临床医生对该病的认知。

1 临床资料

1.1 一般资料患者，女性，33 岁，因腹胀2 个月就诊于本院。缘于2 个月前无明显诱因出现腹胀，呈持续性，以下腹部为著，进食后无明显加重。就诊于本院妇科门诊，行彩超检查示盆腹腔肿物，建议入院系统诊治。发病以来，月经无异常改变，无腹痛、腹泻，无发热，无恶心、呕吐，饮食睡眠尚可，二便正常，近期体质量较前减轻2 kg。既往史：2013 年于当地医院行剖宫产术。查体：生命体征平稳。专科检查：腹部略膨隆，余未见明显异常；全腹部叩诊以浊音为主，于腋中线处浊音变鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，未闻及过水声；于腹部可触及一包块，大小约17 cm×9 cm×26 cm，质软，边界不清，无活动性，触痛阴性，听诊未闻及血管杂音；宫颈光滑，子宫后位，大小为7 cm×5 cm×5 cm，质韧，活动性尚可，无压痛；盆腔内可触及一巨大包块，上至剑突下，两侧达腋中线，质软，活动性差，无压痛。妇科彩超：子宫后位，宫体正常大小，子宫内膜回声欠均；左侧卵巢大小为2.4 cm×1.9 cm，右侧卵巢大小为3.5 cm×2.2 cm，于子宫上方探及巨大无回声，上达剑突下，宽约18.6cm，形态不规则，内有分隔（图1）。腹部CT：左侧肾盂和输尿管上段扩张，其内可见水样密度影。腹腔内可见团块状囊性占位，大小为17.9 cm×9.0 cm×26.7 cm，病灶局部可见壁结节影，增强扫描轻度强化，局部可见点状钙化，余未见异常。考虑腹腔内囊实性占位，不除外压迫左侧输尿管，继发左肾及左侧上段输尿管扩张积水（图2）。多肿瘤标记物：未见异常。

图1 腹膜后淋巴管瘤患者妇科超声影像Fig.1 Gynecological ultrasound imaging of patient with retroperitoneal lymphangioma

图2 腹膜后淋巴管瘤患者腹部CT 影像Fig.2 Abdominal CT imaging of patient with retroperitoneal lymphangioma

1.2 诊治经过根据患者病史、临床表现和相关辅助检查，入院后临床诊断：盆腹腔肿瘤，肿瘤来源及性质待定。因患者有压迫症状，且肿物巨大，经与患者及家属商议后决定行手术探查。于2022 年3 月4 日行剖腹探查术，术中见：腹腔巨大肿瘤，以囊性为主，表面淡黄色，包膜完整，壁薄，来源于后腹膜，与子宫及附件无关；向上延长切口，肿瘤位于左半结肠系膜后方，被左结肠动脉压迫呈哑铃样，并向右延续至腹主动脉右侧，下方位于盆腔，上方位于脾脏下方，大小为25 cm ×15 cm（图3）；继续探查可见肿瘤根部位于腹主动脉侧方后腹膜，剥离过程中肿瘤前壁溢出部分囊液，为乳糜样，考虑肿瘤与淋巴管道相关。术中诊断：腹膜后巨大淋巴管瘤，肠黏连。行腹膜后淋巴管瘤切除术、肠黏连松解术和置管引流术。分离过程中，充分显露明显扩张的左侧输尿管及生殖血管，解剖复位受压的左侧输尿管并加以保护，同时确切结扎明确的淋巴管直至将肿瘤完整切除，以防术后淋巴瘘的形成，分别于盆腔及后腹膜各留置引流管一枚另戳口引出。由妇科、胃肠外科和麻醉科共同配合，历时6 h 完成手术，手术过程顺利，安返病房。术后前3 d 禁食水，因患者体形偏瘦，给予2 500 mL·d－1肠外营养支持，适当补钾，引流量约为200 mL；患者术后第3 天少量饮水，于床旁适当活动避免肠梗阻发生；术后第4 天拔除导尿管，患者排气后更改饮食为半流食，减少液体补充量至1 500 mL；术后第8 天排便，患者正常饮食，少量多餐，下地活动后盆腔引流管引流量约30 mL，腹膜后引流管引流约70 mL，拔除盆腔引流管；术后第10 天腹膜后引流管引流量较少，拔除腹膜后引流管。患者于术后第11 天痊愈出院。术后病理（图4）回报：海绵状淋巴管瘤，并见淋巴结5 枚呈反应性增生，瘤组织由大小不一的管腔组成，部分管腔形态不规则，互相沟通，管壁内衬单层扁平上皮，腔内可见红细胞及淋巴液。免疫组织化学：CD34（－），CD31（+），D2-40（+），CK（－），CR（－），PAX-8（－），Ki67（1%+）。

图3 腹膜后淋巴管瘤患者术中所见Fig.3 Intraoperative findings of patient with retroperitoneal lymphangioma

图4 腹膜后淋巴管瘤患者术后病理（HE,×40）Fig.4 Postoperative pathology of patient with retroperitoneal lymphangioma（HE,×40）

1.3 随 访因腹膜后淋巴管瘤较罕见，目前尚无统一的随访指南，但位于腹膜后的良性或恶性肿瘤均有一定复发率。建议本例患者在术后1 年内每6 个月进行1 次CT 检查，1 年后每年定期复查1 次。因患者个人原因未能来本院复查，电话随访，无明显不适。

2 讨 论

淋巴管瘤又称淋巴畸形，是一种起源于淋巴系统的罕见的良性囊性病变。根据淋巴管囊腔的大小将淋巴瘤分为巨囊型、微囊型和混合型［7］。根据淋巴管瘤的组织结构可将其分为海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和单纯性淋巴管瘤［8］。存在淋巴管网的身体部位可能伴有淋巴管瘤的生长，淋巴管瘤约75%见于颈部，20%见于腋窝区，5%见于腹腔内，包括脾脏、肝脏和胰腺，而原发于腹膜后的淋巴管瘤不到1%，是最罕见的部位之一。腹膜后淋巴管瘤是一种良性病变，多数患者无特定的临床表现，通常发病隐匿，容易漏诊；但由于腹膜后间隙是一个组织结构疏松的潜在腔隙，发生于腹膜后的淋巴管瘤具有较大的伸展空间，当瘤体不断生长，压迫邻近神经、血管、脏器或组织时才出现腹胀和食欲差等非特异性症状，甚至来自对整个身体的肿块效应［9］，毗邻器官不同，所引起的临床表现也不尽相同，因此腹膜后肿瘤的早期诊断比较困难，容易误诊。B 超检查为性价比较高的体检筛查方式，但B 超仅能判断瘤体的囊实性，不能判断其来源。本例患者因瘤体巨大，位置较深，上达剑突下至盆腔，两侧至腋中线，并且瘤体柔软，隐匿生长，难以精确辨别与邻近脏器的位置关系，B 超检查无法判断其是否为腹膜后起源，只能作为初筛检查，且于专科门诊初筛发现盆腔肿物更容易忽略其他邻近科室的病种，提示临床医生在工作中应做到更加全面的影像学检查，避免误诊漏诊的发生。

目前，CT 和MRI 是诊断腹膜后淋巴管瘤最有价值的影像学方式。通过肿块表征的组成、大小、与邻近结构的关系和增强等特征可以确定肿块的起源，根据其横截面成像外观区分实体或囊性。本例患者为囊性淋巴管瘤，需与囊性腹膜后肿块相鉴别，如腹膜后畸胎瘤、卵巢囊肿、黏液性囊腺瘤、胰腺假囊肿、囊性间皮瘤、苗勒管囊肿、表皮样囊肿和血肿［10］。虽然腹膜后肿块通常具有共同的影像学特征，但熟悉特征性外观以及相关的临床信息有助于缩小鉴别诊断的范围。腹膜后淋巴管瘤临床罕见，约占全部淋巴管瘤的1%，常沿腹膜下间隙及旁间隙等间隙蔓延生长，CT 检查多表现为薄壁、边界清晰的多器官囊肿，内容物呈低密度，注射造影剂可见囊膜强化；囊壁钙化较少见。MRI 检查表现出低T1 和高T2 信号强度，在造影图像上无明显增强［11-12］。腹膜后畸胎瘤是一种卵巢生殖细胞肿瘤，其最早出现的临床表现通常是转移性的淋巴结肿大，该特点有助于腹膜后肿块的鉴别诊断。腹膜后畸胎瘤分为成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤：成熟畸胎瘤内含有多种成分，包含皮肤、毛发、骨骼、神经组织和油脂等，CT 图像上存在含脂肪的腹膜后囊肿伴壁钙化则提示成熟畸胎瘤，MRI 检查均表现出异质的中等T1 和T2 信号强度，并伴有适度的造影后增强；恶性畸胎瘤内没有或少有成形的组织，分 化 欠 佳，甲 胎 蛋 白（alpha-fetoprotein，AFP）和人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotrophin，HCG）等血清肿瘤标志物检测对其诊断及预后有指导作用［13-14］。卵巢囊肿占女性人群腹腔内囊肿较大部分，多数为良性，特别是在更年期之前［15］。卵巢冠囊肿约占附件囊肿的10%，超声上常表现为单房、壁薄和内无回声的囊性肿物；CT 图像显示病灶呈边界清晰的圆形或类圆形，壁薄和增强扫描后无明显变化［16-17］。黏液囊性肿瘤是一种囊性上皮瘤，由卵巢上皮细胞组成，几乎只发生在女性中，并且绝大多数位于胰体或胰尾部，CT 检查表现为具有锐利边缘的圆形囊性肿块，囊内容物可能由于黏蛋白和出血的存在而在MRI 图像上显示高T1 信号强度［18］。CT 检查对胰腺假性囊肿的诊断灵敏度达到90%～100%，胰腺假性囊肿表现为一种均质密度囊性肿物，界限清晰，仅有液体成分，对比增强计算机断层扫描（contrast enhanced computed tomography，CECT）<15 HU衰减；并且在口腔造影剂的辅助下还能区分充满液体的假性囊肿和含有液体的肠道，有助于假性囊肿的引流［19］。腹膜良性囊性间皮瘤是一种罕见的良性腹部肿瘤，其通常起源于腹膜间皮内膜，并含有液体物质。良性囊性间皮瘤可含有气态和半固体物质，CT 检查通常表现为低密度、多位点、多囊和薄壁病变；MRI 检查通常表现为低T1、中至高等强度T2 信号强度，伴有轻度壁对比度增强［20-22］。苗勒氏囊肿是罕见的良性肿瘤，由残余泌尿生殖器引起，可能在异常激素刺激下保持生长能力，通常发生于育龄期妇女，常位于肾周，由单房或多房的薄壁囊性肿块组成，常伴有月经紊乱等临床表现。腹膜后表皮样囊肿是罕见的先天性外胚层囊肿，最常位于骶前间隙，其影像学表现是非特异性的，通常表现为薄壁、单房囊肿，以低密度为主，内可有钙化，MRI 检查表现为T1WI 呈低信号，T2WI 和DWI 呈高信号，增强扫描病变内部多无强化，囊壁可见强化。腹膜后血肿可能是自发的、创伤后或继发于多种原因，包括腹主动脉瘤破裂、抗凝治疗或血管造影时的导管引起腹膜后组织损伤，其影像学表现随时间而变化：MRI 检查急性或亚急性血肿时由于凝块形成而表现出更高的CT 衰减和更高的MRI 的T1 和T2 信号强度；MRI 检查亚急性血肿可能显示伴有两层的同心环征；慢性血肿表现为CT 衰 减 降 低 和MRI 信 号 强 度 低［23］。通 过CT 检 查和MRI 检查不同的表征，可以进一步明确肿瘤的起源及肿瘤与周围脏器间的关系，有助于外科医生选择最佳治疗方式。

虽然淋巴管瘤生长较缓慢，但在遭受外界刺激时瘤体可能会突然增大。若淋巴管瘤生长在头颈部，将会引起容貌变化，甚至毁容；若淋巴管瘤体积过大压迫到邻近器官，可能导致脏器缺血进而脏器功能受到影响，严重者甚至危及生命，其常见的并发症有腹膜炎、出血、脓肿和扭转。临床医生应该采取积极恰当的干预措施来预防并减少淋巴管瘤并发症的发生。目前淋巴管瘤的治疗方法包括手术切除、激光治疗和硬化剂注射等［24-25］。本例患者为巨大淋巴管瘤，因其体积较大并伴有压迫引起的左肾积水和左侧输尿管扩张，为防止其破裂、感染和继续压迫腹腔内其他脏器引起脏器损伤，决定行手术治疗，术后无并发症，于术后第11 天痊愈出院。本例患者未发生淋巴瘘等并发症的主要原因：①术中充分暴露视野，确切结扎肿瘤相关的脉管组织；②避免邻近组织血管的副损伤；③术后肠外营养尽量减少脂肪乳剂的输注，积极补充氨基类液体保证营养供应。

综上所述，CT 和MRI 检查是早期诊断腹膜后淋巴管瘤最有价值的影像学方法，在临床工作中外科医生要做到全面的影像检查，结合相关临床表现做出正确的诊断；当出现压迫症状时，主要以手术治疗为主，术中要确切结扎肿瘤相关的脉管组织，避免术后淋巴瘘等并发症。此病例提示临床医生不仅要加强自身专业领域知识的学习，也要加强边缘知识的学习，尤其是疑难病例诊治过程中要加强各科室会诊及交流，充分发挥多学科会诊的优势，不断积累罕见病例临床诊治经验，不能局限于常见病种，避免误诊。