肌萎缩侧索硬化症的神经电生理诊断临床研究

2023-04-05宋林键

人人健康 2023年4期

宋林键

（新乡医学院临床医学专业河南新乡 453000）

肌萎缩侧索硬化症好发于40～50 岁的男性，严重降低了患者的日常生活质量。近些年来，肌萎缩侧索硬化症的患病人数不断增加，且该疾病患者的预后效果较差，患者的平均生存时间比较短，已成为影响人类身体健康的重要疾病之一[1]。由于肌萎缩侧索硬化症的病灶部位具有隐匿性，增加了临床诊断的难度，导致该疾病的漏诊率与误诊率比较高。近些年来，随着神经电生理技术的不断发展、医疗设备的改进，神经电生理技术在神经元疾病诊断中得到了广泛的应用。在肌萎缩侧索硬化的检查方法中，神经电生理技术比较常用，对病灶组织的敏感度与特异度比较高。张俊学者在一项研究中对58 例肌萎缩侧索硬化症患者实施神经电生理检查，结果发现神经电生理检查用于肌萎缩侧索硬化症的效果良好，可作为临床诊断肌萎缩侧索硬化的辅助手段[2]。鉴于此，本文就神经电生理检查用于肌萎缩侧索硬化中的研究进展做一综述。

1 概述肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化作为一种慢性神经源性疾病，主要是由于运动皮质上运动神经和脊髓及脑干下运动神经元损伤所致，容易导致患者的躯体、四肢、胸部以及腹部的肌肉慢慢无力、萎缩，影响患者的正常运动、交流、呼吸以及吞咽等功能，最终走向死亡[3]。流行病学显示，肌萎缩侧索硬化呈现全球分布的趋势，每年发病率大约为2/10 万，人群患病率约为4/10 万～6/10 万，90%以上为散发病例，且男性患者多于女性患者[4]。肌无力和肌萎缩是肌萎缩侧索硬化的常见症状，部分患者伴有痴呆、感觉异常以及膀胱直肠功能障碍等表现，给患者的日常生活带来极大的不良影响。根据临床症状的不同，临床将肌萎缩侧索硬化划分为两类，分别是肢体起病型和延髓起病型。肌萎缩侧索硬化的发病机制比较复杂，至今仍未完全阐明该疾病的病因，但多数学者认为该疾病的发生与金属元素、遗传因素、感染和免疫因素、营养障碍以及神经递质等相关[5]。目前，临床尚未研制出该疾病的根治方法，只能通过联合治疗来改善患者的症状，稳定患者的病情，延长患者的存活时间。临床加强对肌萎缩侧索硬化的早期诊断是有必要的，有利于帮助患者制定科学有效的治疗方案，延缓患者病情的恶化速度。

2 阐述神经电生理技术在肌萎缩侧索硬化鉴别诊断中的应用情况

肌萎缩侧索硬化是一种罕见病，临床关于该疾病的研究资料较少，诊断缺乏金标准，特别是早期诊断非常困难。而神经电生理技术作为运动神经元病变的可靠诊断方法，在临床诊断中发挥着巨大的作用。临床研究表明，运动神经元损伤在肌萎缩侧索硬化的发生、发展以及转归中扮演着重要的角色，通过评估运动神经元损伤为该疾病的诊疗和预后提供了数据支持[6]。肌电图是临床诊断运动神经元损伤的有效手段，在肌萎缩侧索硬化尚未研究出生物学诊断标记物时，神经电生理检查对肌萎缩侧索硬化的诊断发挥了核心作用。在1990 年，临床首次将肌萎缩侧索硬化患者的神经变性部位分为4 个区域，分别是延髓、胸髓、颈髓以及腰骶髓，并指出需要3 个及以上区域上下神经元受损方可诊断为肌萎缩侧索硬化，而肌电图技术能够提供运动神经元受损的证据[7]。随着医疗技术水平的提升，临床进一步修订了肌萎缩侧索硬化的诊断标准，提出在没有上运动神经元损伤证据的情况下，只要存在2 个及以上区域存在下运动神经元损伤证据，仍然可以诊断疾病，有效提高了该疾病的诊断率。

2.1 神经传导速度的测定

（1）复合肌肉动作电位。肌萎缩侧索硬化患者的运动神经传导速度以及末端潜伏期处于正常状态，其中最常见的是复合肌肉动作电位的波幅降低，但多数是在肌萎缩侧索硬化的晚期肌萎缩明显时才会出现，故在疾病晚期阶段时部分患者出现运动神经传导速度轻微减慢的情况。患者的肌力改变与复合肌肉动作电位波幅的变化呈现正相关关系，且这种正相关关系并不是简单的线性相关关系，而是一种比较复杂的指数型相关关系。同时，患者的病程与复合肌肉动作电位波幅的变化也存在较为复杂的相关性，在不同病程阶段，复合肌肉动作电位受到外界因素的干扰比较大，导致复合肌肉动作电位的波幅呈现下降趋势，而这种状况的发生可能与神经元的凋亡、萌芽相关。临床研究发现，健康人在肌电图检查后，尺神经的复位肌肉动作波幅明显高于正中神经，而肌萎缩侧索硬化患者的尺神经与正中神经的波幅差距更大，并将此现象称之为“分裂手”。当电生理现象符合“分裂手”情况的疑似肌萎缩侧索硬化患者进行肌电图检查后，确诊为肌萎缩侧索硬化的概率很大，故临床将“分裂手”作为肌萎缩侧索硬化患者的特异表现。此外，临床研究表明，对于下肢发病的肌萎缩侧索硬化患者，在进行肌电图检查后，腓总神经的复合肌肉动作电位波幅降低幅度远远高于胫神经，临床将此现象命名为“分裂腿”，并将此现象作为肌萎缩侧索硬化患者的特异性表现。

（2）F 波。神经电生理技术主要通过电刺激的方式来诱导机体神经肌肉产生兴奋感，进而获取病灶信息，并对检查结果进行定性。F 波是一种电位，其主要作用是反映脊髓前角细胞和神经根的状态，用于整个运动通路的诊断具有一定的价值。当周围神经受到刺激后，神经会从近端运动纤维传输至脊髓部位，当前角细胞兴奋后会返回到F 波，若是F波发生异常，则表示周围神经已发生病变。F 波的出波率能够反映LMN 的状态，F 波的降低通常与脊髓前角细胞减少、细胞兴奋性降低、返回冲动减少相关。肌萎缩侧索硬化患者在发病的早期阶段，F 波的波幅处于正常状态，当肌萎缩侧索硬化患者以LMN损伤为主时，F 波通常表现为出波率异常。当患者的病情发展至晚期阶段后，随着前角运动数量的大幅度减少，F 波的出波率也会明显降低，病情严重时甚至会出现完全消失的情况。同时，F 波的波幅还能够在一定程度上反映UMN 的状态，当肌萎缩侧索硬化患者以UMN 损伤为主时，F 波的波幅在早期处于异常增高现象，这与运动神经元兴奋性增加有关；当患者进入晚期后，随着肌肉萎缩程度的加重，F 波的波幅会慢慢降低。由此看出，巨大F 波可能出现在肌萎缩侧索硬化的早期阶段，对于早期诊断该疾病提供了依据。

2.2 针极肌电图

肌电图技术是神经电生理技术的常见类型之一，随着神经电生理技术的发展和完善，针极肌电图成为临床诊断运动神经元损伤类病的重要手段，特别是在肌萎缩侧索硬化中的诊断价值更为明显，为LMN 损伤的确诊提供了证据。当肌萎缩侧索硬化患者的肌电图处于安静状态时，能够看见束颤、正锐波以及纤颤等现象；当小力收缩的时候，能够看见运动单位电位的波幅增加、时限增宽等现象。虽然临床多次修改了神经电生理技术诊断肌萎缩侧索硬化的标准，但是仍然认为运动神经元损伤是诊断该疾病的重要依据。因此，通过肌电图寻找4 个区域内存在LMN 损伤的证据成为临床诊断肌萎缩侧索硬化的核心。各个区域均存在对LMN 损伤敏感的肌肉，而延髓段支配的肌肉比较多，包括舌肌、胸锁乳突肌、斜方肌等。由于舌肌的血液量非常丰富，容易出血，检查时不容易放松，导致患者的耐受力较差，使得利用舌肌肌电图检查的比较少。而斜方肌与胸锁乳突肌在肌萎缩侧索硬化的诊断价值还存在许多争议，限制了斜方肌肌电图检查与胸锁乳突肌肌电图检查的应用范围。

3 分析神经电生理技术在肌萎缩侧索硬化患者病情评估中的应用价值

肌萎缩侧索硬化患者在晚期阶段容易出现呼吸困难以及吞咽困难等症状，给患者的生命安全构成极大的威胁。因此，做好对肌萎缩侧索硬化的病情评估对于缓解患者症状、挽救患者生命安全具有重要的意义。

（1）喉肌肌电图：洼田氏饮水试验是临床评估吞咽功能的常用手段，目前已在临床广泛应用。有学者在研究发现，利用喉肌肌电图检查肌萎缩侧索硬化患者的吞咽功能后，检查结果与洼田氏饮水试验的检查结果较为相似，通过喉肌肌电图检查能够评估肌萎缩侧索硬化患者发生误吸的危险性。

（2）呼吸肌肌电图：呼吸衰竭是肌萎缩侧索硬化的常见并发症，也是导致患者死亡的重要原因。通过常规肺功能检查很难尽早发现患者的呼吸功能障碍，等到发现呼吸功能异常后已处于该疾病的晚期阶段，导致患者错过了最佳治疗时机。而神经电生理技术对肌萎缩侧索硬化患者更加敏感，能够尽早发现患者呼吸功能的异常情况，为患者的后续治疗提供依据。因此，神经肌电图技术对肌萎缩侧索硬化患者呼吸功能的评估作用受到了临床的广泛关注和重视。随着对神经肌电图技术的深入研究，发现胸锁乳突肌、膈肌以及脊旁肌共同参与了呼吸过程。但是由于胸锁乳突肌的侵入性比较小，其优势更加明显。