无痛性主动脉夹层八例临床特点和误诊分析

周世方，丁 宁，杨志伟，李长罗

主动脉夹层(aortic dissection, AD)是指循环血液进入主动脉壁内并沿其纵轴延伸剥离所形成的血肿，也称为AD血肿[1-3]。典型临床表现为持续性剧烈的撕裂样胸、腹、背痛，具有游走性特点[4-6]。随着医师对AD关注度的提高和增强CT的普及，典型症状的AD大部分在第一时间能迅速确诊[7-8]。但由于AD临床表现多样，除表现为疼痛外[9]，小部分患者就诊时缺乏典型疼痛，可出现缺血性或出血性临床表现，容易误诊、漏诊。而作为急性致命性胸痛的一种，AD病情重、进展快、病死率高，而早期确诊可以改善患者预后，避免医疗纠纷[10]。因此，临床医师对于无痛性AD，需要加强学习，提高警惕，不放过任何蛛丝马迹，避免误诊[11-12]。本文就我院2016年3月—2022年2月接诊的8例无痛性AD误诊情况进行回顾性分析，具体内容报告如下。

1 临床资料

1.1一般资料 本组男6例，女2例；年龄38～83(66±12)岁。病史：高血压病史6例，其中1例还有慢性胃炎、高脂血症、腔隙性脑梗死病史；无任何病史2例。吸烟饮酒史：6例有吸烟史，均无饮酒史。就诊时间：起病后40 min～7 d。

1.2临床表现 1例主诉左侧肢体乏力伴疼痛麻木40 min；查血压133/75 mmHg，心率78/min，D-二聚体25.5 μg/ml；患者自行入院。1例主诉胸闷1周；查血压154/113 mmHg，心率73/min，D-二聚体6.23 μg/ml；患者经急救车入院。1例主诉发现意识障碍1.5 h；查血压110/81 mmHg，心率126/min，D-二聚体10.0 μg/ml；患者经急救车入院。1例主诉头痛5 h；查血压196/105 mmHg，心率96/min，D-二聚体6.55 μg/ml；患者经急救车入院。1例主诉胸闷气促1周，加重0.5 h；查血压182/87 mmHg，心率121/min，D-二聚体12.0 μg/ml；患者经急救车入院。1例主诉意识障碍伴抽搐1 d；查血压147/81 mmHg，心率85/min，D-二聚体15.8 μg/ml；患者经急救车入院。1例主诉晕厥1 d；查血压94/52 mmHg，心率60/min，D-二聚体4.5 μg/ml；患者经急救车入院。1例主诉咳嗽胸闷10 h；查血压126/82 mmHg，心率60/min，D-二聚体8.5 μg/ml；患者自行入院。

1.3误诊情况 本组均根据病史、体格检查及常规辅助检查在当地医疗机构及我院急诊科初始诊断为脑卒中4例，肺部感染1例，癫痫1例，急性冠状动脉综合征2例；误诊时间1 h～1周。

1.4确诊经过 本组按误诊疾病给予相应治疗无效，进一步回顾患者病史、D-二聚体水平以及完善主动脉CT血管成像(CTA)等检查，并参照AD的相关诊断标准[13]，确诊为AD。根据AD是否需要急诊手术按Stanford分型，可分为A型(需要紧急手术治疗)和B型(可择期手术治疗)，其中只要累及升主动脉为A型，病变起源于降主动脉或锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉为B型[9]；本组中有6例属于A型，2例属于B型。

1.5治疗及预后 本组确诊后1例放弃治疗出院，1例选择保守治疗，3例在等待急诊手术过程中死亡，3例成功手术。随访1年，放弃治疗出院1例在24 h内死亡，保守治疗1例6个月内再次出现胸闷气促死亡，3例在等待急诊手术过程中死亡，3例成功手术者生存良好。

2 讨论

2.1发病机制及临床表现 AD常见的发病机制是主动脉壁中层变性，主动脉壁先天发育异常、中层变性、血管壁结构疏松、支架结构破坏等各种原因导致动脉内膜出现内裂口，动脉腔内血液通过内裂口进入主动脉壁中层，使内膜与中层分离；或者由于退行性病变的动脉中层滋养血管破裂出血形成血肿，破裂进入主动脉壁内[14]。高血压可对AD分离、血肿扩张起到促进作用[15]。根据发病机制，其主要临床表现为：①血管撕裂相关表现：胸痛、腹痛、背痛等，且常为撕裂样疼痛，疼痛剧烈，沿血管走行并出现相应部位的放射性疼痛[16]。②缺血相关表现：撕脱累及重要血管并出现相应脏器缺血症状，如累及头臂干、颅内大动脉，出现脑循环低灌注，引起缺血性卒中，从而表现为偏瘫、晕厥、意识障碍、癫痫等；累及冠状动脉可合并心肌梗死；累及肾动脉可出现肾坏死；累及脊髓动脉出现单侧肢体活动障碍等[17-19]。③出血或填塞：胸腹腔大出血、休克、心包积血、心包填塞等[17]。

2.2诊断 AD的诊断包括高危病史：Marfan综合征，自身免疫性疾病，主动脉疾病家族史，已知的主动脉瓣疾病，已知的胸主动脉瘤曾行主动脉介入或外科操作；高危胸痛症状：突发的难以忍受的撕裂样、刀割样尖锐痛；高危体征：新发主动脉瓣杂音，动脉搏动消失或无脉，四肢血压差异明显，局灶性神经功能缺失，低血压或休克。因此，对存在上述高危病史、胸痛症状及体征的初诊患者，应考虑AD可能并安排合理的辅助检查，尽早明确诊断[1]。

2.3鉴别诊断

2.3.1脑卒中：AD累及颈动脉或椎动脉系时，可表现出前循环或后循环缺血的临床表现，出现头晕、偏瘫、晕厥、意识障碍等；当累及脊髓前后动脉、髂动脉时，可出现截瘫、单侧肢体乏力、大小便失禁等症状[20-21]。若不认真问诊及仔细查体，临床工作中极易误诊。本组中4例首诊考虑脑卒中，其中1例表现左侧肢体乏力伴疼痛麻木，头部CT排除脑出血并行静脉溶栓，后CT报危急值提示有AD，回顾该患者病史有左下肢疼痛，复测双侧上肢收缩压相差>20 mmHg。故对在溶栓时间窗内的脑卒中患者，进行认真的病史询问、能用脑卒中解释的神经系统体征检查、双侧血压比较、D-二聚体、头胸部CT检查并及时追踪结果，有利于该类疾病的鉴别。

2.3.2急性冠状动脉综合征：AD累及冠状动脉或为A型夹层时，可出现心包积液、休克、胸闷、气促等症状，极易与急性冠状动脉综合征混淆，尤其是老年患者，痛觉阈值高，胸痛表现不典型更容易误诊。本组中2例首发症状表现为胸闷气促，初诊考虑急性冠状动脉综合征，但经过对症处理患者症状不缓解，完善心脏彩超及胸部增强CT后诊断AD[22-23]。当首发症状表现为胸闷气促时，除第一时间完善心电图、心肌酶谱、D-二聚体检查外，还应注意心脏各瓣膜区听诊有无新发杂音，必要时尽早完善床旁心脏彩超、胸部增强CT排除AD很有必要。

2.3.3癫痫：AD撕脱累及头臂干、颅内大动脉，出现脑循环低灌注时，可出现癫痫样发作[18]。本组中1例以意识障碍伴抽搐起病，当地以癫痫持续状态治疗无缓解，在我院检查中发现D-二聚体明显升高，追问病史，患者起病时有胸闷，因不能排除肺栓塞行胸部CTA，最终诊断AD。为避免此类误诊，详细询问患者起病时的临床表现并综合分析，尤其合并胸闷时，及时完善D-二聚体检查，若有明显升高，抗癫痫治疗效果欠佳，在完善头部CT的同时及时完善胸部CTA是至关重要的。

2.3.4肺部感染：肺部感染一般有发热、咳嗽、气促、胸闷等表现，肺部听诊可闻及湿啰音，胸部X线或CT检查有助于诊断[24]。本组中1例以咳嗽胸闷就诊，行胸部CT检查发现AD。在诊断此类患者时有一定的难度，多为常规检查中意外检出，存在较大安全隐患。对于此类患者，在常规完善心电图、心肌酶谱、D-二聚体、胸部X线检查的同时，首诊医师要考虑到AD可能，及时追踪检查结果，如发现已有检查结果明显异常，怀疑AD时，及时完善胸部CT很有必要。

2.4误诊原因分析 本组误诊原因主要为患者临床表现不典型，与其他常见病的表现极为相似；医师病史询问不系统，并未前后联系，体格检查不仔细或未查体；检查结果未及时追踪，按照定向诊断思维先入为主。

2.5防范误诊措施 AD多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24 h内每小时病死率增加1%～2%[25]，故早期诊断及早期干预极为重要。而无痛性AD临床表现不典型，容易混淆而误诊，一旦误诊迟诊，极易造成不良事件或医疗纠纷，故在临床工作中不断提高接诊医师的危机意识和临床思维尤为重要。通过本组病例的分析，为了避免或尽量减少此类患者误诊、漏诊的发生，本研究总结以下几方面防范误诊措施：①认真仔细询问病史：疾病的发生发展遵循一定的规律，接诊医师要重视患者首发症状，详细询问患者本人或最了解病情的家属，最先出现的不适是什么，相继出现哪些症状，然后根据提供的病史进行前后串联，认真思考，去伪存真，找到最能解释患者目前症状的疾病；同时对于既往病史也不能放过，询问有无高危病史；AD患者多数有高血压病史，了解平时血压及用药情况[26]；糖尿病患者疼痛症状表现更为隐匿，接诊时需要提高警惕；关注患者年龄，老年患者痛觉阈值高，可能疼痛表现不明显，而缺血性症状表现明显，应注意及时甄别。②“全面”与“重点”的体格检查：重视体格检查，从患者精神状态、生命体征到各个系统的全面检查。接诊医师应该养成一个系统检查的良好习惯，不放过任何有意义的阳性体征；在全面检查的前提下，针对患者本次就诊的主要症状再进行重点查体，怀疑AD时尤其要注意关注双侧血压、心脏新发杂音，及时发现高危体征，结合病史提出辅助检查方案及初始处理方案。③合理安排检查并及时追踪结果：合理的检查有利于正确的诊断，当按入院考虑疾病完善相关检查未得到阳性结果时，及时反思入院诊断是否正确，尽早调整诊疗方向；医师开出的每一项检查，要及时追踪结果，尤其在治疗存在禁忌时接诊医师更应亲自阅片，必要时向相关辅助科室确定检查结果的正确性；怀疑AD时要重视D-二聚体[27-28]、心脏彩超[29]、主动脉CTA[8]检查，根据情况尽快安排。④加强专业知识学习，重视临床思维训练：加强急危重症疾病的学习，尤其重视疾病不典型临床表现病例的学习，提高诊治经验及技巧；加强临床思维训练，在急诊科时刻牢记“降维思维”，优先排除致命性疾病，第一时间稳定患者生命体征的同时，尽早明确诊断。⑤实时求助：术业有专攻，不同专科各有专长，不同级别医师之间接诊经验不同。因此，在诊断困难时，及时会诊或请示上级医师，有时能突破诊断思维局限，有助疾病快速诊断[30]。

总之，临床医师应该掌握无痛性AD的常见临床表现及特点，培养良好的临床思维，仔细询问病史、删繁就简、认真查体、去伪存真，根据疾病特点及时完善相关辅助检查，力争尽早明确诊断，减少或避免误诊、漏诊，为患者的救治赢得宝贵时间。