单一皮损蕈样肉芽肿一例

宋海林 曲岩磊 曲才杰

1青岛市市立医院皮肤科，山东青岛，266000；2日照市皮肤病防治所皮肤科，山东日照，2768001

蕈样肉芽肿(mycosis fungoides，MF)是最常见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤，临床表现多样，皮损常泛发。单发皮损的MF(unilesional mycosis fungoides，UMF)临床少见，容易误诊，现将我科诊治的一例UMF报道如下。

临床资料患者，男，50岁。因右胸部红斑20余年就诊于我院，患者20余年前于右胸部出现红斑，偶痒，缓慢增大，未予诊治。患者自发病以来，饮食、睡眠可，二便及体重未见明显改变。既往体健，否认系统性疾病史、传染病史，否认药物过敏史及家族中其他成员类似病史。

体格检查：全身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查未见异常。皮肤科检查：右胸部可见20 cm×22 cm淡灰褐色斑片，表面干燥，轻度萎缩，可见鳞屑，边界较清(图1a)。

实验室检查：血常规、肝肾功能等均未见明显异常。组织病理示：角化过度，棘层轻度增生、皮突延长，表皮内可见异型淋巴细胞，真皮浅层少量淋巴细胞浸润，局灶乳头层可见轻度胶原化(图2)。免疫组化结果：CD3(+)，CD4(+)，CD5(+)，CD8(+)，CD7(+，丢失不明显)，CD20(-)，Ki67(表皮内个别淋巴细胞+)(图3、4)。T淋巴瘤克隆性基因重排检测结果：阳性。

图1 1a：右胸部可见20 cm×22 cm淡灰褐色斑片；1b：治疗4周后皮疹明显好转 图2 2a：表皮角化过度，棘层轻度增厚，单一核细胞移入，浅层血管周围单一核细胞浸润(HE，×100)；2b：单一核细胞移入表皮，部分细胞核大深染、不规则(HE，×400)

图3 3a：CD3阳性(IHC，×100)；3b：CD4阳性(IHC，×100)；3c：CD20阴性(IHC，×100)；3d：Ki67 个别阳性(IHC，×100)

诊断：蕈样肉芽肿(斑片期)。治疗给予0.05%地奈德乳膏外用，每日2次，4周后皮疹明显好转(图1b)，目前仍在随访中。

讨论UMF由Jones等[1]于1981年首先报道，至今国际上已报道100余例[2]，我国仅报道过一例间质性MF[3]。UMF表现为单一的皮肤损害，一般不超过体表面积的 5%。临床表现多样，可表现为银屑病样、浸润性斑块、湿疹样、鲍温病样、色素沉着斑和色素缺失斑等，其好发部位与经典MF相同，多见于躯干、臀部、四肢近端等非暴露部位[2,4]。亲毛囊性MF[5]亦可单发，表现为单一的脱发性红斑。UMF通常预后良好，只有少数病例进展为肿瘤期MF[6]。UMF具有典型MF的组织病理改变，免疫组化方面，多数病例表达CD4，而CD5、7等分子的缺失不明显，提示UMF中T淋巴细胞分化程度较高，与其良好的预后一致，TCR基因重排检测发现部分病例存在单克隆T细胞，显示TCRβTCRγ重排阳性，但并未发现TCR基因重排阳性与预后有明显关联[2,7]。

本病需要与以下皮肤病相鉴别：(1)结核样型麻风：临床上一般为境界清楚的暗红色斑疹或斑块，常伴明显的感觉障碍，患者耳大神经、尺神经、腓总神经等常肿大。组织学主要表现为真皮全层可见结核样肉芽肿，组织细胞沿血管走行方向呈椭圆形结节，神经束内及周围常有组织细胞浸润。(2)体癣：表现为边界清楚，边缘不断向外扩展的红色斑片，真菌镜检可见菌丝和(或)孢子。(3)白血病累及皮肤：有白血病史，有特殊的血液细胞学、骨髓象，组织病理浸润细胞免疫组化有显著不同。而本例病史、组织病理学改变及免疫组化特点与上述疾病显著不同。

近来研究者发现，miR与UMF发病具有相关性，且miR的表达谱在UMF及早期MF中不同，UMF中miR-17～92高表达，且存在Th1相关细胞因子的高表达。这一发现表明，在UMF中存在强烈的T细胞反应，这可能是UMF皮损局限的原因。miR-17～92的抗肿瘤活性在之前的研究中已被证实，可否以其为靶点诱导其高表达来进行MF的治疗，这也给MF的靶向治疗提供了思路和方向[8,9]。

治疗上UMF目前可选用药物治疗(如外用糖皮质激素、阿维A、干扰素、咪奎莫特等)、放疗(电子束)、光化学疗法(如PUVA)、光动力治疗及手术切除等[7,10]。本例给予0.05%地奈德乳膏外用，每日2次，4周后皮损明显好转，目前仍在随访中。