以耳鸣起病的复杂硬脑膜动静脉瘘1例报告

李 聪， 许 平， 刘 影， 王丽娟

硬脑膜动静脉瘘是一种特殊的颅内血管畸形，是指发生在硬脑膜动脉与脑静脉窦或皮质静脉的病理性直接相通。其临床表现复杂多样缺乏特异性。本文通过对1例耳鸣起病后经超声和DSA确诊为硬脑膜动静脉瘘的患者，分期诊治过程进行报道，结合相关文献学习，提高对该疾病的认识。

1 临床资料

患者，女，30岁，因“左侧持续性耳鸣1个月，突发头痛呕吐1周。”于2020年5月13日，急诊以“脑动静脉瘘”收入院。该患缘于1个月前，无明显诱因下自觉左侧持续性耳鸣，休息及避免体力劳动不能改善。患者曾于当地医院耳鼻喉科就诊行鼓膜、听力及声阻抗等检查未发现明显异常，建议前往神经内科就诊，患者拒绝。1周前患者无明显诱因突感剧烈头痛，继而呕吐数次(呕吐物为胃内容物)，到吉林大学第二医院急诊行头部CTA检查提示：左侧后枕部动静脉瘘。给予止吐、降颅压、营养神经等对症治疗未见明显改善，遂就诊至吉林大学第一医院急诊，以“脑动静脉瘘”收住入神经外科行进一步治疗。病程中患者意识清楚，偶有呕吐，但无抽搐，饮食及睡眠均可。既往患者体健，无家族史否认高血压病、糖尿病、冠心病等病史；否认“肝炎、结核”等传染病史；青霉素过敏史，否认其他药物、食物过敏史。余个人史、婚育史、家族史无特殊。

入院查体：患者意识清楚，心肺功能正常，言语可，查体合作，体位自动，双侧眼球活动自如，瞳孔等大同圆，光反射灵敏，四肢肌力5级，肌张力可，腱反射对称，生理反射存在，病理反射未引出，听诊可闻及吹风样杂音，压迫同侧颈内动脉后杂音消失。

辅助检查：彩超检查(吉林大学第二医院)：左侧颈内动脉、左侧颈外动脉呈相对高流速低阻力信号改变，考虑存在以上动脉供血的动静脉瘘，其余未见明显异常(见图1)。头部CTA(吉林大学第二医院)：左侧岩谷脊上可见粗大回流静脉，供应动脉显影欠佳(见图2)。DSA(2020年5月19日吉林大学第一医院)检查：左侧颈内动脉脑膜垂体干、双侧颈外动脉分支及左侧椎动脉脑膜支等多支动脉供血的硬脑膜动静脉瘘，引流至乙状窦，余血管未见异常(见图3)。

左侧颈总动脉(a)、左侧颈内动脉(b)、左侧颈外动脉(c)：管腔通畅，呈相对高流速低阻力频谱改变；右侧总颈动脉(d)、右侧颈内动脉(e)、右侧颈外动脉(f)：管腔通畅，血流速度及频谱形态正常；左侧椎动脉(g)：血流速度增快，频谱形态大致正常；右侧椎动脉(h)：血流速度及频谱形态大致正常

图2 头部CTA：岩骨脊上膨大充盈静脉(黑色箭头)

a：左侧颈内动脉(白色箭头)造影像：经颈内动脉脑膜垂体干引流至乙状窦，并且返流入左侧横窦-窦汇-右侧横窦、乙状窦-右侧颈内静脉，瘘口(黑色箭头)；b：左侧颈外动脉造影：脑膜中动脉(白色箭头)及其分支、颞动脉(黑色箭头)及其分支动脉血引流入乙状窦；c：右侧颈外动脉造影：可见其分支动脉血引流入乙状窦；d：左侧椎动脉造影：其脑膜支血流引流入同侧乙状窦

结合检查结果该患硬脑膜动静脉瘘诊断明确，拟行动静脉瘘栓塞术，考虑此患动静脉瘘的复杂性，决定对其进行分期栓塞治疗。患者于2020年5月19日全麻下进行一期栓塞治疗，经左侧颈外动脉分支入路，术中采用了Onyx胶栓塞，手术顺利。术后左侧颈外动脉造影动静脉瘘流量明显减少(见图4)，复查颈动脉超声示左侧颈内动脉、左侧椎动脉血流速度明显降低，左侧颈外动脉、左侧枕动脉仍然呈高流速低阻力改变，为动静脉瘘供血(见图5)。患者术后耳鸣仍然存在，头痛减轻，其它生命体征正常。2020年6月25日及7月1日，患者再次入院进行2期和3期(见图6)手术，2期经静脉入路，采用弹簧圈及Onyx胶对左侧颈内动脉脑膜干及左侧大脑中动脉供血支进行栓塞，3期应用Onxy胶+弹簧圈的方法对左侧枕动脉及上颌动脉异常分支进行栓塞。术后造影上述动脉异常分支供血消失。患者状态稳定，自述左侧耳鸣明显减小，头痛消失。术后10个月超声复查(见图7)：左侧颈外动脉、左侧枕动脉血流速度正常，略呈相对低阻力血流信号改变。患者自述偶尔可闻及较小音量杂音，其它无不适。

a：左侧颈内动脉造影，异常粗大的引流静脉Onxy栓塞后，流量明显减低(白色箭头)；b：左侧颈外动脉造影，其脑膜中动脉及分支显示清楚(白色箭头)；c：颈外动脉造影，可见Onxy栓塞位置(白色箭头)

左侧颈内动脉(a)、左侧颈外动脉(b)、左侧椎动脉(c)：血流速度较术前均减低一半左右，但左侧颈外动脉阻力指数仍较对侧颈外动脉(见图1f)减低；d：左侧枕动脉呈高流速低阻力频谱改变；e：左侧颈内静脉J3段血流量0.60 L/min；f：右侧颈内静脉J3段血流量0.92 L/min

a：左侧颈内动脉造影像：经颈内动脉脑膜垂体干(白色箭头)及大脑中动脉远段分支引流至乙状窦，瘘口(黄色箭头)；b：2期术后左侧大脑中动脉异常分支供血消失(白色箭头)；c、d：2期术后可见弹簧圈及Onxy栓塞位置(白色箭头)。e：3期术前左侧颈外动脉造影影像：经上颌动脉(白色箭头)引流至乙状窦，瘘口(黄色箭头)；f：经枕动脉分支(白色箭头)引流至乙状窦，瘘口(黄色箭头)；g、h：3期术后可见弹簧圈及Onxy栓塞位置(白色箭头)

左侧颈内动脉(a)、右侧颈内动脉(d)：两侧颈内动脉管径对称，血流速度及频谱形态大致正常；左侧颈外动脉(b)：血流速度大致正常，呈相对低阻力频谱改变；左侧枕动脉(c)：血流速度尚可，呈低阻力频谱改变；右侧颈外动脉(e)、右侧枕动脉(f)：血流速度及频谱形态大致正常

2 讨 论

硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula，DAVF)是指发生在硬脑膜动脉与脑静脉窦或皮质静脉的病理性直接相通。好发生于40～60岁，约占颅内血管畸形的10%～15%[1，2]。DAVF的确切发病机制尚不清楚，在成年人中，DAVF被认为是后天的。与DAVF形成相关的几个因素已经被确定，包括静脉窦血栓形成[3]、颅脑创伤、感染、颅脑手术和高凝状态[4]。

DAVF可发生在颅内任何有脑膜的部位，最常见的区域是海绵窦、横窦和乙状窦。本病的临床表现主要取决于引流静脉的部位、引流方向、流速及瘘口所在部位，瘘管位置的不同，表现的症状会有所不同，包括搏动性耳鸣、杂音、头痛、视觉改变、精神状态改变、癫痫、脊髓病、脑神经麻痹以及运动或感觉缺陷，约20%～33%的DAVF存在颅内出血[5]。Cognard[6]根据静脉引流与临床症状及影像特征，将DAVF分五型：Ⅰ型，DAVF位于主要静脉窦内，血流是顺行的；Ⅱ型，DAVF位于主要静脉窦内，血流逆行入窦(Ⅱa)、血流逆行入皮质静脉(Ⅱb)或是两者均有(Ⅱa+b)；III型，直接由皮质静脉引流，不伴有静脉扩张；Ⅵ型，直接由皮质静脉引流，伴有静脉扩张；Ⅴ型，由脊髓静脉引流。本例患者属于Ⅱa型。

DAVF诊断主要依靠影像学。颈动脉超声(CDS)可根据供血动脉的血流动力学变化诊断DAVF。当远端存在DAVF时，其供血动脉的血管阻力就会降低。另外，PSV和EDV在其近端位置的差异减小，导致周围血管阻力减小，从而导致搏动指数和阻力指数的降低。有研究表示枕动脉的舒张末期血流速度增加可以预测乙状窦/橫窦的DAVF的存在[7]。CTA可显示异常增粗的动脉、扩张的静脉及静脉窦，但对瘘口及细小的供血动脉不能显示，不能确定血流方向及血流量情况。MRA及MRV可显示异常血管及静脉窦血栓形成，对诊断有一定帮助。DSA能清楚显示DAVF的供血动脉、引流静脉及瘘口部位，为诊断的金标准。本例患者颈动脉超声及CTA提供了可靠信息，经DSA最终确诊为左侧乙状窦区硬脑膜动静脉瘘，并且DSA可见大部分血流返流入右侧颈内静脉回心，使得左侧横窦、乙状窦、颈内静脉解剖上存在，但失去正常引流作用。因此，虽然一期手术进行了部分栓塞，但术后超声中测得右侧颈内静脉J3段血流量仍较左侧颈内静脉J3段血流量多。

血管内治疗已成为大多数DAVF的一线治疗方法。在此次病例中我们选择了血管内途径进行治疗，可根据DAVF的血管几何形状和血管构筑，选择经动脉或经静脉，或两者结合的方式作为通路的选择[8]。经动脉栓塞(TAE)已被广泛报道并用于治疗DAVF，最初主要通过动脉近端结扎，瘘管治愈的机会很小，随着新的栓塞剂和球囊微导管控制血流和更可控注射措施的发展，它变得越来越有效和流行[9]。当由于血栓形成或狭窄改变而导致静脉通路受限时，推荐使用该方法。然而，有多个供血动脉的瘘管时，经动脉入路通常不成功，经静脉入路被证明更有效。经静脉栓塞(TVE)是基于瘘管静脉侧血栓形成，常累及部分硬脑膜窦[9]。并且历史上，使用线圈和(或)液体药物经静脉栓塞一直是首选的方法[8]。对于经静脉入路，选择合适的患者是实现完全闭塞和避免并发症的关键。所选静脉窦或皮质静脉应完全参与瘘管引流，而不参与大脑正常静脉引流，并应完全阻断该静脉通路，以获得适当的治疗。本例DAVF的治疗分多个阶段进行，重点是减少静脉高压和改善脑血流动力学，术后10个月颈动脉超声复查显示其脑血流动力学得到有效改善。患者头痛消失，偶尔闻及小音量杂音，其它无明显不适。

综上DAVF的最初症状表现为头痛和耳鸣，耳鸣作为人群中常见的症状极易在临床工作时常被错判和漏判，需提高警惕。颈动脉超声因其无创、实时、便捷的优势，易于患者接受，可作为DAVF早期诊断手段，同时亦是血管内栓塞治疗术后疗效评估及随访的重要检查手段之一。