布加综合征合并或不合并门静脉血栓患者的特征及差异

韩田，常庆尧，高明，史志勇，张安红，张丽，张瑞，徐钧

（1.山西医科大学 第一临床医学院，山西 太原 030001；2.山西医科大学第一医院 肝胆胰外科及肝脏移植中心，山西太原 030001）

布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）定义为肝脏血流流出道的阻塞，包括肝静脉或右心房近端的下腔静脉阻塞[1]。肝静脉血栓常见于西方欧美发达国家，下腔静脉肝脏部分的闭塞性疾病常见于尼泊尔、南非、中国、印度等发展中国家。大多数闭塞性下腔静脉病变是特发性梗阻性病变，其病理解剖可能是下腔静脉膜、狭窄或闭塞[2-11]。

相比于单纯BCS 患者，BCS 合并门静脉血栓（BCS-portal vein thrombosis，BCS-PVT）患者构成了一个独特的亚组[12-13]，约占10%～20%。PVT 的形成与肝脏血流流出阻塞后门静脉血流减少[14]、全身高凝状态以及血管壁的损伤有关。BCS-PVT 的患者更为复杂，病因因素较多[15]，BCS 和PVT 进展过程多样，肝硬化和结节形式多样[16-17]，从无症状到肝衰竭的不同临床分期，预后不良[18]。

BCS-PVT 患者的研究主要集中在西方，以肝静脉阻塞类型为主，下腔静脉阻塞或下腔静脉合并肝静脉阻塞很少，该回顾性研究旨在总结山西医科大学第一医院单纯性BCS 和BCS-PVT 患者的特征，分析PVT 和门静脉海绵样变对BCS 患者的影响。

1 资料和方法

1.1 一般资料

回顾性分析2015 年1 月—2022 年6 月山西医科大学第一医院诊断为BCS 的患者，根据是否存在PVT，将BCS 患者分为单纯性BCS（n=38）和BCSPVT（n=11）。

1.2 纳入和排除标准

纳入标准：⑴ 多普勒超声、计算机断层扫描、磁共振成像或静脉造影检查提示肝静脉或下腔静脉狭窄的原发性BCS 患者；⑵ 临床症状表现为肝后型门静脉高压。排除标准：⑴ 肝脏占位性病变压迫肝静脉或下腔静脉的继发性BCS 患者；⑵ 影像检查、治疗和随访资料缺失的患者。

1.3 观察指标和随访时间

收集两组患者的人口学特征、临床症状、肝功能分级和影像检查结果；根据病史、实验室检查和随访结果记录患者的病因；查询和记录住院和院外随访的所有治疗方式，包括溶栓、经皮腔内血管成形术和肝移植治疗等；登记住院信息，通过门诊复查或电话询问患者出院后的预后和疾病复发，自我院就诊后随访至研究截止时49 例患者均未死亡。

1.4 统计学处理

使用SPSS26.0 软件进行统计分析，计数资料组间比较采用χ2检验。P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 患者一般情况比较

38 例单纯性BCS 患者中，男性患者23 例，女性患者15 例；中位年龄为50 岁，以下腔静脉合并肝静脉阻塞为主（78.9%）。单纯性BCS 患者肝功能分级主要为A 级和B 级，最常见的症状是腹胀（52.6%）和下肢水肿（50%），通常呈慢性进行性（78.9%）。肝硬化24 例（63.2%），肝脏良性结节9例（23.7%），肝癌3例（7.9%）。11例（28.9%）患者病因明确，最常见的病因是药物因素（如中药、避孕药、减肥药）（10.5%），其次是妊娠（5.3%）等。单纯性BCS 患者治疗选择最多的是经皮腔内血管成形术（81.6%），随访期间疾病复发率（52.6%）较高。

11 例BCS-PVT 患者中，女性患者6 例，男性患者5 例；中位年龄为40 岁，以下腔静脉合并肝静脉阻塞为主（54.5%），肝功能分级主要为B 级和C 级，最常见的症状是下肢水肿（72.7%）和腹胀（63.6%），呈慢性进行性（72.7%）和急性进行性（27.3%）。肝硬化9 例（81.8%），肝脏良性结节4 例（36.4%），肝癌1 例（9.1%）。7 例（63.6%）患者病因明确，最常见的病因也是药物因素（18.2%），如中药、避孕药、减肥药，其次是妊娠（9.1%）等。BCS-PVT 患者治疗选择最多的是经皮腔内血管成形术（45.5%）和肝移植（36.4%），随访期间疾病复发率（45.5%）较高。

BCS-PVT 患者肝性脑病（P=0.031）、肝功能C 级（P=0.018）和明确病因（P=0.042）的患者比例多于单纯性BCS 患者。单纯性BCS 患者接受经皮腔内血管成形术治疗的数量多于BCS-PVT 患者（P=0.026），接受肝移植治疗的数量少于BCS-PVT患者（P=0.002）。单纯性BCS 和BCS-PVT 患者中分别诊断为肝硬化、肝脏良性结节、肝癌和疾病复发的数量差异无统计学意义（表1）。

表1 两组患者一般情况比较

2.2 BCS-PVT患者合并或不合并门静脉海绵样变

BCS 患者中，单纯性BCS 患者均不合并门静脉海绵样变，7 例（63.6%）BCS-PVT 患者合并门静脉海绵样变。BCS-PVT 合并门静脉海绵样变的患者常以下肢水肿或腹胀入院，症状轻，呈慢性进行性，常接受经皮腔内血管成形术治疗。BCS-PVT 不合并门静脉海绵样变的患者常以上消化道出血、腹水或肝功能衰竭入院，症状重，呈急性进行性，常接受肝移植治疗。3 例（27.3%）症状急性进展的BCS-PVT 患者均不合并门静脉海绵样变（表2）。

表2 BCS-PVT患者特征

3 讨论

本研究中，单纯性BCS 和BCS-PVT 的患者以下腔静脉合并肝静脉阻塞为主，常因下肢水肿或腹胀入院，临床症状主要为轻度和慢性进展。BCS 患者特征与中国既往BCS 研究相似[19-21]，不同于欧美BCS 研究[14-17]。由于回顾性研究的局限性，BCS 患者中诊断血液性疾病的骨髓活检和血管闭塞类型的影像检查缺乏，未明确病因的患者数量较多，药物和妊娠是本研究中单纯性BCS 和BCS-PVT 患者最常见的病因，大多数患者可能是闭塞性下腔静脉病变，例如膜、狭窄或闭塞等。

BCS-PVT 的患者病因、肝性脑病和肝功能C 级的数量比单纯性BCS 的患者多，更常接受肝移植治疗。单纯性BCS 患者比BCS-PVT 患者更常接受经皮腔内血管成形术治疗。BCS-PVT 不合并门静脉海绵样变患者中有更明显的症状急性进展，且接受肝移植治疗更多。PVT 对单纯性BCS 患者有重要影响，门静脉海绵样变对BCS-PVT 患者也有重要影响。

BCS-PVT 患者中，BCS 的症状与PVT 的症状相似，BCS 与PVT 的纵向演变可能存在多种作用。根据BCS 和PVT 阻塞程度和发展速度的不同，BCS 和PVT 的阻塞逐渐再通或形成侧支，肝脏缺血或充血症状逐渐减轻或加重，包括肝静脉侧支、门静脉海绵样变的侧支[22]、食管、胃底静脉曲张和腹部异位血管。BCS-PVT 患者合并门静脉海绵样变时，门静脉血流未减少或代偿良好，不合并门静脉海绵样变时，门静脉血流持续减少。

BCS 和PVT 属于血管阻塞性疾病，合理的抗凝治疗至关重要。BCS-PVT 患者似乎更需要抗凝治疗，预防血栓形成，防止内脏静脉血栓扩展[14-15]。经皮腔内血管成形术可以扩张下腔静脉或肝静脉阻塞处，具有微创、重复和恢复快的特点。BCSPVT 患者症状重或急性进展时，符合肝移植条件时，尽快接受肝移植治疗似乎是唯一的选择。肝移植可切除血管阻塞病变，重建门静脉和下腔静脉，从根本上消除肝硬化、肝结节和肝癌[23-24]。

综上所述，单纯BCS 患者症状轻，以下腔静脉合并肝静脉阻塞为主。BCS-PVT 具有复杂的BCS和PVT 相互作用，PVT 的存在影响了BCS 患者的症状，门静脉海绵样变的存在影响了BCS-PVT 患者的症状。单纯性BCS 和BCS-PVT 合并门静脉海绵样变患者症状轻，常选择经皮腔内血管成形术治疗。BCS-PVT 不合并门静脉海绵样变患者的症状重，最好选择肝移植治疗。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。