超声诊断巨大右冠状动脉伴左心室瘘合并永存左上腔静脉1例

宣婧婧 石哲玮

患者男性，17岁，自述“因夜间受惊后心慌10 d”于2021年8月16日来诸暨市人民医院急诊就诊。心电图（图略）示心房颤动伴快速心室率，肢体导联低电压，ST段改变。超声心动图主动脉短轴切面（图1，见插页）观察，右冠状动脉（下称冠脉）开口处宽约0.9 cm。右冠脉向下走形，最宽处约2.2 cm，随后多切面跟踪观察（图2，见插页）发现其沿右心房室沟瘘入左心室，汇入处心室壁局部变薄外突，内径约0.46 cm。超声心动图左心室短轴切面（图略）可见该瘘口处五彩血流束，连续多普勒探及舒张期为主的湍流频谱，测得最高流速约507 cm/s。另于左心室长轴切面发现冠状静脉窦增宽，前后径约1.4 cm，胸骨上窝切面（图3，见插页）观察降主动脉左侧见宽约1.3 cm的管状结构，超声心动图见蓝色血流信号，脉冲多普勒探及静脉频谱。左心房前后径约3.8 cm。实时下见心律失常。超声心动图诊断：（1）先天性心脏病（右冠脉左心室瘘伴右冠脉主干整体瘤样扩张；永存左上腔静脉）；（2）左心房偏大；（3）心律失常。遂行心脏冠脉血管成像（coronary CT angiography，CCTA）三维重建（图4，见插页）发现与超声检查结果相符，后至上海中山医院行心脏外科手术，手术所见证实检查结果，进行右冠脉-左心室瘘修补术。

图1 患者主动脉短轴切面的超声心动图（箭头所示为右冠脉增宽）

图2 患者左心室短轴切面的超声心动图（箭头所示为右冠脉沿右心房室沟瘘入左心室）

图3 患者胸骨上窝切面的超声心动图（箭头所示为降主动脉左侧的永存左上腔静脉）

图4 患者的CCTA三维重建（箭头所示为右冠脉左心室瘘伴右冠脉主干整体瘤样扩张）

讨论 冠脉瘘是指左右冠脉与心脏或大血管存在先天性异常交通[1]。冠脉瘘是临床罕见疾病，多由先天因素导致，以右冠脉瘘多见，其中瘘入右心系统最为常见，瘘入左侧心腔少见，冠脉瘘患者中5%瘘入左心房，3%瘘入左心室。半数以上的冠脉瘘患者可无明显临床症状，其临床症状和体征主要取决于瘘的大小以及瘘入的部位[2]。

本例患者为17岁的青年男性，因心慌10 d来院就诊，经超声心动图检查发现右冠脉左心室瘘。冠脉左心室瘘所致血流动力学改变为瘘道造成左向左分流，左心室收缩期压力明显高于冠脉压力，故收缩期无分流，舒张期左心室压力下降，冠脉内血流漏入左心室，类似于主动脉瓣反流,冠脉血流直接回流入心腔，导致左心内的容量负荷增大。这种冠脉窃血现象可影响心肌的灌注[3]。冠脉左心室瘘临床症状和体征与瘘管分流量大小有关。该例患者的特殊之处是还并存了永存左上腔静脉，冠状静脉窦在接收了心大静脉、心中静脉、心小静脉及其较多属支回流静脉血的基础上，还需要接收粗大永存左上腔静脉的血液，使得冠状静脉窦增宽明显，冠状静脉系统压力增加，冠脉流入微循环的阻力变大，从而增加了心肌灌注不足，也是该患者较早出现临床表现的原因之一。

冠脉瘘的首诊主要依赖于临床表现和超声心动图，超声心动图可清楚地显示冠脉的起源及其走行和引流部位等直接征象，不但能显示冠脉瘘入心腔的血流，而且可观察瘘口的分流量，可在冠脉瘘所处心腔内，探及舒张期较高速分流血流。

本病例还需与其他疾病相鉴别。在正常情况下，心肌的血流由冠脉供给，如左冠脉起源于肺动脉时，冠脉的血流走向异常（右冠脉-左冠脉-肺动脉），出现窃血现象，右冠脉代偿性增宽，心肌内出现丰富血流。在检查过程中，若发现心肌内出现丰富的血流信号时，应考虑到冠脉起源异常。若心肌内无血流，且右冠脉内径增宽的程度较重时，应考虑右冠脉瘘可能，需更加注意在各心腔内寻找瘘口和分流性的血流[4]。本病还需与主动脉窦瘤破裂相鉴别，特别在超声心动图透声条件不好时，两者容易混淆，主动脉窦瘤破裂于成人多见，主要超声表现为主动脉窦壁变薄，呈囊袋样膨出，彩色多普勒示高速五彩镶嵌血流射入相邻腔室或血管，但冠脉管径及走行均正常[5]。此外，还需与冠脉瘤相鉴别，其可为先天性，但更常见于川崎病，表现为局限性扩张，通常呈梭形，常为多发，可发生于冠脉的任何部位，有时内附血栓，应多切面探查并尽可能显示动脉远端。

超声心动图诊断冠脉瘘的重点在于超声医生临床思维的判断分析，追踪扫查，全面显示瘘管的起源、走行、瘘口，将二维、彩色多普勒、频谱多普勒结合起来，多切面观察，才能作出准确诊断。冠脉造影是诊断冠脉瘘的“金标准”[6]，其能够清晰显示冠脉瘘的起始、走向以及终端，但是这种诊断是一种侵入性的有创检查方法，并发症较多且费用高，而超声心动图方便、灵活、快捷、无创、可重复、可实时动态观察等优点，对于诊断冠脉瘘及随访具有重要意义。