Ⅰ型Brugada波3例

姚雪峰 华梦婷

例1患者男性，64岁，因“发热5 d”于2017年5月28日入院。临床诊断：肾周围炎。患者既往无黑矇、晕厥病史，无高血压、糖尿病、心脏病、家族遗传性疾病病史。入院体检：体温38.6℃。12导联心电图（图1a）示：窦性心动过速，心率111次/min，Ⅰ型Brugada波改变，V1～V2J点伴ST段下斜型抬高，T波倒置，V1ST-T呈穹窿样。经头孢哌酮舒巴坦2.0 g 2次/d，莫西沙星0.4 g 1次/d抗感染治疗2周，体温恢复正常后复查心电图（图1b）仅见V1～V2QRS波群呈rSr'型。

图1 例1患者的心电图（a：入院时；b：复查时）

例2患者女性，26岁，因“右侧腰痛伴发热3 d”于2020年9月4日入院。临床诊断：急性肾盂肾炎。患者既往无黑矇、晕厥史，无高血压、糖尿病、心脏病、家族遗传性疾病病史。入院体检：体温39.6℃。12导联心电图（图2a）诊断：窦性心动过速，心率101次/min，Ⅰ型Brugada波改变，V1～V2J点伴ST段下斜型抬高，T波倒置，V1ST-T呈穹隆样改变。经哌拉西林他唑巴坦4.5 g 2次/d，莫西沙星0.4 g 1次/d抗感染治疗2周，体温恢复正常后复查心电图正常（图2b）。

例3患者女性，57岁，因“乏力胸闷1周”于2022年1月1日入院。临床诊断：多发性骨髓瘤，低钾血症。患者既往无黑矇、晕厥史，无高血压、糖尿病、心脏病、家族遗传性疾病病史。入院当日血钾为2.79 mmol/L。12导联心电图（图3a）诊断：Ⅰ型Brugada波改变，V1～V3J点抬高，ST段下斜型抬高，T波倒置，V1～V2ST-T呈穹隆样改变，V5～V6ST段轻度压低，QTc间期延长。经补充氯化钾治疗6 d后复查血钾3.51 mmol/L，复查心电图（图3b）仅见V1QRS波群呈rSr'型。

图3 例3患者的心电图（a：入院时；b：复查时）

讨论20世纪下半叶，东南亚国家报道了多例平素健康的青年人在睡眠中死去的案例，且多半是男性。早前移民至美国各城市定居的东南亚人也有相似报道。1992年Brugada兄弟[1]报道8例心电图表现为右束支传导阻滞图形伴有ST段抬高的患者可伴有晕厥和猝死，为上述谜团找到了科学解释。1996年严干新教授等[2-3]将其命名为Brugada综合征（Brugada syndrome，BrS），并对其机制作了进一步地阐明。30年来BrS的电生理机制逐步被揭示和完善，并分别在2002年、2004年及2015年制订了相应的国际专家共识，使得BrS的诊治有据可依。

BrS分为原发性和继发性。原发性BrS与SCN5A等基因突变相关的Na+、Ca2+、K+通道功能异常、缝隙连接蛋白减少、局部纤维化等有关，电生理机制分为复极化假说和除极化假说。复极化假说认为内向电流（INa、ICaL）减小和（或）外向电流（Ito）增大，可造成右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）部位内外膜2相跨膜电位差增大，复极离散度加大造成折返；除极化假说认为RVOT部位传导缓慢及局部高频晚电位是发生心律失常的基础；也有学者认为是去极化和复极化相互作用的结果[3-4]。

继发性BrS指其他疾病的患者也可出现Brugada样心电图，亦称Brugada拟表型（Brugada phenotype，BrP），当诱因或病因去除后心电图表现可恢复正常，无BrS相关症状和家族病史，钠通道阻滞剂激发试验阴性，基因检测阴性（非必要条件）[4-5]。常见的原因有发热、高钾血症、低钾血症、低体温、饮酒、吸食大麻以及服用药物如乙酰胆碱、麦角新碱等；肺栓塞、气胸、淋巴瘤等也可出现Brugada样心电图，可能与RVOT局部压力增大有关；心肌缺血造成的心电图变化则更加难以捉摸。可逆的临床情况可能造成离子通道暂时性的功能障碍使得心电图酷似BrS，动态的离子通道功能障碍是基础，如何做出低的验前概率诊断取决于患者的症状、病史及家族史[5]。

无论是BrS还是BrP，一旦出现了恶性心律失常则应立即恢复心电稳定性，如紧急电除颤复律，静脉注射异丙肾上腺素等，并积极去除病因。无明确病因或一直无法去除病因以及明确诊断BrS时应考虑植入植入型心律转复除颤器（implantable automatic cardiovertor-defibrillator，ICD）。采用奎尼丁治疗有效，奎尼丁虽是Na+通道阻滞剂，但可明显抑制Ito，可长期口服治疗。有研究显示西洛他唑也表现出较好的疗效，推荐用于长期口服。射频导管消融术（下称消融）在诸多心律失常疾病治疗中已被证明安全有效。有研究发现BrS患者RVOT心外膜存在低电位或碎裂电位基质，在阿义马林激发试验中基质范围可变大，缓慢传导或碎裂电位时间延长，针对基质部位消融则可改善心电图表现，减少或消除恶性心律失常，不适合ICD或反复ICD放电患者则推荐消融治疗[3，6]。

Pappone等[6]发现，虽然无症状者在新诊断的BrS中占大部分（63%），年事件率随时间推移而下降，但在一组平均年龄40岁人群的10年随访中显示恶性心律失常的发生率为12%，因而不可忽视。即使是BrS患者的心电图也可表现为正常，只要一次心电图记录到Brugada样心电图就应重视并仔细询问病史。本文3例患者心电图在去除原因后均恢复正常，且均无BrS相关症状和病史，符合BrP。由于BrS与BrP的处理策略不同，漏诊BrS则可能无法挽救患者甚至整个家系，而将BrP误诊为BrS则会造成非必要的过度治疗，增加患者和家庭的经济、精神负担。在临床工作中要重视心电图的识别、甄别以及详细病史的采集，做到精准诊断，精准治疗。