青少年癫痫患者向成人过渡期准备度的研究进展

李京连 李倩 范艳竹

(首都医科大学附属北京天坛医院，北京 100070)

癫痫是由多种病因引起的慢性神经系统疾病，对患者的健康及生活质量产生深远影响，它可能会阻碍患者的独立性、社会功能、同伴关系和自尊的发展。除对患者本身造成不良影响，慢性病过渡不良还会影响医疗资源及其家庭(如过度占用急诊和医疗资源、加重家庭经济负担[1])。世界卫生组织(world health organization,WHO)2019年的数据显示，全世界有近5 000万人被诊断出患有癫痫，并且每年约有200万新增癫痫病例，其中50% 的病例见于儿童[2]。大约40%～50%的儿童期癫痫患者成年后仍有癫痫症状的存在[3]。缺乏过渡或过渡不良可能会导致成年期癫痫控制不佳、癫痫猝死风险增高、社会孤立问题增加等[4]。研究[5]表明，若慢性疾病患者具有良好的过渡期准备度可提高其疾病管理依从性，改善远期生活质量。过渡期准备度作为帮助患者从青少年过渡到成年的中介变量，越来越引起研究者的重视。目前，青少年癫痫患者过渡期准备度的研究多集中于国外，国内对于过渡期准备度的研究侧重于于冠心病、糖尿病等慢性病，而癫痫作为神经系统的慢性病具备其特异性，国内对于此类主题的研究较为缺乏[6]。因此本文对青少年癫痫患者向成人过渡期准备度的概述、评估工具及影响因素等方面的研究进行综述，并提出对我国临床实践中开展相关研究的建议，旨在为提升我国青少年癫痫患者向成人过渡期准备度提供借鉴。

1 青少年癫痫患者向成人过渡期准备度概述

1.1过渡期准备度的概念 “过渡期准备度”被定义为“有目的、有计划地将患有慢性身体和疾病的青少年从以儿童为中心的医疗保健系统转移到以成人为中心的医疗保健系统”，这意味着必须采取战略步骤来为青少年做好准备[7]。过渡期不仅包括不同医疗保健系统之间的转移，同时也涉及患者与父母、医疗服务人员健康保健责任的过渡[8]。过渡期准备度是指患儿及其支持系统中的人员从儿童医疗系统过渡到成人医疗系统的能力，包括各种与之相关的活动、知识及自我管理技能等[9]。过渡期准备度的概念是多重性的，包括患者、照护者及医疗保健人员是否做好为患者向成人过渡准备的一种感知。其中自我效能、疾病知识及青少年疾病责任等是过渡期准备的重要因素。

1.2青少年癫痫患者过渡期准备度的现状 良好的过渡期准备度可提高慢性疾病患者疾病管理依从性，改善远期临床结局。Jurasek等[10]制定了以护士为主导的过渡干预计划，安排来自儿科和成人癫痫中心的护士与患者以及照护者开展60 min的讨论，每次依据不同的讨论结果来调整计划，研究中纳入了97例青少年癫痫患者，最终协助其成功完成过渡。虽然良好的过渡期准备度已被证实可改善患者临床结局，然而在临床实践中，青少年癫痫患者向成人的过渡情况并不乐观。一项对58例青少年癫痫患者及照护者的深度访谈结果[11]显示，临床实际中的癫痫过渡计划实施缺乏执行力度。Cui等[12]调查了84例儿童癫痫患者在过渡期存在的问题，83.4%的患儿存在疾病相关知识了解过少。Baca等[13]调查308例年龄18岁的癫痫患者，询问在其18岁前照护者或医生是否与其讨论过向成人过渡需要增加哪些癫痫相关知识，仅有15%的患者表明进行过过渡期讨论。Carrizosa等[14]调查了117名来自拉丁美洲的神经科医生，发现仅有16.2%的患者了解癫痫患者过渡计划。目前，国内尚无对青少年癫痫患者过渡期准备度实施情况的调查。可见，大多数青少年癫痫患者及其家属过渡期准备不足，缺乏过渡期准备度知识，相关医护人员对其重视程度不够，对过渡期准备度的知识掌握较为匮乏，青少年癫痫患者过渡期准备度情况尚需改善。

2 青少年癫痫患者向成人过渡期准备度的评估工具

2.1过渡期准备度评估问卷 过度期准备度评估问卷(transmission readiness assessment questionnaire,TRAQ)由美国的Sawicki带领的团队于2011年编制而成，适用于慢病患儿向成人过渡期准备度的测量[15]。该量表由患儿本人填写，共包括2个维度：“自我管理技能”“自我代言技能”；共29个条目。该团队于2014年对此量表进行修订，将其缩减为20个条目，包含5个子量表：持续预约、健康问题跟踪、药物管理、与医护人员沟通及日常活动管理。经验证其Cronbach′s α系数为0.94，具有良好的效标性，且年龄越大，其得分越高[16]。目前修订版的TRAQ已翻译为多国版本，应用于认知障碍、血液及内分泌系统等疾病[17]。TRAQ测量内容较为全面，适用范围广，目前已被翻译成10种语言的版本，在1项对现有的10种过渡期准备度评估工具的系统评价[18]中，将 TRAQ 评为最佳评估工具，也是唯一具有足够内容效度、结构效度和内部一致性的工具。癫痫作为由多种病因引起的慢性神经系统疾病，不仅病程长、易反复，而且会影响到认知及运动功能的发育，青少年癫痫患者在过渡期面临更高的长期发病率、神经认知障碍和心理困扰的风险。TRAQ中没有涉及到神经心理学的评估，缺乏针对癫痫疾病的特异性评价。需要针对疾病的特异性开发出针对疾病的评估工具。

2.2过渡自检清单 该清单为2017年安大略癫痫小组在青少年癫痫患者向成人过渡建议中提出[19]。过渡自检清单包含2个版本，分别是青少年版本和父母版本，用于评价儿童及其父母过渡期的准备情况。青少年过渡期的准备情况清单可由患儿填写，包括24个条目，当患者存在认知障碍时，也可由患儿父母填写，包括16个条目，如“我可以描述我的健康状况，并向他人解释我的医疗需求”“我知道什么因素诱发我的癫痫发作，并知道如何避免接触诱因”等。父母过渡期的准备情况包含9个条目，如“我正在和我的孩子一起执行过渡计划”“我有信心教会孩子自我调适相关的技能”“我和我的孩子谈论职业生涯规划”“他/她的健康状况会对此产生的影响”等。对于每一个条目分别从“我不知道”“我正准备去学习”“我已经开始这样做了”“我一直是这样做的”“这并不适合我”5个层次作出回答。该清单条目简单、用时短，从患者及照护者2个方面更全面地评估了癫痫患者的过渡期准备情况，便于儿科医疗保健机构了解儿童癫痫患者及其照护者的过渡期准备情况，并基于此制定干预计划。但是该清单需要进一步做信效度分析。

2.3儿童癫痫患者过渡准备度特异性量表 儿童癫痫患者过渡准备度特异性量表(epilepsy-specific instrument,EpiTRAQ)是由美国密歇根大学Sarah等[20]在TRAQ的基础上，结合美国神经病学学会于2014-2017年发布的癫痫质量测量制定而成，适用于16～26岁的癫痫患者。该量表可由患儿本人或患儿父母填写，共包含35个条目，考虑到女性患者会面临怀孕及哺乳情况，特意为女性癫痫患者设置了2个条目。EpiTRAQ涉及5个维度，其中药物管理包括6个条目、就诊参与包括7个条目、健康追踪包括9个条目、与照护者的沟通包括2个条目、日常活动管理包括11个条目。每个条目均采用Likert 5级评分，1～5分表示“完全不知道”到“完全知道”，各条目之和即为过渡期准备得分，分值越高，代表过渡期准备越充分。开展的测量学检验显示内部一致性的Cronbach′s α系数总体为0.94，各维度分别为0.73～0.92，重测信度的Cronbach′s α系数总体为0.93，各维度分别为0.72～0.92。该量表是专门为癫痫患者制定，特异性强。国内尚无汉化版本，未来可进行本土化研究。

3 青少年癫痫患者向成人过渡准备度的影响因素

3.1患者因素

3.1.1年龄 研究[21]表明，年龄与癫痫患者的过渡期准备度呈正比关系，年龄越大其准备度评分越高。这可能是因为随着年龄的增长，青少年的心智逐渐成熟，对疾病的认知能力也不断增强、个体意识增强，自我管理水平随之提高，从而提升了患者的过渡期准备水平[2]。陈文劲等[22]研究表明年龄是过渡期癫痫青少年参与健康照护意向的一个重要因素，而参与照护意向的提高也能对过渡期准备起到促进作用。因此，医护人员以及照护者应鼓励青少年逐渐参与自身疾病的管理，包括治疗方案的选择、药物管理等方面，从而提高其对治疗的依从性，提高过渡期准备度。

3.1.2认知功能受损程度 认知功能是指人们接受外界信息并经过加工处理、认识世界的能力。认知功能与过渡期准备度呈正相关，这可能是因为认知功能的下降会严重影响癫痫患者的自主学习能力、受教育水平、疾病信息的获取，从而增加了医疗过渡过程的难度[23]。Schwartz等[24]提出的青少年慢病患者过渡期准备社会生态模型全面评估了慢性病患者过渡期准备的障碍因素，该模型中明确提出神经认知/智商是客观影响因素。认知功能的受损对疾病管理能力的影响会延续到患者成年。在一项对全国范围内的350名儿科肿瘤治疗专家的调查结果[25]显示，80%的调查者认为认知功能障碍是青少年患者向成人过渡转变的障碍。反复的癫痫发作、间期异常放电可导致认知功能损伤，癫痫患者常伴有不同程度的认知功能损害。认知功能障碍是癫痫最常见和最严重的共患病，文献[26]报道约30%～40%的患者有不同程度的认知功能障碍，主要表现为学习能力下降、记忆力减退、语言障碍、注意力缺失等。认知功能正常或受损轻微的患者可通过自主学习获得更多的疾病知识，能够通过更过的途径获取知识，提高疾病自我管理能力，并克服过渡过程中的障碍。研究[27]显示，癫痫患者的认知损害程度与发病年龄相关。因此，对于一些发病年龄较小的儿童，要多加注意认知功能的评估。同时，由于患者出现一定程度的认知受损，照护者会不信任孩子的自我管理疾病的能力，担心会影响疾病的治疗，从而表现出更高的参与水平。父母的参与水平越高，患者的疾病管理责任感会被削弱，过渡准备能力也会受到影响。

3.1.3癫痫疾病知识储备 患者癫痫疾病相关知识也是影响准备度的重要因素。研究[28]表明，疾病知识与过渡期准备呈正相关。若患者对于成年期日常生活，如驾驶、避孕、性行为等知识的缺乏、对小儿癫痫综合征认识不足等均会导致患者准备度不够。癫痫会对青少年的生理发育、心理产生严重影响，患有癫痫的青少年的抑郁症、强迫症、社会焦虑发生率要明显高于非癫痫患者。而知识储备会直接影响患者的心理、社会功能。也有研究[29]显示，受教育程度越高，对于癫痫知识了解越多，会降低癫痫发作的风险。蔡立柏等[30]对13例青少年癫痫患者采用半结构式深入访谈，发现多数受访者对癫痫相关知识掌握不足，对癫痫的预后也存在错误的认知，知识的缺乏导致患者疾病自我管理能力不足。在柏桐[31]的研究中也证实癫痫患者疾病认知、自我效能及自我管理行为总得分存在较强的相关性。这提示青少年癫痫患者向成人过渡信息对接以及健康教育的重要性。

3.1.4疾病相关因素 疾病相关因素包括疾病严重程度、疾病持续时间。癫痫的疾病严重程度与癫痫发作类型、发作次数相关。日本对220例从儿科转为成人治疗的癫痫患者进行了回顾性分析，癫痫性脑病会增加过渡的难度，甚至会延迟患者的过渡年龄[32]。疾病严重程度会直接影响患者的过渡准备情况。一方面是由于疾病越重，患者身体不适程度越明显，也就越缺乏对疾病的管理能力；另一方面是由于疾病发作时，神经系统异常放电会导致神经功能障碍和退化，造成患者记忆力、注意力和认知功能减退。发作次数多会直接影响到认知功能。癫痫发作时间越长，越容易造成神经元死亡、神经元损伤以及神经元网络形成，患者癫痫大发作后癫痫发作持续时间是影响儿童癫痫持续状态的独立危险因素[33]。

3.1.5社会心理功能/情绪

3.1.5.1病耻感 病耻感是指因经历过或预感到社会对特定健康问题个体或团体的不良评价，而形成的以拒绝、排斥、指责或贬值为特征的社会过程或相关个人经历。长期、强烈的病耻感会影响患者的疾病自我管理能力及过渡期准备度。由于癫痫发作的突发性、不可控性及难治性，癫痫患者容易产生病耻感。在一项调查青少年癫痫患者的病耻感的研究[34]中，发现病程5年的患者病耻感更加强烈，这可能是由于长时间治疗和多次发作会降低患者对疾病治愈和管理的信心。同时，青少年癫痫患者的病耻感得分与遵医行为、健康状况呈负相关。王继红等[35]对12例青年癫痫患者进行访谈，发现青年癫痫患者病耻感较强，强烈的病耻感会造成青年癫痫患者不知该如何应对他人的负性评价，从而选择逃离社会，采取回避的态度，形成内向的性格。病耻感是患者心理健康问题的危险因素，会造成患者以及康复信心的下降，降低患者的自我管理能力。

3.1.5.2自我效能 Sarah等[36]对107例过渡期的癫痫患者的心理健康状态进行了调查，发现57%的患者存在心理健康问题，自我效能低。自我效能与自我管理行为呈正相关，自我效能越高，自我管理能力越强，患者的过渡准备情况也就越好。发病频率是影响患者自我效能的重要因素。癫痫是一种慢性病，其反复发作会影响患者的自信心，导致患者产生负性情绪，这就提示我们要及时发现患者癫痫发作的先兆、做好健康宣教，提高患者服药依从性，对于频繁发作的患者应从整体上把握其心理状况，通过各种途径提高其自我效能水平。

3.2家庭、社会因素

3.2.1家庭因素 家庭因素包括家庭收入、照护者疾病知识水平等。研究[37]显示，慢性病患者高收入水平的家庭其过渡准备情况要显著高于中低收入水平的慢性病患者。癫痫患者需要长期看病、用药，对于家庭来说是一个沉重的经济负担，高收入水平的患者对疾病治疗的费用担心较少，容易获得与癫痫相关的知识，且容易接受比较先进、有效的治疗方案，这些均有利于提高青少年癫痫患者的过渡期准备度。照护者是患者在过渡期的主要社会支持系统，照护者准备是否充分直接影响患者的照护质量。一些照护者因为担心患者癫痫的发作，从而会对患者采取过度保护的措施，限制青少年自我管理疾病意识的建立。主要照护者的癫痫知识水平也会影响到患者过渡期准备度。主要照护者癫痫知识水平储备不足是癫痫患者预后差的独立危险因素，主要照护者癫痫知识水平储备越少，患者病程越长[38]。

3.2.2社会支持 社会支持是指个体在社会生存环境下，受到来自社会各方面的心理及物质上的支持或援助。良好的社会支持不仅可以在应激状态下提供保护，还有利于维持良好的情绪体验，社会支持是慢性病管理的关键机制。张苗苗等[39]调查了73例癫痫患者以及50例健康体检患者，结果显示癫痫患者获得的社会支持较低，社会支持与生活品质分项呈正相关，且癫痫患者焦虑抑郁情绪常见。社会对于癫痫的正确认知较低，在升学、就业、婚育等多个方面存在隐性歧视，这是影响癫痫患者社会接受程度的重要原因，这种隐性歧视会造成患者的自卑、消极心理，从而影响其过渡准备度。因此，我们在评估患者准备度时，也要评估照护者的准备情况，要多加关注患者及其照顾者在患病后面临的心理负担，充分掌握患者过渡期间面临的有利及不利的社会支持因素，加强对患者照护者的相关知识宣教，增加患者的社会支持度。

3.3医疗系统因素 癫痫患者需要长期接受随访和治疗，其过渡期需要儿科医疗系统及成人医疗系统的综合管理。医护人员作为过渡期干预措施的规划者，其自身知识和能力储备会影响过渡期的效率[40]。Francis等[41]调查了77名儿科及神经科住院医师对癫痫过渡期的相关知识及临床经验，32%的医生认为自己对癫痫过渡的相关知识掌握的极少。同时，目前儿科医疗系统在疾病治疗过程中侧重家庭主导、父母参与决策，从而忽视了患者的疾病参与意愿，有时甚至会对患者采取隐瞒的态度，导致患者缺乏对自身疾病的了解。上述因素均会影响患者的过渡期准备度。这提示我们要积极探索适合青少年癫痫患者过渡的医疗服务方式，提升临床医生对于过渡期准备度的认识。同时我国医疗资源存在不平衡现状，我国活动性癫痫患者的治疗缺口高达63%。符晓[42]对重庆市医疗机构癫痫患者的就诊情况进行调研，发现74.44%的患者集中在三级医院，基层医疗机构存在无癫痫患者就诊，常见抗癫痫药物配备不齐，接诊能力差，甚至当癫痫患者大发作时不具备诊疗能力。在现有的医疗资源情况下基层医疗机构难以对青少年癫痫患者的过渡准备情况进行管理。

4 对于国内开展相关研究的建议

4.1结合青少年癫痫患者的特点开发适合我国的评估工具 青少年癫痫患者的过渡不仅涉及到患者自身的准备、还需要考虑患者照护者及医疗、社会资源。癫痫作为慢性神经系统疾病，青少年在过渡期不仅面临病程长、病情反复发作，还面临神经认知功能及运动功能等受损情况，青少年癫痫患者及其家属在面临这些独特挑战时需要广泛的支持，最好包含神经心理学评估的多学科过渡计划来解决这些问题。现有评估工具各有优缺点，建议加强针对癫痫患者的特异性评估工具的开发，能够更敏锐地跨时间的监测患者的过渡期准备情况。

4.2加强医护人员癫痫过渡准备度的教育培训 医护人员作为癫痫过渡计划的主要制定者及实施者，在癫痫过渡计划的实施过程中发挥着重要作用，医护人员的知识水平及态度等因素会影响过渡干预方案的执行依从性。改变医护人员对青少年癫痫患者过渡的知识、态度和行为需要建立完善的教育管理体系，将理论知识、临床实践及管理制度三者结合起来。选择合适的教育方法对培训效果起着重要作用，有效的方法包括线上培训教学、使用多媒体教学、网络平台课程学习、案例讨论等。而目前国内对癫痫过渡的教育培训和研究还很少，可以借鉴国外先进的教育理念，选择合适的教育方法，从而推动我国青少年癫痫患者过渡准备的规范化教育全面开展。

综上所述，青少年癫痫患者向成人过渡期准备是一个极具挑战的时期，对于疾病的有效管理，提升患者长期的生活质量尤为关键。目前，我国青少年癫痫患者向成人过渡期准备度还没有引起足够的重视，尚未见国内汉化或者国内学者自编的针对青少年癫痫患者向成人过渡期的准备度评估量表。准确评估是干预措施实施的第一步，因此未来的研究更应探索更多适合于我国本土文化、符合我国患者需求的过渡期准备度量表，加强医护人员的教育培训，制定出适合我国的青少年癫痫患者向成人过渡的个性化、有针对性地干预计划，帮助患者及家庭有效应对疾病。