肾脏黏液性小管和梭形细胞癌1例并文献复习

郑星星，张转敏，李薇

肾脏黏液性小管和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCC）是一种罕见的肾癌类型，目前国内外报道不足200例，大多为个案报道[1]。本病临床表现缺乏特异性，大多在体检时发现，术前检查误诊率较高。本文对1例经手术病理证实的MTSCC病人的临床资料及影像表现进行分析，以提高本病影像诊断水平，避免术前误诊及过度治疗。

1 临床资料

病人女，48岁，因体检超声发现右肾下极占位入院。病人自发病以来，无腰背部疼痛不适，无血尿，无尿频、尿急、尿痛，无寒战、高热，无恶心、呕吐，睡眠欠佳，体质量无明显变化。病人既往体健，无相关家族史。实验室检查血常规、肝功能、肿瘤标志物均未发现异常。自述既往高血压病史4年，未予诊疗。

2 影像表现

超声可见右肾下极低回声包块（约3.0cm×2.9 cm×3.0 cm大小），有明显“球体感”并向外突出，边界清；彩色多普勒血流成像（color doppler flow imaging，CDFI）上包块周边可见血流信号；肾动脉CT血管成像（CTA）上可见右肾下极约3．2 cm×2．7 cm×2．9 cm大小的轻度强化密度影，边界清晰，CT值约43 HU，右肾下动脉从肿块外侧缘弧形绕行（图1）。MRI平扫示病灶T1WI呈低信号、T2WI呈稍高信号，信号均匀、边界清楚，呈浅分叶；DWI呈明显高信号，ADC图呈低信号，ADC值为1．27×10-3mm2/s；增强扫描皮质期病变轻微强化，髓质期有所增高，延迟期呈最大强化，然而不同阶段强化程度较正常肾组织皆偏低（图2）。

图1 MTSCC的超声和CTA影像。超声（A）示右肾下极见低回声包块，边界清，明显向外突；CDFI（B）可见包块周边血流信号；肾动脉CTA（C）示右肾下动脉分支在肿块周围弧形绕行。

图2 MTSCC的MRI影像及病理图。病变T1WI呈低信号（A）、T2WI呈稍高信号（B），DWI呈高信号（C），ADC图呈低信号（D）；增强扫描皮质早期肿瘤呈轻度较均匀强化，其内可见条絮状较明显强化区域（E），髓质期和延迟期呈持续弱强化（F、G）。病理（H）镜下可见条索状、巢状分布的肿瘤细胞，存在于黏液样基质内（HE，×100）。

3 手术与病理

病人行腹腔镜下右肾部分切除术。切除标本示肿物呈灰黄色，质地致密，无出血或坏死，侵及肾被膜但未穿透，病变大小约3．5 cm×3．5 cm×2．5 cm。免疫组化显示：CK（+）、CK7（+），CD117（-）、Vimentin（-）、SMA（-）、CA9（-）、CD10（-），PAX-8（+++），Ki-67（＜5%）。病理诊断为右肾下极MTSCC，见图2H。病人术后恢复良好，门诊随访6个月，未见复发及转移。

4 讨论

200 4 版WHO泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类将MTSCC界定为低度恶性的独立多形性肾上皮性肿瘤，将其划分为肾细胞癌的一种独立亚型，以黏液性小管和梭形细胞为肿瘤病理学特征[2]。大多数MTSCC均进行手术切除，与其他类型的肾细胞癌相比，MTSCC预后良好，术后复发和转移少见。也有文献[3]报道MTSCC伴肉瘤样分化，术后随访可出现复发和转移。

4.1 临床特征MTSCC发病年龄为17～82岁，女性发病率高于男性，男女发病比为1∶4。多数病人没有明显的临床症状，大多是在体检或其他疾病检查时偶然发现。如果肿瘤体积较大，病人可能会出现腰腹痛、腹部肿块或肉眼血尿[4-5]。本例病人临床症状并不明显，只是在体检中发现，与以往文献报道一致。

4.2 影像学表现MTSCC主要检查方法以CT与MRI为主。CT平扫病变多呈等密度或稍低密度，可合并钙化，少数病例可能会出血。Zhu等[6]研究了17例MTSCC病人的CT特征，发现肿瘤中心均位于肾髓质；在平扫CT上呈低密度，边界清或不清，在所有阶段的强化程度均低于肾皮质和髓质。该肿瘤T1WI上呈等信号或低信号，T2WI的信号特点与肿瘤的成分有关，其T2WI高信号主要是由于黏液间质不同比例造成，黏蛋白越多，信号强度越高，T2WI低信号主要为出血或钙化。DWI有助于区分恶性和良性实体肾脏病变，有研究[7]表明ADC值＜2.2×10-3mm2/s在表征恶性肾脏肿瘤时具有接近90%的敏感度和特异度。本病例DWI呈高信号，ADC图呈低信号且ADC值较低，病变明显扩散受限，主要是与梭形细胞为主有关。该肿瘤中分布着较少微血管，体积通常也非常小，此为乏血供肿瘤的典型强化特征[8]。在本例中，病变各期强化程度明显低于正常肾组织，表明为乏血供肿瘤，这与以往文献报道一致。

4.3 鉴别诊断MTSCC常和少/乏血供的肾癌混淆，主要涉及肾集合管癌、乳头状肾细胞癌与肾嫌色细胞癌。①集合管癌，发病年龄轻且预后差，主要位于肾髓质。CT平扫上表现为不均匀低密度肿块，可伴有钙化或囊性成分，增强后呈渐进性由周边向中心填充式轻中度强化；病变向周围浸润性生长，与周围肾脏分界不清，同时会出现淋巴结或者远处转移等多种征象。②乳头状肾细胞癌，T2WI多呈低信号，少数呈等信号或高信号，且具有较高的囊变坏死率。此外，可同时发生在同一肾脏的多个区域或双侧肾脏，肿瘤直径一般＜2 cm。③嫌色细胞癌，钙化更多见，增强比MTSCC更明显，且强化峰值多出现在皮髓质期及实质期。如果肿瘤较大，通常会出现放射状或辐条状强化。

4.4 病理诊断 病理表现上，MTSCC边界清晰，不存在包膜结构，多数分布在肾实质中，表面结节状突出，若其较大，会造成肾盂肾盏受压。切面显示灰白色或者棕黄色，质地致密，少数可发生出血或坏死，极少数可呈囊性变。镜下典型病变可见小管状结构、梭形细胞及细胞外黏液性间质，这几种成分在不同的位置内其对应比例也有一定差别。MTSCC免疫表型较为复杂，通常上皮标志物（CK19、CK7、AE1/AE3等）和远端肾小管标志物（CK7，EMA、E-钙黏蛋白等）多呈阳性，而近端肾单位标志物（CD10、CD15等）通常阴性[9]。

4.5 小结MTSCC是一种低度恶性肿瘤，预后较好，早期手术切除被认为是治疗的主要手段，结合肿瘤大小、位置、肾脏功能及有无淋巴结转移等多项因素合理选择手术形式。但随着该病复发、转移且致死的报道持续增多，我们需要更为深入分析其相关诊治原则与术后效果等。此外，有必要进一步建立MTSCC的系统治疗指南。