以反复腹痛为首发症状、合并多发淋巴结肿大的红斑狼疮1例

廖艳霞，何德宁，胡建康

（1.江西省萍乡市人民医院消化科；2.江西省萍乡市人民医院风湿科，萍乡 337000）

SLE是一种主要发生于育龄女性、多系统受累并可出现多种自身抗体的自身免疫性疾病。SLE可出现颜面皮疹、口腔溃疡、脱发、关节肿痛、发热等症状，并可出现血液系统、肾脏系统、神经系统等多系统受累，临床表现个体差异较大。SLE需及早诊断及治疗，减少靶器官不可逆损害，提高患者生活质量及生存周期。

1 病例报告

患者胡某某，女性，50岁，自诉于3年前因“腹痛”曾在当地医院住院治疗，期间出现腹腔积液予以腹腔穿刺引流后好转，胃肠镜检查未见异常，症状好转后出院。此后反复出现类似之前腹痛，均在当地医院治疗后好转。1周前开始出现腹部疼痛，以脐周为主、呈阵发性剧烈疼痛，大便次数减少（约3~4天一次），至我院急诊科就诊，行肺腹部增强CT显示：（1)横结肠壁增厚伴右半结肠明显扩张、积气便，小肠壁增厚，肠腔积液及少许气液平。（2）腹水，盆腔积液。（3）肝右叶点状钙化灶。（4）双侧胸腔积液。遂以“肠梗阻”收住胃肠外科。入院查体：双侧颈部、锁骨上、腋下、腹股沟可触及肿大淋巴结，最大者直径约2 cm。脐周压痛，无反跳痛。入院后查肾功能、输血全套正常，血常规：血红蛋白95 g/L、白细胞数2.2×10^9/L、血小板数82×10^9/L，肝功能：白蛋白27.4 g/L，肠镜：所见末端回肠及直肠黏膜无异常；横结肠黏膜炎性改变。入院后予禁食，胸腔闭式引流、胃肠减压、解痉、补液等治疗。并在局麻下行左腋下淋巴结活检，病理显示：淋巴结反应性增生。因三系减少、多发淋巴结肿大，血液肿瘤待排转入血液科。查尿蛋白3+，24小时尿蛋白1.38 g，免疫功能：IgG 2730 mg/dL、IgA 457 mg/dL、补体C3 21.00（70-140）mg/dL、补体C4 2.45（10~40）mg/dL，抗核抗体(ANA)阳性（核颗粒型1∶320），ENA：抗ds-DNA抗体 阴性、抗Sm抗体 阴性、抗SS-A抗体 阳性(++)、抗Ro-52抗体 阳性(++)、抗SS-B抗体 阳性(+)，骨髓细胞检查示：骨髓增生活跃，红系细胞内铁减低，粒系和巨系大致正常。全身PET-CT：（1）双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋窝、双侧盆壁、双侧腹股沟多发性大小不等淋巴结，PET于相应部位见异常放射性浓聚影，结合临床，符合淋巴结增生，建议必要时再次活检。（2）左侧腋窝呈术后改变；（3）左肺上叶感染性病变；双侧胸腔少量积液；（4）肝顶部钙化灶；脾大；胆总管稍扩张。为明确诊断，请肾内科行肾脏穿刺活检。病理回报：免疫荧光：IgG(+++)、IgA(+/-)、IgM(+)、C3(++)、C1q(++)，病理诊断：符合不典型膜性肾病，注意排查继发性膜性肾病。（见图1）经风湿科会诊，诊断“系统性红斑狼疮 狼疮累及胃肠道 狼疮性肾炎 血液系统受累”，予甲泼尼龙1 mg/（Kg·d）+羟氯喹0.2 g bid+环磷酰胺0.8 g qm等治疗，腹痛逐渐消失。甲泼尼龙治疗1月后逐渐减量，治疗3个月后复查血常规：血红蛋白112 g/L、白细胞数6.0×10^9/L、血小板103.0×10^9/L，24小时尿蛋白0.26 g，肝功能：总蛋白49.1 g/L、白蛋白27.3 g/L，免疫功能：IgG 1570 mg/dL、IgA 233 mg/dL、补体C3 30.30 mg/dL、补体C4 8.17 mg/dL，ANA 1∶320（核颗粒型+胞浆颗粒型），抗ds-DNA抗体阴性。肺腹部CT：（1）结肠壁增厚较前好转，考虑炎性病变；肠系膜脂肪间隙模糊较前吸收。（2）盆腹腔少量积液。（3）两肺炎症及双侧胸腔积液较前基本吸收。（4）肝右叶点状钙化灶，肝内外胆管扩张，脾大。（5）双侧腋下肿大淋巴结。见图2。

图1 肾脏常规病理+免疫荧光

2 讨论

该患者非育龄期女性，因反复腹痛多次就诊于外科。因三系减少、多发淋巴结肿大转诊于血液科。患者检查发现蛋白尿、多浆膜腔积液，ANA阳性，结合肾脏病理，最终诊断为SLE。患者符合1997年美国风湿病学会SLE分类诊断标准其中4条，包括三系减少、蛋白尿、ANA、多浆膜浆积液。但上述检查异常亦可发生于感染、肿瘤性疾病。该患者无脱发、口腔溃疡、关节肿痛、发热等症状，无特异性SLE皮疹如蝶形红斑、盘状红斑，无狼疮特异性抗体如抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体。该患者ANA阳性，血小板下降，补体下降，肾脏病理免疫荧光提示“满堂亮”，依据2019年美国风湿病学会SLE诊断评分标准，累积评分21分，诊断SLE明确。针对新标准的验证队列研究显示，2019年EULAR/ACR、1997年ACR的SLE分类标准的敏感性分别为96%、83%，特异性均为93%，2019年EULAR/ACR的SLE分类标准敏感性占优[1]。对于无典型症状及特异抗体患者，我们可以使用2019年SLE分类标准诊断，但需注意排除感染、肿瘤、药物等原因所致。

目前国内SLE累及胃肠道相关研究并不多，主要为个案报道或小样本病例分析。结缔组织病引起胃肠道症状常见原因有结缔组织本身疾病、药物副反应（如非甾体消炎止痛药、激素、甲氨蝶呤、来氟米特等）及免疫抑制剂引起的胃肠道感染等。SLE累及消化道并不少见，发生率在30%~50%，可表现为口腔溃疡、食管动力减低、肠系膜血管炎、假性肠硬阻、蛋白丢失性肠病、炎症性肠病等，出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、排便困难等症状，但无特异性血清学标志物[2-3]。其发病机制可为浆膜炎、肌炎以及血管炎等，肠系膜血管炎是主要原因[4]。然而，SLE胃肠道症状很少纳入SLE诊断标准。以胃肠症状为首发或主要表现的SLE常无特异性表现，特别是以肠梗阻为首发症状的SLE容易漏诊而长期外科治疗。上海仁济医院36例SLE胃肠道受累患者临床资料分析[5]，31例患者ANA阳性，28例补体C3下降，抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性率小于50%，部分患者抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。22例（61.1%）出现蛋白尿，18例（50%）出现血液系统受累。北京协和医院报告，以胃肠道症状为首发表现的误诊4例SLE，初诊时皆误诊为消化系统疾病，治疗过程中查ANA、抗ds-DNA抗体、补体等指标导常，最终诊断为SLE，给予糖皮质激素、环磷酰胺等治疗后病情好转[4]。

我们报道的这例以反复腹痛为首发症状的SLE患者，合并多发淋巴结肿大。淋巴结活检提示反应性增生，多项检查亦无淋巴瘤证据。蒋天如等[6]报道，以淋巴结肿大为首发症状的SLE有6.3%，均为双侧淋巴结肿大，病理所见均为坏死性淋巴结炎，但具体机制尚不清楚。但亦常有个案报道[7]，SLE合并多发淋巴结肿大，最后确诊为淋巴瘤。因此，当SLE出现不明原因发热、血细胞异常、淋巴结肿大时，不仅需考虑SLE病情活动、感染，还需警惕淋巴瘤的可能。

因此，以胃肠道为首发或主要表现患者，如出现多系统症状，宜尽早完善免疫学检查，尽早识别SLE，必要时完善肾活检。当SLE合并多发淋巴结肿大，可行淋巴结活检明确病因。