显微技术治疗小鱼际近端尺神经鞘瘤1例

买买提艾力·吐孙尼牙孜，孔维奇 ，黄晓夏 ，彭聪 ，李彦宇，赵岩

（1.新疆医科大学第一附属医院 显微修复外科，新疆维吾尔自治区 乌鲁木齐 830054；2.甘肃省武威肿瘤医院 骨科，甘肃 武威 733099）

1 病例资料

患者 男，63岁，自诉2个月余前发现右手掌肿物，初似“花生米”大小，有压痛，按压肿物时伴右手环指、小指麻木，近期发现肿物增大，大小约2.5 cm×2.0 cm，质地较韧，压痛，按压肿物时环指及小指麻木症状加重。门诊检查右手掌浅表超声提示：右手掌尺侧包块处皮下脂肪层内低回声病变，倾向于良性腱鞘囊肿，结合患者病史及查体，以右手肿物性质待查收住我科。专科查体：见右手掌部近端尺侧有一2.5 cm×2.0 cm的皮下肿物，深压痛（+），按压肿物时右手环指、小指感觉麻木，未按压时右手环指、小指无感觉异常，肿物移动度稍差，皮肤未见红肿热等情况，未见破溃，余未见异常。入院后完善相关检查，MRI检查示：右腕部肌腱束旁可见一宽基底的类圆形长T2信号，压脂序列呈高信号，诊断结果：右腕部肌腱束旁异常信号，考虑腱鞘囊肿可能，其他待除外。

完善相关检查后，行手术治疗，臂丛神经阻滞麻醉生效后，患者仰卧位，右上肢根部绑缚止血带暂不充气，术区常规消毒铺巾盖无菌单，清点敷料及器械。抬高右上肢使止血带充气至规定数值，见右手腕部小鱼际近端皮下包块，取小鱼际旁垂直于腕横纹长约4.0 cm纵行切口，切开皮肤及皮下组织，逐渐显露包块，见包块位于尺神经在腕尺管出口以远，距腕尺管出口约1.0 cm，继续钝性分离包块周围组织，确定包块来源于尺神经，为实质性淡黄色质韧包块，显微镜下切开尺神经鞘膜后，钝性剥离包块，发现尺神经浅支位于包块正下方，为避免造成医源性神经损伤，未继续探查分离。其余尺神经纤维束未见异常，未见包块与周围组织粘连，完整剥离出大小约2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm的类圆形包块，并送病理检查。松开止血带，术区未见明显出血点，清点纱布、敷料及器械无误，逐层缝合皮下及皮肤，酒精纱布覆盖，无菌敷料包扎，术毕。术后患者生命体征平稳，送病房，给予止疼、补液、营养神经、补充电解质等对症治疗。术后患者诉环指、小指稍感麻木。考虑与手术刺激尺神经相关，继续给予弥可保片及如意珍宝丸营养神经治疗。术后第3天病理检查结果报告，肉眼所见：（右手肿物）结节样物1枚，大小2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，表面灰白，切面灰白质韧全。病理诊断：（右手肿物）结合HE形态及免疫组化，符合神经鞘瘤，免疫组化结果：A1：S-100（+），SOX10（+），SMA（-），Desmin（-），EMA（-），AE1/AE3（-），CD34（血 管 +），CD68（-），Ki-67（3%+）。患者于术后第 4 天出院，出院时切口恢复良好，未见红肿及渗出，右手环指及小指麻木较前缓解。1个月后门诊随访，患指麻木症状消失，复查浅表超声未见复发。随访至术后1年，患者情况良好，未复发，右手指尤其环指尺侧半、小指活动及感觉无异常（图1-5）。

图1 术前MRI T1、T2影像

图2 术中肿瘤切除前

图3 术中肿瘤切除后

图4 肿瘤大体照片

图5 术后病理（HE×200）

2 讨论

神经鞘瘤（也称为神经瘤、“Verocay”神经鞘瘤和神经鞘瘤）是一种良性、包裹良好、生长缓慢的神经鞘肿瘤，仅由神经嵴来源的施万细胞组成。肿瘤可以起源于任何有髓鞘的中枢神经或周围神经，并伴有雪旺细胞，又称为雪旺细胞瘤。世界卫生组织将神经鞘瘤列为Ⅰ级良性肿瘤。神经鞘瘤在90%的病例中是孤立的，通常生长缓慢。由于尚不清楚原因，神经鞘瘤大多是良性的，其中不到1%的神经鞘瘤会恶变为一种称为神经纤维肉瘤的癌症[1]。部分文献报道发生于外周神经干[2]，常见于肢体的颈部、屈侧、纵隔、脊神经后根和小脑的脑桥，还有见于腹膜后腔者，累及尺神经较少见。正如此病例中，患者仅在右手掌侧小鱼际处发现神经鞘瘤，神经鞘瘤可出现在任何年龄，但多见于20～50岁的中年人，男女发病率大致相等[3]，发生在腕部尺神经的神经鞘瘤更为少见，当神经鞘瘤增大，压迫尺神经主干时会出现尺神经嵌压的表现，即Guyon管综合征，又称腕部尺管综合征，表现为尺神经受压部位远端的神经损害。以外科手术治疗为主，但手术时极易引起医源性神经损伤。本例患者无神经嵌压症状，考虑为尺神经鞘瘤体积未达到引起尺神经受压的程度。我们在患者病变早期无症状时即在显微技术辅助下行手术切除肿瘤，并予甲钴胺片及如意珍宝丸营养神经治疗。术后随访患者未出现右手尺神经损害表现，即骨间肌、蚓状肌、拇收肌麻痹所致环、小指“爪”形手畸形及手指内收、外展障碍和Froment征，以及手部尺侧半和尺侧一个半手指感觉障碍，特别是小指感觉消失，手部精细活动受限，手内肌萎缩。

此次病例报道发现右掌部小鱼际处包块时，浅表超声检查提示腱鞘囊肿。入院后完善手部MRI检查也提示腱鞘囊肿。笔者在行专科查体时发现患者小鱼际处包块与尺神经有关联，但生长在尺管周围的腱鞘囊肿也可引起相同的症状，因此，难以鉴别。文献报道[4-6]，浅表超声、MRI检查对神经鞘瘤的诊断有帮助作用，给我们评估肿瘤组织的来源、性质、瘤体的大小，与周围组织的毗邻关系等提供信息，准确的术前检查确实可对疾病的诊断治疗提供帮助。此病例辅助检查提示腱鞘囊肿可能，但术中及术后病理检查明确诊断为神经鞘瘤，误诊率很高。所以，当无神经症状时，在完善多普勒超声及MRI检查的同时，需与腱鞘囊肿、表皮囊肿、皮脂腺囊肿、纤维瘤等肿物相鉴别。

作者认为在诊疗神经鞘瘤时，不应完全依赖辅助检查，应进行详细的病史询问、细致的专科查体，结合辅助检查及自身的临床经验对疾病进行诊断治疗。神经鞘瘤的治疗应以外科手术切除、术后病理检查明确诊断为主，注意事项如下：⑴手术时机应为发现包块时的早期阶段，瘤体尚未对神经主干引起压迫症状；⑵手术操作时应结合显微技术做到精确完整切除肿瘤组织，避免造成医源性神经损伤及术后复发，或引起恶变等；⑶术后应常规给予营养神经治疗以恢复损伤的神经；⑷因神经鞘瘤具有复发性及恶变性，需长期随访复查。临床中神经鞘瘤多见，但腕部小鱼际水平尺神经鞘瘤少见，容易误漏诊，通过此病例报道，为腕部小鱼际水平尺神经鞘瘤的临床诊治提供参考。