儿童先天性感音神经性耳聋的高分辨率CT和MRI研究

高健波

（淄博市妇幼保健院影像科 山东 淄博 255020）

儿童先天性感音神经性耳聋的发生和内耳、耳蜗以及前庭耳蜗的神经发育异常具有密切联系，当听觉通路中出现各类病变均会引起神经感觉性耳聋的发生。临床中对于该疾病的治疗关键在于早期获取准确诊断结果，从而开展电子耳蜗植入治疗，前期的有效治疗能够保证患儿的语言功能发育[1]。但是因为内耳所在颞骨岩部，位置较深，结构复杂，在影像学诊断中，内耳位置始终是难以获取明确诊断的部位，传统的横断面图像无法观察到结构的具体情况。随着影像学技术的发展，多层螺旋CT在各类疾病中得到了广泛应用，其优势得到了医生与患者的肯定。该技术具有较为理想的扫描层厚，能够对内耳结构进行清晰的观察，并评估患儿内耳结构与骨性内耳的畸形情况。在MRI中，随着配置和软件的优化与完善，可以准确评估患儿内耳的神经发育情况[2]。故为研究两种诊断方法在儿童先天性感音神经性耳聋的诊断价值，现选取淄博市妇幼保健院2019年1月—2022 年1月间收治的50例儿童先天性感音神经性耳聋患儿的临床资料进行回顾性分析，结果如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取淄博市妇幼保健院2019年1月—2022年1月间收治的50例儿童先天性感音神经性耳聋患儿的临床资料进行回顾性分析，其中男27例，女23例，年龄2～8岁，平均年龄（6.44±1.23）岁，所有研究对象在电测听和脑干听觉诱发电位反应中，表现为重度感觉神经聋者。

1.2 方法

螺旋CT诊断：选择西门子SOMATOM Drive双源CT和GE Brightspeed Elite 16排CT，对所有患儿进行颞骨扫描，以听眶上线为轴位基线，以乳突尖至岩骨弓状隆起上缘作为扫描范围，层厚0.5 mm，层间距0.5 mm，螺距0.5 s/r，管电压120 kV，管电流50～60 mA，骨算法采集。

MRI诊断：选择西门子Skyra 3.0T磁共振，西门子MAGETOM Avanto 1.5T磁共振，常规SE轴位，T1WI/全脑冠状T2WI，层厚3 mm，对内耳位置选择3D-TSE序列扫描，TR 1 000 ms，TE 132 ms，矩阵384×384，层厚0.5 mm，无间隔，FOV 100 mm，扫描完成，使用长轴斜矢状面重组对轴位和垂直内耳道进行处理，层厚1 mm，并根据X轴和Y周旋转，获取内耳的三维图像。

所获取的诊断图像由经验丰富的放射学医师进行诊断，对耳蜗、前庭、半规管以及内听道形态、前庭蜗神经以及脑颞叶皮层进行观察，并对内耳畸形实施分类评估，若图像的蜗神经直径＜同侧内耳道内面神经，为蜗神经发育不良，若在多方面无法对蜗神经进行观察，则评估为蜗神经缺如。

1.3 统计学方法

采用SPSS 23.0统计软件分析数据，符合正态分布的计量资料以均数±标准差（x-± s）表示，组间比较采用独立样本t检验；计数资料以频数（n）、百分率（%）表示，组间比较采用χ2检验，P＜0.05则差异有统计学意义。

2 结果

2.1 患儿的两侧内听道神经直径对比

患儿两侧面神经、耳蜗神经、前庭上神经和前庭下神经直径对比差异无统计学意义（P＞0.05），见表1。

表1 患儿的两侧内听道神经直径对比（x- ± s，mm）

2.2 MRI和CT在先天性感音神经性耳聋中的诊断情况

经过诊断后发现，50例患儿中，共发现44例耳部结构异常，分别为9例半规管狭窄，4例听神经发育异常，10例内听道狭窄，7例外耳道异常，14例大前庭导水管综合征，其余为脑白质病变6例，在听神经发育异常和外耳道异常中，两种诊断方式差异有统计学意义（P＜0.05），见表2，耳部异常图像表现，见表3。

表2 MRI和CT在先天性感音神经性耳聋中的诊断情况单位：例

表3 两种诊断方法耳部结构异常中的图像表现

3 讨论

儿童先天性感音神经型耳聋的发生原因是因为内耳和中枢发育异常所引起的，临床中对于该疾病的治疗方案是电子耳蜗植入，具有良好的治疗效果，因此前期的准确诊断，为手术提供了相关可靠信息，能够提前做好手术方案的制定，获取较好的治疗效果，保证其语言正常发育，合理控制致残率。人工耳蜗作为一种电子设备，通过体外言语处理器将声音转化成特定的电信号，随着植入体内的电极系统起到兴奋神经的作用，以此方式协助听觉神经的重建。需要注意的是，人工耳蜗手术的治疗效果是根据置入的电极数量来衡量，同时也要求患儿具备完善的前庭蜗神经、完整的听觉通路以及中枢神经系统[3]。

因为在CT的图像中，气体的低密度和骨骼的高密度形成了鲜明对比，使得在外耳、中耳结构的观察中发挥了重要作用，随着多层螺旋CT的应用，高分辨率的图像能够更清晰地观察到外耳、中耳以及内耳骨迷路解剖关系，故在临床诊断的过程中，以横断面与冠状面扫描的方式得到了一定程度的使用[4]。在实际工作当中，在儿童或婴幼儿的诊断过程中，会辅助镇静剂来开展CT诊断，一定程度的移动和冠状体位不利于患儿的配合，从而影响了CT的诊断结果，故往往难以获取横断面或冠状面的图像，因此选择合理的体位和方面进行扫描，有利于获取结构清晰的CT图像[5]。根据本研究结果显示，CT和MRI在耳畸形形态学诊断方面，两种诊断方式无明显区别，CT可以对内耳骨迷路进行评估，MRI可对骨迷路内的含液内腔进行评估。MRI的优势主要在于其三维重建技术能够对内耳结构的细节进行准确评估，特别是半规管的形态观察方面，是无法被CT所替代的。在内耳畸形双侧前庭导水管扩大的诊断中，CT可以对异常扩大的导水管进行观察，而MRI具有高分辨率的特点[6]。

在CT诊断中，不同内耳结构异常的表现均不相同，主要有：①Michel型：该类型在临床中较为少见，属于内耳畸形中相对严重的类型。此类患儿以全聋为主要表现，且多伴有身体其他位置的先天性畸形和智力发育障碍。该类型发生原因主要是胚胎3周耳基板发育障碍引起的，内耳骨迷路以及膜迷路缺如，无法形成耳蜗、前庭以及半规管。在CT中主要现为岩骨发育细小，内耳结构缺如；耳蜗、前庭以及半规管合并为空囊状间隙；耳蜗可见致密骨块[7]。②Mondini型：该类型主要表现为骨迷路以及膜迷路的发育不良，是因为胚胎7周蜗管发育不良所引起的，也是在儿童感音性耳聋中的主要因素。该类型严重程度次于Michel型，可发现前庭发育不良、前庭水管、内淋巴管以及内淋巴囊扩大。在CT中主要表现为耳蜗形态扁平，底周耳蜗发育，中周与顶周缺如，或表现为不完整、增粗，和前庭宫腔均扩大，以单环状改变为主[8]。③前庭畸形：该类型指的是耳蜗骨迷路发育正常，可单独发生也可伴半规管、前庭水管畸形共同发生。该类型主要表现为前庭腔扩大，横断面前庭横径＜3.20 mm，若＞3.20 mm伴感音性耳聋可将其评估为前庭畸形。在CT中主要表现为锤砧关节层可发现前庭腔横径增大。④前庭水管扩大与耳蜗水管扩大畸形：正常情况下，前庭水管扩大至的是在胚胎5～8周的前庭水管缩窄前，发生内耳发育障碍，所导致的，发生主要集中在儿童群体中，以男性居多，临床中以双侧畸形为主，在前庭水管扩大的基础上，合并感音性神经听力下降或前庭功能紊乱，可将其评估为大前庭水管综合征[9]。主要临床表现为以波动性降低为主的听力损伤，也可能在头部遭受外伤后发生突然性耳聋或眩晕。该类型在CT中的主要表现为横断面前庭水管宽度以及宽径＞1.50 mm，可将其评估为前庭水管扩大。在临床中众多先天性感音神经性耳聋中，以该类型居多，通过CT检查后可对其明确诊断。⑤半规管畸形：当半规管发育不良或未发育，在妊娠7～22周中发生率较高，并且在半规管形成的过程中，外半规管最晚形成，导致外半规管畸形是半规管畸形中的常见类型。少见单独发生，后半规管缺如十分少见，以Waardenburg征为特征，临床体现为眉毛浓密，虹膜异色，前额白发等。可单侧耳聋亦可双侧耳聋，中度以及重度听力降低[10]。

在本研究中所诊断出的内耳畸形在两种诊断方式的表现主要类型包括：半规管狭窄、听神经发育异常、内听道狭窄、外耳道异常、大前庭导水管综合征，其中在听神经发育异常和外耳道异常中，表现出CT和MRI的诊断差异，主要因为CT可以清楚地观察到中耳、外耳的结构，MRI则可以对内耳结构准确评估，故在耳部结构异常中，两种诊断方法可在不同结构上发挥诊断作用，同时获取更完善、明确的诊断结果。

在CT诊断中，仅能对听道的直径进行反馈，无法对内部结构进行全面观察。根据内听道标准直径≤2 mm的标准，能够对耳蜗神经是否存在发育不良实施评估，随着MRI的使用，其高分辨率能够观察内听道的神经截面。在水平半规管畸形合并内听道扩大，虽然内听道的神经处于正常状态，反之脑脊液前庭漏合并听道扩大者存在原始前庭耳蜗神经[11-12]。对此有研究认为，两侧性内听道扩大与中胚层发育不良具有一定联系。但结合实际情况分析，内听道直径标准无法完全评估神经发育不良或缺如。基于听神经异常和内听道畸形的相关性，仅使用CT对内听道直径评估无法确定存在神经发育不良和缺如，建议结合内耳畸形程度对神经发育程度进行评估较为合适，故MRI的使用可以对内耳畸形进行评估，也是鉴别神经发育情况的有效途径[13]。因为CT和MRI在人工耳蜗植入术中的应用价值，在诊断的过程中需要明确鉴别是否存在耳蜗缺如、发育不良以及蜗神经缺如，上述症状均为人工耳蜗植入术的绝对禁忌证[14]。由此得知，耳蜗畸形的情况与电极的选择和数目具有密切联系，因此也会影响手术的治疗效果。根据CT和MRI在诊断中的不同优势，前者可以对耳蜗畸形进行明确诊断，后者能够评估蜗神经的发育状态。故在前庭以及半规管畸形中，多同时存在前庭和半规管畸形，需要在手术治疗前，通过MRI确定其蜗神经的发育状态。在耳内听道狭窄以及蜗神经缺如的诊断中，蜗神经的宽度和螺旋神经细胞数量具有密切联系，故若行人工耳蜗植入术，建议选择蜗神经宽度较粗的一侧进行[15]。

综上所述，儿童先天性感音神经型耳聋的发生因素复杂，是多种因素共同影响所导致的结果，并且临床分型复杂，人工耳蜗植入术作为治疗该疾病的有效措施，在术前应当准确评估患儿的耳内畸形情况，基于两种诊断方法的不同优势，均可评估患儿的耳内结构以及神经的发育情况，CT可观察骨迷路和分型，MRI能够评估蜗神经和中枢情况，从而为手术提供可靠信息。