1例成人脊髓栓系综合征合并腰椎椎管狭窄症的诊断及治疗

侯德晖，谷光辉，焦广俊，陈允震

山东大学齐鲁医院骨外科，济南250012

脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天因素使脊髓圆锥受到牵拉，脊髓圆锥位置下降，从而引起一系列的神经功能障碍和畸形的综合征［1］。脊髓圆锥位置低于L2 椎体是部分脊髓栓系综合征患者的影像学表现［2］。脊髓栓系综合征多见于儿童，在快速增长时，脊髓受牵拉程度增大，从而出现相应神经肌肉症状。一些成年患者可能没有任何明显的症状，或者在某些易感因素的影响下才会表现出症状，经常被漏诊或误诊［3］。腰椎椎管狭窄症是指各种原因引起椎管各径线缩短，压迫硬膜囊、脊髓或神经根，从而导致相应神经功能障碍的一类疾病，主要表现为间歇性跛行。目前有关成人脊髓栓系综合征合并腰椎椎管狭窄症研究报道较少，对其治疗更是经验甚少。本研究回顾性分析了1例成人脊髓栓系综合征合并腰椎椎管狭窄症患者的临床资料，总结其有效诊断及治疗方法。

1 资料分析

患者女，31岁，因“间断腰痛5年，双下肢放射痛伴大小便失禁半月余”于2021 年1 月12 日就诊于山东大学齐鲁医院。患者5 年前无明显诱因出现腰痛，休息、保守治疗后好转，后间断发作，未明确诊断。半月前患者无明显诱因疼痛加重，并出现双下肢疼痛、间歇性跛行及提重物后尿失禁。患者既往无高血压、冠心病、糖尿病等慢性疾病史，无吸烟、酗酒史。神经系统查体结果显示，患者左侧踝关节背伸肌力3 级，左侧跖屈肌力3 级，左侧踇背伸肌力3级，会阴区麻木，双侧直腿抬高试验20°（+），Babinski征阴性。腰椎CT检查结果回报，L5/S1椎间盘向后突出并椎管狭窄，纤维环后方部分钙化。MRI 检查结果显示，脊髓圆锥平L3 水平，脊髓栓系，L5/S1水平椎管狭窄。患者术前影像资料见图1。结合患者症状体征及影像学检查，诊断为脊髓栓系综合征、腰椎椎管狭窄症。入院后给予止痛、消除神经水肿等对症处理。考虑患者主要症状为间歇性跛行合并尿失禁，结合患者病史及影像学表现，初步判断腰椎椎管狭窄症是引起患者现有情况的主要原因。完善术前准备后，于2021 年1 月14 日全麻下行腰椎后路椎管减压融合内固定术，对L5/S1 节段进行了彻底减压。术后当日，患者左侧踝关节背伸肌力、跖屈肌力、踇背伸肌力均降至0 级，左小腿外侧、足背皮肤浅感觉较健侧减弱。检查患者引流管，见引流通畅，共引出血性液体50 mL。当日急查MRI，结果显示L5/S1水平硬脊膜后方混杂信号。给予患者甘露醇、激素和神经营养药物对症治疗。经过12 h 观察注：a为腰椎CT矢状位扫描图像，箭头处为突出的髓核；b为L5/S1 椎间盘CT 水平位扫描图像，箭头处为突出的髓核；c 为腰椎MRI矢状位T2加权相，箭头处为下移的脊髓圆锥；d为L5/S1椎间盘MRI检查图像，箭头处为突出的髓核；e 为腰椎MRI L3 水平冠状位T2 加权相，箭头处为下移的脊髓圆锥。后仍未见缓解。分析出现此症状的原因可能为椎管内血肿压迫神经根、术中神经根受损、术中牵拉硬脊膜致脊髓栓系综合征。遂于2021 年1 月15 日在神经电生理监测下行腰椎后路探查+ 脊髓栓系松解术，术中探查L5/S1节段椎管，未发现血肿及神经根损伤。术后患者肌力未得到明显改善。经被动肢体训练、电刺激等一系列康复治疗后，患者刀口愈合良好，大小便可自行排出，左侧踝关节背伸肌力1 级，左侧跖屈肌力1级，左侧踇背伸肌力1级，于2021年2 月6 日出院行康复治疗。术后3 个月患者来院复查，查体见左侧踝关节背伸肌力3级，左侧跖屈肌力3 级，左侧踇背伸肌力3 级，左小腿外侧及足背皮肤浅感觉有所恢复，X 线检查显示内固定位置良好。术后6 个月复查显示，患者左小腿及踝部肌力恢复至4 级，皮肤浅感觉无明显异常，X 线检查显示内固定位置良好。患者尿失禁症状在术后14 个月后完全消失，左小腿后侧及足底仍诉轻微麻木。在术后18个月随访中，患者上诉症状未见明显变化。

2 讨论

脊髓栓系综合征通常被认为是一种先天性脊髓圆锥牵拉障碍，最终导致脊髓终丝和脊髓内临近结构之间的黏连，牵拉脊髓出现的症状［4］。脊髓栓系综合征是由多种病因引起的，最常见的病因有紧密增厚的终丝、硬膜内纤维性黏连、皮肤窦道、硬膜内脂肪瘤、脊髓硬脊膜突出、骨刺和纤维性黏连，以及前期手术部位的黏连性蛛网膜炎等［3，5-9］。BASSUK等［10］学者通过对4 个家族的研究发现，脊髓栓系综合征患者多存在22q11. 2缺失，许多22q缺失综合征儿童会出现严重步态异常、便秘、小便失禁或者行走迟缓等神经损伤表现。YAMADA等［8］学者将成年脊髓栓系综合征病因分为内因和外因，其中内因包括氧化代谢损伤以及结构异常，如纤维组织黏连和终丝黏连，并提出黏连越严重则患者的临床表现越严重，栓系松解术的预后越不佳；外因包括外力或外伤等情况下突然拉伸脊髓、高频高强度的压迫脊髓、对活动受限的脊柱进行反复屈曲伸展运动、18 岁之后快速生长的脊柱长期拉伸脊髓等。低位脊髓的患者在上述诱因的作用下可导致栓系症状迟发性发作。而有一些脊髓栓系综合征患者的脊髓圆锥处于正常位置，这种称为隐匿性脊髓栓系综合征，主要原因是终丝纤维化而失去弹性［12］。无论何种原因导致的脊髓栓系综合征，其生理变化都是因为脊髓和神经牵拉导致局部血供减少，氧化代谢紊乱，神经元细胞膜改变和纤维组织增生［12］。

脊髓栓系综合征的临床症状主要是疼痛、肌力下降、感觉障碍以及排尿功能障碍。在成人脊髓栓系综合征中疼痛是主要症状，集中于会阴部及臀部，也可放射至下肢。肌力下降则主要影响下肢远端，可伴有反射亢进和痉挛。感觉障碍多出现于马鞍区及下肢远端。排尿功能障碍无论在成人还是儿童都十分常见，成人多表现为尿急和压力性尿失禁，而尿流量不足和遗尿多出现在儿童时期发病的脊髓栓系综合征［13］。仲鹏［14］收集山东省立医院等几所医院数据分析发现，成人脊髓栓系综合征多以大小便障碍、下肢运动障碍、感觉障碍、腰骶部及下肢疼痛为主要表现；而儿童以大小便功能障碍、肢体运动障碍、感觉障碍等症状为主。二者差别在于，成人较多出现疼痛症状，而儿童的局部包块和腰骶部皮肤毛发异常则较多见。

成人脊髓栓系综合征可分为两种，一种是发病于成年，另外一种是儿童时期没有症状或者只有轻微症状，于成年时期发病。后者往往因为外部因素诱发，例如突然体位改变、颈部屈伸改变或者体力活动等，也可在体育活动或者负重后加重。这种类型成人脊髓栓系综合征也可能因为脊柱退行性改变例如腰椎间盘突出症、腰椎椎管狭窄症诱发，此类疾病使髓腔变窄，进而加重脊髓栓系综合征的症状。

许多学者［15］认为，脊髓栓系出现症状的年龄取决于脊髓栓系的程度而非栓系的位置和类型，所以脊髓栓系综合征多见于儿童，在快速增长时，脊髓受牵拉程度增大，从而出现相应神经肌肉症状。而相对较轻的脊髓栓系在儿童时期无症状，但因为自然的颈部屈曲会导致脊髓圆锥反复被牵拉，反复的轻微创伤会产生累积效应，在剧烈活动、脊椎外伤、脊柱退行性变等诱因下可出现脊髓栓系综合征。由于症状较隐蔽且与脊椎疾病症状极为相似，即使是MRI 检查十分普及，成人脊髓栓系综合征也经常被漏诊或误诊。患者一旦出现临床症状，其症状多为进行性加重，需要早发现、早治疗。

脊髓栓系综合征手术的关键在于对栓系的松解，解除终丝对圆锥的牵拉，从而恢复脊髓活动度。为达到满意的手术效果，必须仔细评估手术入路，注意术中外科分离从而达到彻底减压。手术难点在于确定栓系位置和病变情况。对于单纯性脊髓栓系，术中只需仔细分离，切断终丝便可达到松解目的。但是对于蛛网膜黏连、二次手术黏连、脂肪瘤、骨性或者纤维性疾病，无疑会使完全松解手术复杂化，可根据患者整体情况进行部分松解术。文献［12］报道，不全松解复发率高达80%，但这一说法后续并未证实。

成人脊髓栓系综合征伴有椎间盘突出症或椎管狭窄症相关的脊髓病变的病例很少报道。KRAMER等［16］报道了1例54岁女性的胸椎间盘突出症伴脊髓栓系综合征的病例。SRINIVAS 等［17］报告了1 例77 岁的女性患者，患者患有隐性脊柱裂，并出现了腰痛和偏瘫的症状，MRI 检查显示L2/3 处有严重的椎间盘突出，并造成低位脊髓压迫。ENDO等［18］报道了1例43岁的男性患者，患者患有脊髓栓系综合征并发L2/3椎间盘突出症，患者接受了后路部分椎板切除术和后外侧植骨融合术，术后患者步态障碍逐渐改善。

脊髓栓系综合征合并椎管狭窄的经典手术方法包括椎体缩短截骨术、椎管减压术和植骨融合术，椎弓根减压截骨术（PSO）也是一种已经被证实有效的手术方式。对于此次报道患者，我们结合其查体结果及影像学表现，考虑其症状根源来自腰椎椎管狭窄压迫马尾神经，加之L5/S1间隙终板炎，所以首次手术我们对其实施后入路腰椎融合内固定术。术中充分解除了马尾神经压迫。然而，术后患者的左踝、左足的肌力下降至0 级，患者的肌力受影响的程度与手术的节段不相吻合。之前文献［17］报道，脊髓栓系综合征引起的肌力下降并不严格遵循神经肌肉支配范围，因此，我们推测患者患肢的功能障碍是由手术减压过程中对硬膜囊的牵拉造成的，这种对硬膜囊的牵引可能增加了马尾神经的纵向张力，从而加重了脊髓栓系，出现左踝及左足肌力消失。这种对硬膜囊牵拉所带来的损害是短暂的，但手术中应避免密集的神经结构操作以减少神经系统的并发症。因此，我们分析针对成人脊髓栓系综合征合并腰椎椎管狭窄症的手术，术中可适当扩大椎板及部分关节突关节的去除范围或者采用前外侧入路，尽量减少这种硬膜囊牵引，从而防止脊髓栓系症状的加重。最后，该患者经过二次手术探查并行脊髓栓系松解术以及康复药物治疗，其下肢肌力逐渐恢复。关于成人脊髓栓系综合征以及其他合并症手术治疗的效果，目前缺乏系统性长期随访研究，相关报道多为单个病例报道。虽然绝大部患者回访表示症状得到有效缓解，但是依旧存在症状加重或者再次栓系的风险［7］。YAMADA 等［19］不提倡进行预防性手术，因为切断终丝部位紧靠圆锥，可能会产生各种并发症，且效果不确切。

通过此病例我们意识到，成人脊髓栓系综合征合并椎管狭窄患者症状的出现可能是单纯椎管狭窄的症状也可能是椎管狭窄诱发脊髓栓系共同作用出现的症状，对于此类患者我们须仔细查体并分析术前影像资料，谨慎制定手术方案，可考虑栓系松解术与椎管减压术一同进行，术中尽量避免过度牵拉硬膜囊，以防脊髓栓系症状加重。我们这次报道存在一定局限性，术前未对患者进行肌电图检查；在随访过程中，患者拒绝复查MRI，这使我们无法系统追踪患者恢复过程中脊髓栓系的系统变化。

综上，成人脊髓栓系综合征症状与骨科尤其是脊柱外科一些常见疾病表现极为类似，当成人脊髓栓系综合征合并脊椎退变性疾病时，更容易发生漏诊或者误诊，应当仔细鉴别诊断，对患者进行仔细体格检查，并完善影像学检查尤其是MRI 检查。当发现脊髓栓系与椎管狭窄并存时，可综合结合患者临床表现与影像学资料确定手术方式与入路，必要时可脊髓栓系松解术与椎管减压术同时进行，术中应尽量减少对硬膜囊的牵拉从而减轻对神经的进一步损伤。