肺血管瘤样纤维组织细胞瘤18F-FDG PET/CT显像1例

漆婉玲，徐荣，骆柘璜，邵明岩，廖凤翔

江西省人民医院（南昌医学院第一附属医院）核医学科，江西 南昌 330006；*通信作者 廖凤翔 30923363@qq.com

1 病例简介

女，57岁，主诉：无明显诱因下出现咳嗽半年，呈阵发性干咳，时有胸闷、气急，活动后加重1周。自行服中药，咳嗽稍缓解，但仍反复发作。实验室检查：白细胞计数7.6×109/L，铁蛋白346 ng/ml，癌胚抗原3.45 ng/ml。胸部CT（图1A~C）示：右肺中叶中央型肺癌并阻塞性肺不张。18F-FDG PET/CT（图1D~F）示：右肺中叶支气管腔近端结节影，代谢明显增高；右侧肺门及纵隔（4R区）多个稍大淋巴结影，代谢轻度增高，考虑为中央型肺癌并淋巴结转移。支气管镜检查：右肺中叶开口见新生物，管腔闭塞，考虑支气管肺癌可能。支气管镜活检结果：淋巴细胞、浆细胞背景中见片状分布的组织细胞和树突细胞，未见鳞癌成分。行胸腔镜肺叶切除术伴淋巴结清扫术，术中送检右肺中叶切除标本：紧邻支气管切缘于支气管内见一2 cm×3 cm肿物，呈结节状，切面黄色、质韧。免疫组化结果：波形蛋白（+）、结蛋白（部分+）、CD31（+）、S-100（少许+）、CD34（-）、SMA（-）、Ki-67（约15%+）。术后病理诊断（图1H）：右肺中叶中间型软组织肿瘤，考虑为肺血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH），区域淋巴结未见肿瘤累及。术后密切随访，患者术后10 d出院，并遵医嘱按时复查。

2 讨论

AFH是临床上非常少见的、偶有转移的低度恶性软组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的0.3%，2013年WHO将其划为不确定分化的中间类型肿瘤[1]。AFH好发于四肢末端、头颈部及躯干皮下，发生于肺部者罕见。肺部AFH发病年龄广泛，男女比为2∶1，临床症状无特异性，其病理表现为[2]：肿瘤周围有致密的纤维性假包膜，包膜内外有多量淋巴细胞或浆细胞浸润，常形成外周袖套样结构，部分区域见黏液样变性，亦可见薄壁血管。

肺部AFH的CT表现为支气管腔内结节影或肺周边浅表孤立性结节影，呈实性或囊实性密度，边界尚清，可见分叶，伴或不伴纵隔淋巴结肿大[2-5]。AFH属于低度恶性肿瘤，并伴有多量炎症细胞浸润，因此PET/CT显像呈高代谢表现[5-6]。

与既往个案报道CT表现为单纯支气管腔结节影的肺部AFH不同[3-5]，本例影像表现为右肺中叶支气管腔近端结节影并完全阻塞，边界欠清，继发远端肺不张，与中央型肺癌的影像征象有重叠而被误诊，推测其原因为本例患者病程较久、病灶累及范围更广，提示不同发展阶段的肺部AFH影像表现差异较大。平扫期结节呈均匀实性密度，动脉期呈不均匀中度强化，静脉期进一步强化，18F-FDG呈异常高摄取。而肺癌血供更丰富，动脉期一般呈明显强化，静脉期强化峰值下降，有助于鉴别诊断。AFH及肺癌均呈18F-FDG高摄取，单凭SUVmax大小难以鉴别，但PET/CT对肿瘤的分期及疗效评估具有重要意义。本例患者纵隔肿大淋巴结SUVmax（2.8）明显低于肺部肿瘤SUVmax（11.2），术后病理淋巴结无累及，因此当病灶之间SUVmax存在明显差异时，提示为非同源性病变。治疗AFH以手术切除为主，2%~12%的病例出现局部复发[7]。