儿童脑室内中枢神经细胞瘤1例

谢英杰，陈 静，王春祥

(天津市儿童医院 天津大学儿童医院医学影像科，天津 300134)

患儿男，10岁，发现左眼向内斜视5天；既往体健。查体：双眼球活动自如，无眼震；左眼向内斜视，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在。实验室检查未见明显异常。头部平扫CT(图1A)：右侧侧脑室扩张，内见3.8 cm×3.7 cm×3.9 cm混杂稍高密度肿块，其内多发小片状低密度影。头部MRI：平扫示右侧侧脑室明显扩张，内见3.5 cm×3.7 cm×4.1 cm肿块，T1W呈等-低信号、T2W呈等-高信号(图1B)，弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈高信号，病变内部及边缘见多发小片状囊变区，T1W呈低信号、T2W呈高信号，透明隔向左移位；增强后肿块实性部分呈不均匀强化，囊性成分未见明显强化(图1C)。影像学诊断：右侧侧脑室内肿瘤，考虑室管膜或脉络丛来源可能。行右侧侧脑室内肿瘤清除术，术中见肿瘤组织呈红褐色，血供丰富，质脆软。术后病理：光镜下见肿瘤细胞由密集一致的小圆形细胞组成，核圆，细胞质透明，可见核周空晕及中枢神经细胞特异性的纤维性基质组成的无细胞性神经原纤维岛(图1D)；免疫组织化学：Syn(+)，NeuN(+)，Vim(部分+)，S-100(部分+)，P53(弱+)，Ki-67(约8%+)。病理诊断：(右侧侧脑室内)中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC)，WHO Ⅱ级。

讨论CNC为罕见的神经元起源肿瘤，属 WHO Ⅱ级胶质神经元和神经元肿瘤，好发于20～40岁成人，儿童罕见，主要见于第三脑室及侧脑室近Monro孔区，少数位于第四脑室或脑实质内；临床症状主要与肿瘤增大致颅内压增高有关。平扫CT中，CNC主要表现为不规则实性肿块，以多囊和钙化为特征，增强后肿块呈不均匀强化；其MRI表现更具特征性，包括扇贝征、宽基底征、周围泡泡征、皂泡征、液-液平面及宝石征等，其中扇贝征的诊断价值最高，而DWI对于诊断及鉴别诊断具有重要参考价值。本例病变位置及MRI表现均符合典型CNC；不典型处在于患者年龄较小，且病灶内未见明显钙化，易被误诊为室管膜或脉络丛来源肿瘤。本病需与室管膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤或脉络丛乳头状瘤相鉴别。确诊需依靠病理学检查。