坏死性筋膜炎1 例并文献复习

陈蝶，吴晶晶，陈开良，吴嗣泽（海南医学院第一附属医院超声科，海南 海口 570102）

病例女，34岁，因“发现右臀部突起一包块2 月”就诊。无畏寒、发热、胸闷、气促、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状。体检触及右臀部软组织内一大小约5.0 cm×3.0 cm 肿物，质韧，无压痛，活动度差，局部皮肤无发红等改变。患者无活动障碍，右下肢无麻木。患者既往体健，无外伤史、手术史等特殊病史。彩色多普勒超声检查显示：右臀部软组织内见一分叶状不规则形极低回声团块，位于浅层与中层之间，大小约5.7 cm×2.4 cm×3.5 cm，边界清，边缘光滑，内回声均匀，后方回声增高，彩色多普勒血流显像显示病灶内无血流信号（图1，2）。超声提示：右臀部软组织内局部异常回声团，考虑良性病变可能性大。MRI 显示右侧臀大肌外上部囊性病灶，呈长T2等/稍短T1信号（图3），考虑臀部软组织血肿可能。

患者随后接受手术治疗。手术探及病变位于臀大肌筋膜层，大小约8.0 cm×6.0 cm，含有大量暗黄色液体和大量褐色坏死组织。术后病理检查发现囊壁由玻璃样变的增生纤维结缔组织构成，囊壁内见大量泡沫细胞聚集，伴少量淋巴细胞浸润，囊内有坏死组织，局部见胆固醇结晶，周边见多核巨细胞包绕。病理诊断：坏死性筋膜炎（Necrotizing fasciitis，NF）（图4）。

讨论NF 是一种非常少见的软组织渐进性感染性疾病，是致病菌造成皮肤及皮下组织血管发生炎性栓塞，阻碍血运及淋巴回流，进而导致皮肤及皮下深部软组织的进行性水肿、坏死，但不累及肌肉组织[1]。该病常伴有全身中毒性休克，如不及时处理，致残率及死亡率极高，有文献报道其病死率高达30%以上[2]。

依据致病菌的不同临床上将NF 分为3 型：Ⅰ型为多种细菌的混合感染，约占55%～75%，包括A 组乙型溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌和梭状芽孢杆菌等，好发于会阴与腹部；Ⅱ型为单细菌感染，由A 组溶血性链球菌引起，也可与金黄色葡萄球菌混合感染，好发于四肢；Ⅲ型主要与创伤弧菌有关，常见于沿海地区，皮肤有伤口并暴露在海水中是此型发生的主要条件[3]。

NF 的危险因素主要有糖尿病、外周血管疾病、肥胖、营养不良、免疫功能低下、肿瘤性疾病、慢性肝病、长时间进行激素治疗、酗酒等[4]。

NF 可发生于任何年龄段。NF 好发于筋膜组织发达区域，以四肢多见，其次是腹壁、会阴、背部、臀部及颈部等[5]，并且多发生于创伤、感染及手术后[6]。NF 典型的临床表现包括发热、毒性、与皮肤表现不成比例的剧烈疼痛、捻发音、皮肤大疱或瘀斑[7]。

提高NF 患者存活率的关键是早期诊断、早期彻底切除坏死组织并充分引流，防止出现死腔遗漏[8]。

NF 发病率低，早期临床表现缺乏特异性，有研究表明仅依靠临床表现来诊断NF 的错误率高达64%[9]。以往临床上以X 线平片、CT、MRI 检查为多，尤其是MRI，对软组织的分辨率高，表现为深筋膜层增厚及T2高信号，X 线平片及CT 可显示软组织内气体影，软组织内气体影是NF 的标志性征象，是由产气厌氧菌感染引起，但仅见于少数病例[10]。但这些检查在急诊中不易获得，费用高，耗时长，且不能实时观察。超声检查可以在患者就诊后几分钟内完成，是一种方便、经济且非侵入性的检查方法。

章蓓等[11]通过研究指出NF 超声声像图显示皮下及筋膜层可见片状不均匀回声区，内可见液性无回声区及气体强回声，后方伴声影。孙建设等[12]通过总结8 例肛周NF 的高频超声图像特点，指出病变区皮下软组织肿胀、增厚，筋膜层可见不规则液性区及气体强回声，液性区内透声差，可见浮点状弱回声，探头挤压见点状弱回声浮动，但肌层正常，CDFI 示病变周边可见丰富血流信号，同时该研究还指出部分NF 筋膜已发生坏死，而皮肤却表现正常。Shyy等[13]指出在NF 的早期诊断中超声检查具有较高的敏感性及特异性，与CT、MRI检查有较高一致性，且总结了NF 的超声表现：皮下组织肿胀、增厚，筋膜变形，皮下组织与筋膜层间有积液以及软组织内大量气体影等，其中软组织内的气体回声是诊断NF 的重要指征。Bernardi等[14]报道了超声图像上的“A 线征”对于诊断NF 有重要意义，NF 早期气体仅出现于筋膜层。从上述报道得出NF 典型的超声声像图表现为筋膜不规则增厚，筋膜层异常液性区和皮下气体影。然而这些特征可同时存在，也可单独存在，其中软组织内气体影是NF 的特殊征象，但不是所有患者都会出现这一现象，有些甚至可能到疾病晚期才被发现[15-17]。因此，不存在软组织内气体影并不能排除NF 的诊断。此外，Lin等[18]指出筋膜层出现积液量超过2 mm，诊断NF的准确率为72.7%，同时还指出深筋膜层存在积液的NF 患者预后较差。

超声高频线阵探头具有较大优势，分辨率高，能清晰显示皮下及筋膜层改变，尤其是对筋膜层气体影的发现。NF 在超声诊断上应与蜂窝织炎、气性坏疽相鉴别：①蜂窝织炎，两种疾病均会出现皮下脂肪层水肿及回声增强，但NF 可发现筋膜层改变及软组织内的气体回声，而蜂窝织炎筋膜层正常；②气性坏疽，NF 是皮下组织及筋膜层发生坏死，肌肉组织正常，而气性坏疽则以肌肉迅速坏死为主要临床表现。

本病例就是不典型的NF 表现，无论是患者本身的症状还是超声声像图都并未出现NF 的典型表现，主要表现为回声均匀的极低回声团，内未见明显气体样回声。

综上所述，NF 表现缺乏特异性，给诊断带来挑战。超声简便、可重复性好，高频线阵探头分辨率高，能清晰显示皮下及筋膜层的改变，可用于术前诊断。