1 例影像低估的乳头Paget 病合并导管原位癌

申阳，危安，曾倩，黄喜玉（湖南省人民医院（湖南师范大学附属第一医院）超声二科，湖南 长沙 410005）

乳头Paget 病是一种特殊类型的乳腺癌，占乳腺癌的1%～3%，临床表现为乳头瘙痒、湿疹、糜烂、鳞屑等，因形似湿疹，触及不到肿块，临床容易漏诊误诊。约67%～100%可合并乳腺导管原位癌或浸润性癌[1]。乳头外的Paget 病少见，临床表现为各种类型的皮肤病症状[2]。现报告本院近期检出的1 例乳头Paget 病合并导管原位癌。

病例女，56岁，反复右乳头溃烂1 年余。查体：双乳大小对称，右乳头有溃烂，表面见渗出，乳头有触压痛，无明显波动感，乳头无内陷，挤压乳腺乳头未见明显溢液，周边乳腺皮肤无明显发红，表面皮温不升高，未见明显橘皮征及酒窝征，双乳未触及肿块。

超声检查：①双侧乳头大小分别约1.9 cm×0.5 cm（右）、1.3 cm×0.6 cm（左），右乳头稍增大，形态规则，边界清，内部回声欠均匀，见少许细小强光点，后方回声混合；彩色多普勒超声显示右乳头血流信号较丰富，主要分布在基底部，呈点状、条索状血流信号，PSV：8.7 cm/s，RI：0.65。②右乳头后方导管增宽，内径约0.16～0.24 cm，管腔内透声差，见絮状低回声，范围约0.5 cm×0.2 cm；彩色多普勒超声显示似见稀疏点状血流信号。③右乳浅筋膜未见增厚及水肿征象。④右侧腋窝淋巴结未见肿大。超声诊断：右乳头及后方导管声像考虑BIRADS 4a类，考虑炎症？其他？

MRI 检查：右乳腺及乳头区见不规则片状T2抑脂序列高信号，边界不清，无明显占位效应，右乳腺内见管状T2抑脂高信号，边缘清楚，DWI 呈高信号，增强扫描见明显强化，时间-信号强度曲线呈流入型。MRI 诊断：考虑BI-RADS 3类，右乳腺及乳头炎性病变伴乳管扩张可能。

病理：①乳头Paget 病；②乳头后方中级别导管原位癌，大小0.8 cm×0.8 cm×0.1 cm。免疫组化及特殊染色：ER（-），PR（-），Her-2（3+），Ki-67（+，20%），AR（+），CK5/6、p63、SOX-10肌上皮（+），p120catenin 膜（+），Top2 散在（+），E-cadherin（+），EGFR（-），GATA-3（3+），GCDFP-15 散在（+），CD34 血管（+），VG（+）。

临床处理：手术切除患侧乳房。

讨论本病例特点是乳头溃烂外观，影像学检查未见明显肿块，乳头血流稍丰富，乳头后方导管扩张并内透声差，见絮状低回声区，常规超声与MRI 首先考虑为炎症，而病理证实为乳头Paget 病。因此本病例超声与MRI 检查均存在低估，回顾分析本病例声像图特点，考虑影像学检查低估主要的原因有病灶较小、影像学表现恶性征象不明显、病例少见而操作医师诊断经验不足、患者具备炎性症状干扰诊断。

通过本病例及查阅参考文献，归纳乳头Paget 病与乳腺轻微炎性病灶鉴别诊断参考以下5 点：①部位不同，乳头Paget 病的病灶主要位于乳头乳晕区，炎性病灶多位于腺体层；②周围组织表现不同，乳头Paget 病浅筋膜不出现增厚、水肿征象，炎性病灶常出现；③腋窝淋巴结表现不同，同侧腋窝淋巴结在乳头Paget 病未合并浸润癌时一般无阳性发现，合并浸润癌时可出现转移征象，炎性病灶可出现腋窝淋巴结炎性肿大，通过观察腋窝淋巴结可辅助诊断；④乳头Paget 病与乳头良性湿疹相比在血流信号方面具备特异性，乳头Paget 病经多普勒超声可检测到乳头血流量增多[3]，而乳头良性湿疹未见类似报道；⑤乳头Paget 病在MRI 上表现[4]为乳头增大，乳晕及邻近皮肤增厚，动态对比增强MRI（DCEMRI）呈渐进性明显均匀强化，病灶时间－信号强度曲线以流入型、平台型为主，DWI 示病灶以高信号为主，高信号范围小于DCE-MRI 强化范围。

当乳头外观出现溃烂，超声发现乳头增大、血流信号丰富，MRI 检查发现特异性表现，需考虑乳头Paget病，超声可通过观察浅筋膜及腋窝淋巴结辅助鉴别，观察乳头后方腺体层判断是否合并原位癌、浸润癌。