新生儿脂肪母细胞瘤病CT 表现1 例并文献复习

董璐，闫喆，赵 滨（天津市儿童医院 天津大学儿童医院影像科，天津 300400）

病例男，25天。因出生后发现左上臂肿物，随患儿生长逐渐增大来我院就诊。体检：肿物形态不规则，表皮不红，质韧，活动度差，无压痛。实验室检查：未见特异性改变。

CT 检查：平扫示左肩部、左腋下、左前上臂及左胸壁肌间隙内可见不规则软组织密度肿块，内可见脂肪密度，与周围肌肉组织分界不清，上至左侧锁骨上缘水平，下至第4 前肋及左肘关节水平。增强后呈不均匀轻度强化，可见多发迂曲血管穿行（图1～5）。

行肿物活检术，术中见深部肌肉肿胀膨大，切除异常肌肉成分。病理检查：镜下可见部分骨骼肌变性、横纹不明显，肌间可见脂肪细胞及脂母细胞，伴部分纤维组织粘液变性（图6）。未行免疫组化检查。病理诊断：脂肪母细胞瘤病。

讨论脂肪母细胞瘤病是一种罕见的良性间质性肿瘤，起源于异常增殖的未成熟性或胚胎性脂肪细胞，一般多发或位于深部脂肪间隙并向周围组织浸润。而良性脂肪母细胞瘤是指位于浅表部位的局限型病变，发病率相对较高，二者生物学特性、影像学表现及治疗预后明显不同[1]。脂肪母细胞瘤病常见于3 岁以下婴幼儿，男女发病比例为1.5～3∶1，好发于四肢疏松软组织，其次为颈、面、躯干部、腹膜后及纵隔区。其发病机制是8 号染色体上的PLAG-1 基因突变促进脂肪母细胞大量增殖。临床表现为无痛性生长迅速的肿物，压迫或浸润周围组织器官时可引起疼痛及功能障碍。病理学上，其病灶由成熟与未成熟的脂肪小叶、原始间胚叶细胞及纤维分隔、黏液基质、小血管丛等间质成分组成[2]。随年龄增长，病灶可由不成熟脂肪细胞肿瘤演变为含成熟脂肪细胞的纤维脂肪瘤。无恶变及转移倾向，因病变位置较深且广泛不易完整切除而复发率较高（13%～50%）[1]。

影像学表现：①形态与密度/信号：形态不规则，呈弥漫性；CT 上可见低密度脂肪影、高密度分隔影以及不规则结节或团块状软组织影，本例脂肪密度影较少，未见明显分隔影，团块状软组织成分较多；分隔于MRI 上显示更为清晰，厚度约为3～10 mm；病灶含未成熟脂肪成分较多时，在T1WI 上信号比成熟脂肪组织略低，压脂序列上信号明显减低。肿瘤较大时可发生囊变，钙化偶见[3]，本例均未见。②强化方式：呈不均匀强化，可见轻中度强化的软组织成分与分隔及明显强化的血管束，无特异性。③与周围组织的关系：MRI 上可见病灶包膜不完整，边缘不清，沿肌肉或血管间隙匍匐生长，且浸润周围肌肉、筋膜及神经[4]。本例病灶于CT 上与周围组织无明确边界，未行MRI 检查，无法准确判断浸润程度。

鉴别诊断：①脂肪母细胞瘤：病灶位于皮下浅表部位，可呈分叶状，边界清晰，对周围组织无浸润。②血管淋巴管瘤：可沿肌间隙匍匐生长，一般无脂肪成分，增强后可见线样强化的分隔及明显强化的血管。当脂肪母细胞瘤病所含脂肪成分较少时，两者难以鉴别。③丛状神经纤维瘤：呈梭形生长或串珠样排列，瘤体呈软组织密度/信号，较大时不均匀强化，具有侵袭性。④纤维脂肪瘤：病灶局限，呈成熟性脂肪密度/信号，分隔少见、纤细，软组织成分较少且无钙化，根据两者影像学表现能做出明确诊断。

综上，脂肪母细胞瘤病较为罕见，其影像学表现具有一定的特征性，主要表现为弥漫性含脂肪成分肿块，内部伴有较厚分隔及不规则软组织成分，沿血管及肌间隙匍匐生长，对周围组织有浸润作用，MRI 检查对于描绘病灶边缘，评估侵犯范围存在极大优势[5]。最终确诊仍需病理学检查，需术中完整切除及术后至少两年的密切随访。