13例先天性门体分流患犬CT血管造影的影像特征分析

陈立坤，邝 怡，谢富强

(1.中国农业大学动物医院，北京 海淀 100193 ; 2.中国农业大学动物医学院，北京 海淀 100193)

先天性门体分流(CPSS)是肝脏血管异常的一种表现形式，可发生于任何品种的犬猫，并可发生于任何年龄，但整体发病相对更早。肝外CPSS最常见于猫和小型犬，肝内CPSS最常见于大型犬，有些品种犬可能具有遗传性，患病犬常常表现神经症状、胃肠道症状、泌尿系统症状或其他症状。在CPSS疾病的诊断中，影像学诊断越来越受欢迎，且随着高级影像设备尤其是CT的可获得性，此类疾病的诊断率越来越高。CT诊断CPSS无侵入性且快速高效，可精确诊断疾病类型并可清楚显示血管解剖位置关系及血管直径，从而为精确的制定手术方案做好准备，减少手术时间及死亡率。肝内及肝外CPSS又分为多种类型，如脾-后腔静脉分流、脾-膈静脉分流、右胃-后腔静脉分流等，本文收集来自中国农业大学动物医院的13例病例，对其CT血管造影(CTA)影像及临床发病情况进行详细分析，以帮助更好地诊断该病并进行分类。

1 材料与方法

回顾2016年1月—2019年12月来中国农业大学动物医院就诊的犬的病例记录，病例入选标准为通过CTA诊断患有CPSS。

所有病例的图像均由同一CT设备[飞利浦医疗(苏州)有限公司，型号：MX 16-slice，电压：3 N～380 V 50 Hz，功率：65k VA]获得，均是进行标准CTA获得的，使用的血管造影剂均为碘海醇(300～330 mgI/mL)，使用飞利浦CT工作站(联想微型计算机，型号：扬天T4900-c00)浏览图像，随时调节窗宽窗位以使得血管显影最优化。使用飞利浦工作站的图像后处理技术，比如多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)和容积重建(VR)，使血管更加可视化，记录病例相关信息并分析其影像特征。肝内CPSS根据分流血管起源于肝内门静脉的不同分支分为3种类型：左侧支、右侧支和中央分流；肝外CPSS根据分流血管的起始位置进行分类。

定位门静脉的胃十二指肠分支与肝内右侧门静脉分支的中间位置，在CT横断面图像上测量门静脉直径；鉴于后腔静脉直径受动物呼吸、心动周期、血液循环及腹部压力影响较大，且分流血管可能会汇入后腔静脉，造成对后腔静脉直径的影响较大，故选取动物的主动脉直径作为标准，评估血管相对粗细，测量同水平主动脉直径；横断面图像上测量分流血管直径，由于分流血管直径并不总是均一的，因此测量分流血管最粗处的直径及最细处直径，取平均值为分流血管直径。使用测量所得数值计算门静脉主干直径与主动脉直径比值(PV/AO)、分流血管直径与主动脉直径比值(S/AO)。

使用t检验评估肝内CPSS与肝外CPSS的PV/AO及S/AO的差异性；使用ANOVA检验方法评估肝外4种不同类型CPSS间的PV/AO及S/AO的差异性；使用Man-whithney U检验评估肝内CPSS与肝外CPSS发病年龄的差异性；使用Kruskal-Wallis H检验评估肝外4种类型CPSS发病年龄之间的差异性，P≤0.05定义为差异显著，P≤0.01定义为差异极显著。

2 结果

符合病例筛选要求的病例共13例，具体统计结果见表1。其中雄性犬5例，雌性犬8例，发病年龄为4～108月龄，平均发病年龄为：(29.4±33.0)月龄；共涉及9个品种：贵宾犬4例，比熊犬2例，马尔济斯犬1例，柯基犬1例，雪纳瑞梗1例，金毛巡回猎犬1例，西高地白梗1例，法国斗牛梗1例，斯塔夫梗1例。

表1 病例基本信息及相关数据测量值

在这13例患病犬中，肝内CPSS有3例，占总病例数的23.1%，这3例肝内CPSS类型均为左侧支-后腔静脉分流(CTA容积重建图像见封四彩图1A)；肝外CPSS 10例，占总病例数的76.9%，共有4种不同类型，其中包括：脾-后腔静脉分流1例(CTA容积重建图像见封四彩图1B)，脾-膈静脉分流1例(CTA容积重建图像见封四彩图1C),右胃-后腔静脉分流4例(CTA容积重建图像见封四彩图1D)，脾-奇静脉分流4例(CTA容积重建图像见封四彩图1E)。

图1 犬CPSS病例的CTA容积重建影像

数据统计及分析显示：肝外CPSS病例中，PV/AO平均值为0.65±0.16，肝内CPSS病例中，PV/AO平均值为1.38±0.21，两者之间差异极显著(P<0.01)；肝内CPSS病例中，S/AO平均值为1.53±0.15，肝外CPSS病例中，S/AO平均值为1.20±0.19，两者之间差异显著(P<0.05)；肝内CPSS平均发病年龄为(8.67±3.06)月龄，肝外CPSS平均发病年龄为(32.00±33.67)月龄，两者无显著差异；肝外4种不同类型CPSS间的PV/AO及S/AO差异不显著；肝外4种类型CPSS发病年龄之间无显著差异。

3 讨论

犬先天性门体分流定义为门静脉与体循环之间的任何直接的血管性连接，这会导致来自胃肠道、脾脏、胰腺的血液不经过肝脏处理直接进入体循环。根据分流血管发生的位置可分为肝内CPSS和肝外CPSS，肝外CPSS根据分流血管的起止点连接血管的不同，又可分为多种类型[1]。犬CPSS类型的诊断离不开影像学检查，早期的影像学检查方法主要包括超声、超声引导脾门静脉穿刺造影术和开腹进行肠系膜静脉造影。但由于超声扫查技术要求高或要求穿刺者经验丰富，故导致超声检查及超声引导脾门静脉穿刺造影术使用受限；开腹进行肠系膜静脉造影由于侵入性操作，应用也受限。有报道称，超声评估门静脉与主动脉的比值具有一定的诊断意义，之所以选择主动脉，主要是由于主动脉直径相对较恒定，后腔静脉直径受腹部压力、呼吸周期及体位的影响较大。有报道统计，当PV/AO比值>0.8时，提示该犬未患有肝外CPSS；当PV/AO比值<0.65时，提示该犬疑似患有肝外CPSS[2]；本文统计分析结果与之前报道一致，相对来说，肝内CPSS病例中，肝门静脉直径较粗，肝外CPSS病例中，肝门静脉直径较细。但有文献报道的统计数据中，约59%(38/64)的肝外CPSS病例(脾-膈静脉分流类型)的患犬的PV/AO比值均>0.8[3]，所以这种类型的CPSS病例可能通过超声基于PA/AO的比值进行评估很难得到准确诊断。

有几种类型的肝外CPSS，由于异常血管位置关系而增加了超声扫查的难度，比如脾-膈静脉分流类型，由于分流血管通过贴近膈的膈静脉最终引流至肝脏头侧的后腔静脉，分流血管及汇入位置尤其靠近头侧，增加了超声检查的难度；除此之外，脾-膈静脉分流病例中的分流血管常常在机体左侧汇入膈静脉再汇入后腔静脉，但超声诊断CPSS的很多声窗都在机体偏右侧，这些因素综合起来增加了超声诊断此类型CPSS的难度[3]。再者，比如脾-奇静脉分流类型中，往往从脾脏延伸出一短路支，短路支血管较长，且在离开脾静脉后常常向背侧移行，最终在背侧紧贴脊柱腹侧位置连接于奇静脉并汇入位于头背侧的位置，由于短路支较长，可能在超声跟踪短路支血管的过程中受很多干扰而无法顺利找到汇入点，且汇入处位于头背侧，不如较浅表的器官易汇入，这些因素都增加了超声检查的难度。CT血管造影可以通过多平面重建、最大密度投影或容积重建等技术清楚直观的看到门静脉的各个正常或异常分支及相对解剖位置关系，可以用来精确诊断各种类型的CPSS。CT血管造影技术已经被称为CPSS诊断的金标准[4]。

本回顾统计得出，肝外CPSS相对较常发，占CPSS病例的76.9%，肝外CPSS类型中，右胃-后腔静脉分流及脾-奇静脉分流类型相对较多，分别占肝外CPSS病例的40%。日本曾有对172只患有先天性肝外CPSS的犬的回顾统计显示，脾-膈静脉分流是最常发的类型，占肝外CPSS的37.2%[3]。然而，之前北美一篇报道称，脾-奇静脉分流最常发(约32%)，其次为脾-后腔静脉分流(24%)及脾-膈静脉分流(16%)[4]。由于CPSS是一种遗传性疾病，一些犬种中如爱尔兰猎狼犬、约克夏梗及马尔济斯犬等已经发现相关基因，且各地区品种分布差异较大，因此，推测两者共同导致了不同地区流行病学的差异。本回顾所统计的3例肝内CPSS都为左侧支-后腔静脉分流，符合所报道的肝内CPSS的流行病学，一般肝内CPSS最常发的类型就是左侧支-后腔静脉分流，这可能与胚胎时期未闭合的静脉导管有关[5]。

虽然统计数据分析显示，肝内CPSS与肝外CPSS患病犬的发病年龄也无显著差异，且肝内各类型的CPSS患犬的发病年龄无显著差异，但本回顾性分析的13例病例中，其中1例脾-膈静脉分流类型患犬的首次发病年龄为9岁，推测其原因为膈静脉引流血液至膈后及肝脏头侧的后腔静脉，每个呼吸周期，由于胸腔内压力升高或腹腔内压力升高，导致血管塌陷，阻力上升。这就可能会导致分流量变少，发病年龄更晚。除了分流类型之外，有文章报道，临床发病情况的影响因素还有很多，包括：解剖结构、营养状况及并发疾病[6]。除此之外，文中分析结果显示，肝外CPSS四种类型之间的S/AO、PV/AO均不存在显著差异，不排除可能是由于样本量太少导致差异不显著。

综上所述，CTA可精确直观的评估CPSS类型，这种快速且非侵入性的诊断方法优于其他影像学检查方法，如超声、X线造影等。肝内CPSS与肝外CPSS之间在S/AO方面差异显著(P<0.05)，且两者在PV/AO方面存在极显著差异(P<0.01)，两者在发病年龄方面差异不显著，且肝外CPSS四种类型之间的发病年龄及S/AO、PV/AO均不存在显著差异。