肾上腺腺瘤样瘤MRI表现1例报道*

周秀智，杨君琳，翟笃昌，陆 宽，蔡 武△，范国华，居胜红

(1.苏州大学附属第二医院影像科，江苏 苏州 215004；2.东南大学附属中大医院影像科，江苏 南京 210009)

腺瘤样瘤(AT)是一种少见的常发生在生殖系统的良性肿瘤，且男性好发于附睾，女性常见于输卵管、子宫和卵巢。这些肿瘤很少起源于生殖器外的部位，如肾上腺、大网膜和肠系膜[1-2]。本例患者为罕见的肾上腺腺瘤样瘤。为提高对该病的认识，现将苏州大学附属第二医院收治的1例肾上腺腺瘤样瘤患者磁共振成像(MRI)表现、组织学形态、免疫表现、鉴别诊断及治疗预后情况探讨如下。

1 临床资料

患者，男，33岁，体检发现CA125水平升高，后外院胸部CT平扫发现右侧肾上腺肿物6 d。为进一步诊治2020年9月来苏州大学附属第二医院就诊，肾上腺磁共振成像(MRI)检查：右侧肾上腺见一囊实性占位，该肿块实性部分呈T1WI低信号，T2WI-SPAIR高信号，DWI高信号，ADC稍高信号，内见多发类圆形T1WI低信号，T2WI高信号灶，病灶边界清楚；增强后实性部分动脉期明显强化，静脉期强化程度增加，囊性成分不强化，考虑神经鞘瘤或嗜铬细胞瘤可能，见图1。

A.轴位T1WI上右侧肾上腺囊实性占位，周围实性部分(箭头)呈稍低信号；B.为轴位脂肪抑制T2WI上病灶实性部分(箭头)呈高信号；C.为 DWI上实性成分(箭头)呈高信号；D.为ADC上实性成分(箭头)呈稍高信号；E.为冠状位脂肪抑制T2WI上病灶实性部分(箭头)呈稍高信号；F.为增强动脉期，肿块实性成分(箭头)呈轻度强化，内类圆形低信号灶无强化；G.为增强静脉期，肿块实性成分(箭头)明显强化，内类圆形低信号灶无强化。

病程中患者无恶心呕吐、头晕头痛、黑曚、视物模糊、腰背酸痛、尿频尿急尿痛、排尿困难等不适症状。实验室检查：血常规及生化常规均未见明显异常，尿17-羟皮质类固醇(17-OH)水平正常，24 h尿3-甲氧基-4-羟苦杏仁酸(VMA)水平正常。患者入院完善检查后行全身麻醉腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术，手术所见：右肾上极内上方肾上腺内侧支见一肿块，大小约5 cm×4 cm，质中，形态不规则。病理肉眼所见：灰褐色组织1枚，大小约4 cm×2.5 cm×1 cm，呈囊实性，囊性区最大径2.5 cm；苏木精-伊红染色：镜下见大量上皮样细胞弥漫增生伴大小不等的空泡形成，见图2。免疫组化：AE1/AE3(+),CK7(+),D2-40(+),WT1(部分+)，S100(-)，Calretinin(+)，Inhibina(部分肾上腺+)，Melan-A(部分肾上腺+),Syn(部分肾上腺+)，CgA(-),CD34(血管+)，Ki-67(+,5%)。病理诊断：(右肾上腺)间皮来源肿瘤，考虑腺瘤样瘤。患者术后CA125指标恢复正常，恢复良好出院,随访至今未见肿瘤复发。

图2 患者切除肾上腺病灶病理表现(苏木精-伊红染色，100×)

2 讨 论

AT常发生在生殖系统,男性好发于附睾，女性常见于输卵管、子宫和卵巢。腺瘤样瘤的起源尚有争议，现大多数学者认同其为间皮来源的良性肿瘤[3]。组织学上，肿瘤由血管瘤样、囊性和实性组成，并浸润肾上腺皮质或髓质组织。免疫组化显示，肿瘤细胞上皮标记物(AE1/AE3，CK7)和间皮标记物(D2-40，Calretinin，WT1)均阳性[4]，本例符合。

腺瘤样瘤的MRI典型表现为多房的囊实性肿块，由于含有较多平滑肌，实性成分T1WI上呈均匀低信号或等信号，T2WI上呈低信号，当出现变性时，T2WI上可出现片状高信号，增强扫描呈轻-中度强化[5]。本例患者实性成分在T2WI序列上呈稍高信号，考虑部分瘤体黏液变性所致。此类患者临床症状没有特异性，仅表现为肾上腺占位，由于发病部位罕见且缺乏特征性影像表现，极易被误诊为淋巴管瘤、嗜铬细胞瘤和神经鞘瘤等。(1)肾上腺淋巴管瘤:T1WI上表现为低信号，T2WI上为高信号，其内可见分隔。增强扫描时囊壁和分隔轻度强化[6-7]。但淋巴管瘤的间皮标记物(calretinin)和细胞角蛋白(CK)均为阴性，与AT不同。(2)肾上腺嗜铬细胞瘤:T1WI上表现为低信号,如瘤内伴有出血,可表现为混杂的稍高信号；T2WI上呈明显高信号。常为富血供肿瘤，增强后实性部分表现为快速、明显和持续较长时间的强化。实验室检查包括血浆和尿中儿茶酚胺及其代谢产物的定量分析对于嗜铬细胞瘤的诊断具有重要意义[8]。(3)肾上腺神经鞘瘤:T1WI上表现为低信号，T2WI上为不均匀高信号，增强扫描呈渐进式强化，具有完整包膜且常伴囊变，易出血、钙化[9]。

文献报道的大多数患者系因腰部或上腹部不适行腹部CT检查中偶然发现肾上腺占位，随后采取手术治疗，术后病理诊断为肾上腺腺瘤样瘤。但这些患者多合并泌尿系结石、肿瘤或其他肾上腺疾病,腰腹部不适的临床症状难以证明与腺瘤样瘤有关[10]。曾有患者因高血压就诊发现肾上腺占位，手术切除后经病理证实确诊为肾上腺腺瘤样瘤[11]。本例患者因体检发现CA125水平升高，进一步检查发现肾上腺肿块，更为罕见，但目前尚无资料证明CA125水平的升高单一由肾上腺腺瘤样瘤所致。治疗方面，首选手术切除，腺瘤样瘤为良性肿瘤，至今尚未出现侵袭及恶性行为的相关文献报道，随访也未发现肿瘤复发或恶变的证据。目前，国内外关于肾上腺腺瘤样瘤的MRI表现报道极少，因此对于此病的特征性影像学表现未有定论。影像学检查易于发现肾上腺占位性病变，MRI检查能进行大多数肾上腺占位性病变的良恶性鉴别，但对于肾上腺腺瘤样瘤的诊断仍有困难，确诊需依靠病理诊断，免疫组化检查可帮助鉴别诊断,因此需引起重视,加强对该肿瘤的认识。