Ⅲ型先天性脊柱后凸畸形行椎弓根椎体楔形闭合截骨术1例

张艺博,杨 帆,曹长鹏,刘 伟,赵长福*

(吉林大学中日联谊医院 1.创伤骨科；2.脊柱外科，吉林 长春130033)

椎体分节不全是一种罕见的先天性脊柱发育异常，常导致腰椎侧凸畸形，预后相对较差，临床上已经有相对完善的报道和治疗共识。但是对于腰椎椎体分节不全、椎体形成障碍导致的混合型先天性腰椎后凸畸形鲜有报道。本文报道1例13岁的腰椎后凸病史10年的脊柱后凸患者，择期行经椎弓根椎体楔形闭合截骨术。

1 临床资料

患者女性，12岁，学生，11年前无明显诱因发现腰椎后凸，诊断为先天性脊柱后凸畸形。患者1岁时第一次X线脊柱全长矢状位显示：后凸Cobb角=29°。与家属详细交代病情及转归后，决定暂时保守治疗，并定期复查，观察病情变化情况。患者2岁第二次复查X线：后凸Cobb角=30°；患者3岁第三次复查X线：后凸Cobb角=32.5°；患者术前最后一次复查X线：后凸Cobb角=38°。近期发现后凸角度随着患者年龄的增长而进行性增大，与家属沟通后，决定行脊柱矫形手术治疗。查体：除可查及腰椎后凸外，未见任何阳性体征。X线示：腰2-5椎体多节段分节不全(L2-3不完全分节或L2-3后凸畸形)；腰椎多节段发育不良(L3半椎体不完全分节；L4蝴蝶椎不完全分节；L4右半椎体与L3分节不良；L4左半椎体与L5分节不良)；骶椎不完全腰化伴椎体不稳；平背畸形。

对RS3形成机理比较统一的认识是由于淀粉分子在凝沉过程中分子重新聚集成有序的结晶结构，即淀粉糊经冷却后，淀粉分子在靠近分子链的末端区域相互缠绕发生双螺旋结构，并使得原来杂乱无章的淀粉分子链进一步延伸，延伸的分子链再发生折叠卷曲，更有利于分子上的羟基相互作用形成螺旋之间的氢键，从而形成紧密的螺旋与螺旋间聚集体，导致结晶区的形成[8]。

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患者术前X线，腰椎前凸角(LL，L1-S1)=24°，后凸Cobb角(L2-L5)=38°，骨盆入射角(PI)=42°，胸椎后凸角(TK)=6°，PI-LL=18°，然而根据Schwab评分PI-LL=±9°，所以选择后凸顶点L2为截骨处，截骨角度为29°，此外考虑骶椎腰化的椎体存在不稳，但因患者年龄较小，可能存在腰盆不匹配，所以此处暂不予处理，决定择期进行经椎弓根椎体楔形闭合截骨术。术中所见：L2-3分节不全伴后凸畸形，L4蝴蝶椎，右半椎体与L3分节不良，左半椎体与L5分节不良及骶椎腰化，L2-5节段棘突椎板发育畸形。于L2两侧和L4右半椎体椎弓根，L5两侧和L4左半椎体椎弓根分别钻孔，进针点探查底部与四壁完整性，拧入6枚椎弓根螺钉。透视见螺钉长度良好，切除L2，部分L3、L4部分棘突和椎板，充分减压以脑棉片加以保护，截除L2-3关节突关节、横突，自横突根骨膜下剥离至椎前，避免损伤节段动脉，自L2-3残留椎间隙处截骨，咬除L3椎弓根至椎体后壁水平，刮勺取出松质骨，自椎弓根下壁截骨，咬除残留内外壁皮质，临时杆固定，同样方法处理另一侧，预弯横杆锁定，交替加压锁定，至截骨面闭合良好，硬膜表面无明显褶皱，L2-3神经根无受压，透视截骨角度满意，钉棒位置良好，骶椎腰化的椎体恢复正常生理曲度，L4-5关节突关节植骨床，关节突植入自体骨，冲洗，清点纱布器械无误，置引流管1枚，逐层缝合。

McMaster MJ等人[2]的研究表明女孩后凸畸形的发病率要高于男孩。而且后凸程度会在青春期增加，一旦身体停止生长，后凸的进程就会减慢。Van Schrick[3]根据后凸的原因将先天性脊柱后凸分为两种类型：椎体形成障碍和分节不全。Winter RB等人[4-5]将先天性后凸畸形分为3种主要类型：椎体形成障碍(Ⅰ型)、椎体分节不全(Ⅱ型)、椎体分节不全和形成障碍(混合型Ⅲ型)。椎骨的发育异常发生在软骨化和骨化阶段。脊柱的纵向生长从椎体的上、下终板骨骺开始。矢状面上横轴前方生长板的椎体旋转不足导致先天性脊柱后凸。由于椎体的形成障碍，形成了半椎体、蝶形椎体和楔形椎体。纵向生长是通过上、下终板的骨骺实现的，这会导致进行性脊柱后凸[6-7,3]。临床上常通过测量Cobb角来随访患者后凸的进展。

2 讨论

先天性脊柱后凸病理生理学研究至今仍未得出明确结论，有研究表明脊柱在胚胎时期发育很迅速，在胚胎形成后的前六周里于间充质中就已经完成其基本的解剖结构，在此期间就可以出现原始椎骨的单侧分节不全，导致单侧的2个或者多个相邻的椎骨融合在一起[1]。一侧的椎体为分节不全而另一侧不受影响时常导致脊柱侧凸，而且往往意味着预后不良。

术后查患者无感觉、运动及反射异常，术后72 h拔除引流管，术后第三天复查X线：原后凸Cobb角(L2-L5)=-10°，LL=39°，TK=38°，脊柱矢状面生理曲度重建满意。术后早期腰托辅助下站立、行走。术后3个月步行来院复查X线：后凸Cobb角=-10°，LL=41°。无任何不适主诉。排除测量误差后，对比术前术后X线结果，认为患者矫形重建成功。

日本早在1967年就设立了针对民间企业的试验研究费增加部分的税额扣除（增加额型）制度。1993年在此基础上又设立了特别试验研究费税额扣除制度，规定以与国家试验研究机构开展共同研究的企业为对象，其税额扣除率为6%（加上试验研究费增加部分的扣除税额，扣除上限为法人税的10%），其中特别试验研究费指，试验研究费中与国家试验研究机构、大学和大学共同利用机构共同开展试验研究的经费，以及国家试验研究机构委托大学或企业开展试验研究的经费或以其他政令的方式下达的有关试验研究的费用。

对于先天性脊柱后凸的治疗，非手术治疗对控制进行性畸形无效[4]。对于正在发育中的脊柱，手术矫正先天性后凸畸形仍然非常具有挑战性。McMaster MJ等人[8]通过研究椎体分节不全引起的脊柱侧弯得出结论：如果不及时治疗，所有这些弯曲都会在患者幼年迅速恶化，成为极其严重的刚性畸形。在这个阶段，脊柱侧弯只能通过有潜在危险、复杂的抢救手术来控制。Yaman O等人[3]在对脊柱后凸的文献回顾中得出结论：每位脊柱后凸患者都应根据其目前的状态和需求进行治疗。值得注意的是，脊柱矢状面上负平衡的患者可以通过髋关节屈曲来代偿，但要代偿正平衡要困难得多。患者在手术前应通过髋屈肌进行良好的检查，看是否有任何挛缩。脊柱后凸患者手术治疗的主要目标是矫正脊柱矢状面上的解剖曲线，并在髋关节和膝关节以上可接受的范围内恢复脊柱平衡。已报道的手术方式有很多，如单纯后路融合、前后联合入路半椎体切除、后路半椎体切除等。Winter等人[9-10]认为仅靠后路融合就足以控制 5 岁以下且后凸角度低于 55 度的患者的脊柱后凸。前后路联合手术更适合5岁以下、后凸角大于55度的患者。Winter 和 Moe[10]提出了不矫正 2 型畸形的后路融合术。在椎体分节不全的情况下，应将上下椎骨包括在融合中。每种手术方案的提出都针对不同的后凸类型，而且也各有其风险和并发症，如截瘫、假关节[11]等。随着医学发展，对疾病的认识更加完善，新的术式也被提出来满足更高的医疗要求。Jianfeng Guo等人[12]对一例继发于L1楔形半椎体的49°角后凸畸形的13岁男孩进行了楔形半椎体前柱前移与环向融合的矫形手术，术后患者后凸矫正至5°，矫正率89.8%，矢状面平衡得到明显恢复，无并发症发生。他们得出结论，楔形半椎体前柱前移与环向融合是治疗一些特殊1型先天性后凸畸形的一种可行、有效、安全的技术，矫正率高且无重大并发症。

本文报道病例特点是L2、L3椎体分节不全，L4椎体蝴蝶椎畸形，L4的右半椎体与L3分节不良，L4的左半椎体与L5分节不良，多节段椎体发育异常最终导致了患者脊柱的后凸畸形。通过后路经椎弓根椎体楔形闭合截骨的手术方式治疗，并且取得了满意的疗效，证明该手术方案在治疗该类脊柱后凸治疗中的可行性。每种类型的后凸畸形都有各自的特点，每个患者的病态解剖结构也各有异同，个体化使用手术技术可以取得更好的治疗效果，恢复正确的脊柱矢状面整体曲度。但值得注意的是，只有早期诊断和积极的手术治疗才能为脊柱的正确发育创造条件。