年轻女性汗腺癌并全身多发转移1例报道

邹清艺，古展亮，叶兰静，吴英宁

(右江民族医学院附属医院放射科, 广西百色 533000)

汗腺癌(sweat gland carcinoma，SGC)是一种罕见皮肤附属器恶性肿瘤，其临床皮损形态缺乏特异性，主要依靠病理组织学特点确诊，由于SGC临床症状隐匿且原发病灶体积小而规则、对邻近组织不体现出明显的侵袭性，临床上往往倾向于往良性疾病考虑，从而导致患者失去最佳的诊疗时期，因此，从影像学的角度探究SGC的原发灶及其转移灶特点，能够为临床诊治SGC提供一定的诊断价值。笔者报道1例诊断为汗腺癌并全身多发转移的年轻女性患者，该患者影像检查资料齐全且发病年龄、肿瘤转移征象独特，对其影像资料进行分析、总结，旨在提高临床医生对SGC的认识，从而为临床工作提供有价值的参考。

1 病例介绍

患者，女，26岁，因发现“腹部、腰背部肿物1月余”于2021年8月25日入院就诊，患者既往史无特殊。查体：左下腹、腰背部见多颗肿物，约如“黄豆”大小，质地中等，边界清，活动度欠佳，无明显压痛。腹部CT检查：前腹壁、左侧髂腰区、右臀部皮下见多发软组织密度结节影，平扫密度均匀，CT值约21 HU，较大者直径约10 mm，增强扫描结节呈中度强化、CT值约61 HU，考虑为前腹壁、左侧髂腰区、右臀部皮下多发淋巴结肿大。超声检查：左侧腹壁脂肪层、左侧腰背部肌层探及数个低回声结节，边界清，其内回声欠均匀，该低回声结节周边可见点状血流信号分布，超声提示左侧腹壁脂肪层、左侧腰背部肌层内实性结节。后行腹部、腰背部肿物切除术，留取腹部1颗肿物进行病理活检，病理结果提示:汗腺癌。并于两周后行腹部、腰背部肿瘤扩大切除术+皮瓣修复术，术后病理提示：腹部汗腺癌，皮肤及基底切缘未见癌侵及，下腹部及腰背部原术口切缘未见癌侵及。免疫组织化学染色：CK7(+)，细胞增殖指数Ki-67阳性细胞数20%，CK20(-)，WT-1(-)，ER(-)，CA125↑(灶+)，PR(-)，p53(+，弱，20%)，CDX2(+)，Villin(-)，MSH6(+)，PMS2(+)，MLH1(+)，CK-Pan(+)，P16(点状+)，波形蛋白(vimentin；局部+)，β-catenin(膜+)。最终诊断为：腹部、腰背部汗腺癌并颅脑、两肺、肝脏、胰腺、右肾、右侧肾上腺、胸膜、全身骨及纵隔、两肺门、右侧腋窝多发淋巴结转移。见图1。

A～B:腹部CT平扫，轴位，左侧腹壁可见一个小结节(箭头)，分界清晰，密度均匀，另见胰尾部一个稍低密度结节，边界欠清，密度均匀(箭头)；C～D:腹部CT增强，动脉期，轴位及冠状位，左侧腹壁及胰尾部结节轻中度强化，胰尾部结节强化较正常胰腺组织略低(箭头)，另见右肾下极一个轻中度强化结节，强化较正常肾脏组织略低(短箭头)；E:超声体表肿物探查，左侧腹壁脂肪层内2个伴点状血流信号的实性结节(箭头)；F:胸部CT平扫骨窗，轴位，左侧第7肋骨膜局限性增厚并周围软组织肿胀；G:全身骨显像(静脉注射99mTc-MDP显像剂)，颈椎下段、左侧肩关节区、左侧第7及第8前肋、第9胸椎、第5腰椎、右侧髂骨、右侧耻骨见局灶性浓聚灶；H～I:肝脏MR(肝脏含造影剂钆塞酸二钠注射液)，轴位，肝右叶结节DWI呈高信号(箭头)，肝胆特方上皮，异期呈低信号(箭头)；J:腹部、腰背部小结节病理图示汗腺癌组织学改变，肿瘤细胞排列成巢状、条索状，衬覆单层立间质有明显的纤维组织增生及淋巴细胞等炎症细胞浸润(×20，HE)

2 讨 论

SGC是一种源于汗腺的罕见且具有高度侵袭性的皮肤附件恶性肿瘤，以汗腺分布密度高的区域好发，文献报道以乳腺SGC较为多见，但也有头颈部、足部、肩部、手指等部位的极少数临床相关个案报道[1-5]，乳腺SGC患者常以乳腺单发包块、肿块就诊，而于浅表部位发生者常以皮下1～5 cm大小的无痛性、缓慢增大的结节就诊，少数患者可出现结节处的皮肤破溃、瘙痒、疼痛等症状，且相关报道认为SGC于50～70岁年龄之间发生的可能性更大[6]，发生于年轻人极为罕见，目前仅国外报告了1例二十多岁男性被确诊为指状乳头状腺癌[7]。在本案例中，我们描述的是一名26岁年轻女性的SGC病例，发生于少见部位，即腹部、腰背部脂肪层及肌层，并全身广泛转移至颅脑、两肺、肝脏、胰腺、右肾、右侧肾上腺、胸膜、全身骨及纵隔、两肺门、右侧腋窝多发淋巴结。

与之前的病例报道不同的是，本例患者影像检查资料齐全，包括超声、CT、MR以及核医学全身骨显像多项影像学检查，为首例SGC年轻女性患者并全身多脏器、多系统广泛转移，其中该患者胰头及胰尾部可见数个转移灶，胰腺转移瘤在临床上并不常见，仅占胰腺恶性肿瘤的2%～5%[8]，且常见转移至胰腺的恶性肿瘤为乳腺癌、肉瘤、结直肠癌、黑色素瘤等。目前作者查阅国内相关文献，仅发现1例报道是确诊SGC患者并胰腺转移三个月后死亡的病例报告[9]。因此，SGC并胰腺转移极为罕见。

由于SGC临床症状、影像表现缺乏特异性，导致该病的误诊时常发生，其临床诊断需要结合病理检验结果、免疫组化结果排除其他原发性或转移性的皮肤肿瘤，而影像学检查往往用于评估肿瘤是否发生了其他脏器的转移。通过本例报告对汗腺癌的影像诊断可总结出三点提示：一是对于浅表、皮下多发结节，结节形态尚规则，边界清，直径约1 cm，结节周围组织未见明显侵犯征象，其肿瘤转移病灶分布于全身多发脏器、多个系统，转移病灶可多发或单发，且体积相对原发灶明显增大者，应高度警惕汗腺癌的可能；二是由于肾脏、胰腺转移瘤较为少见，本例右肾、胰腺转移灶在CT平扫图像上呈现稍低或等密度，增强扫描图像上呈稍低密度、轻中度强化，强化程度均较正常组织稍低，且转移瘤体积相对较小，因此在CT图像极其容易漏诊；三是本病例在全身骨显像中发现的多处骨转移病灶在CT图像上呈现“阴性”或“阳性”表现轻微，启示我们，对于易发生骨转移的恶性肿瘤患者应尽早、定期行核医学全身骨显像检测，鉴于骨显像通过检测被检者骨骼形态结构、代谢及功能改变，能比传统的X线片、CT检测提前3～6个月发现骨转移瘤病灶[10]，但有研究发现骨显像与磁共振全身弥散加权成像(WB-DWI)联合诊断骨转移瘤能显著提高骨转移瘤诊断的灵敏度及准确度[11]。

此外，SGC主要通过淋巴道、血道播散转移[9]，并以肺部转移最为常见，本例患者最初以左下腹、腰背部肌层及脂肪层多颗肿物就诊，影像学检查发现多发脏器、多发系统的转移灶，且肿大淋巴结仅见于两肺门及纵隔，因此笔者认为本例汗腺癌病例以血行播散为主，且可能具有独特的转移特点：临床症状与影像表现不符，原发灶体积小而规则，转移灶体积大且分布广泛，短时间内全身转移进展迅速。但存在疑惑的是原发病灶位于血供并不丰富的皮下组织，为何具有如此转移特点？由于汗腺癌转移至全身多发脏器的相关文献报道很少，其转移特点有待进一步证实。