小儿肠道炎性肌成纤维细胞瘤合并梅克尔憩室继发肠套叠1例

王媛媛，高艳丽，王 岚

(吉林大学第一医院超声诊断中心-小儿超声科，吉林 长春 130000)

图1 小肠炎性肌纤维母细胞瘤合并梅克尔憩室继发小肠套叠 A、B.腹部CDFI(A，箭示炎性肌纤维母细胞瘤)及二维声像图(B，箭示梅克尔憩室)； C.手术切除标本(1示炎性肌纤维母细胞瘤，2示梅克尔憩室)； D.病理图(HE,×100)示炎性肌纤维母细胞瘤

患儿男，3岁，腹痛、腹泻5天，不伴呕吐；既往体健。查体：左上腹触及5 cm×3 cm包块，活动度可。实验室检查未见明显异常。腹部超声：左上腹见4.81 cm×3.22 cm “同心圆”结构，纵切面呈“套筒”状，考虑肠套叠(回肠套入盲肠)；套叠头端回肠见2.23 cm×1.54 cm形态规则的均匀低回声肿物，内见少许条状血流(图1A)；套叠回肠内另见1.25 cm×0.97 cm异常结构，一端与肠管相连，另一端为盲端(图1B)。超声诊断：肠套叠(回肠套入盲肠)；套叠头端低回声肿物，考虑炎性肌纤维母细胞瘤；套入内异常结构，考虑梅克尔憩室。行肠套叠复位术、部分回肠切除术。术中见距回盲部40 cm处小肠套叠，套叠头端见直径2.3 cm半球形肿物，距回盲部25 cm处见直径1 cm梅克尔憩室(图1C)。术后病理：套叠头端肿物呈灰白色，质地较硬；光镜下见肿物由增生的梭形成纤维细胞和肌成纤维细胞组成，间质见少量炎细胞浸润(图1D)，诊断：小肠炎性肌纤维母细胞瘤；小肠梅克尔憩室黏膜含异位胃黏膜组织。临床诊断：(回肠)小肠炎性肌纤维母细胞瘤合并梅克尔憩室继发肠套叠。

讨论肠套叠分为原发性和继发性。梅克尔憩室继发肠套叠相对常见；炎性肌纤维母细胞瘤继发肠套叠少见；二者同时存在并继发肠套叠较罕见。梅克尔憩室为胚胎发育时期卵黄管退化不全所致，超声表现为一端与肠管相通、一端为盲端的异常肠管，其内可见异位黏膜，多位于肠系膜对侧，本例憩室黏膜内含异位胃黏膜组织。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于肺部或腹腔，少见于胃肠道，本例位于小肠；鉴别诊断包括：①肠息肉，多表现为乙状结肠及直肠肠腔内不均质中等回声团块，幼年性息肉内部可见小囊腔，其中心可见放射状血流、蒂部见束状血流；②肠重复畸形，多为回肠肠系膜侧厚壁囊性无回声，壁内可见低回声肌层组织，张力较高；③肠道淋巴瘤，肠壁内极低回声肿块，多数边界清，血流丰富。最终确诊需病理学检查。