单发脊髓血管母细胞瘤MRI表现及误诊分析

李金禄，黄 聪，赵梓霖，张恒胜，江桂华

血管母细胞瘤(hemangioblastoma, HB)又称血管网织细胞瘤，2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归类于间叶性非脑膜上皮来源的肿瘤[1]。HB常见于青年，多位于小脑半球，MRI典型表现为大囊小结节，结节周围可见血管流空信号，增强扫描结节明显强化，周围水肿较轻或无[2]，而发生于脊髓内的HB相对罕见，占髓内肿瘤2%～6%[3]。临床工作中发现脊髓HB常见于Von Hippel-Lindau(VHL) 综合征。由于脊髓HB MRI表现与脊髓内星形细胞瘤和室管膜瘤部分MRI表现类似，且其发病率较低，加之临床医生对其MRI表现认识不充分，术前常误诊。本文回顾性分析15例单发脊髓HB的MRI表现，探讨其误诊原因及防范措施，以提高术前诊断率。

1 临床资料

1.1一般资料 收集2015年1月—2022年6月陇西县中医院、解放军联勤保障部队第926医院及广东省第二人民医院收治的单发脊髓HB 15例的临床资料，均经手术病理检查证实为HB，皆行MRI平扫及增强扫描和(或)功能检查，均为单发病灶，皆排除VHL综合征。单发脊髓HB 15例中男9例，女6例；年龄19～52(35.9±9.5)岁。病程3 d～3个月

1.2临床表现 本组均表现为肢体麻木无力、疼痛、感觉减退，3例合并肌力减低及肌肉萎缩。

1.3MRI检查 本组均行MRI平扫及增强扫描，6例行弥散加权成像(DWI)检查。MRI检查采用SIEMENS 3.0T和超导型GE Signa MR磁共振扫描仪，标准头颅线圈,常规行横轴T1WI、T2WI、STIR及增强扫描。增强扫描采用的对比剂为GD-DTPA，剂量0.1 mmol/kg,经肘静脉注射。

1.4MRI表现 本组皆为单发髓内病灶，主体均位于脊髓背侧或背外侧，位于颈段9例(60.0%)，胸段5例(33.3%)，腰段1例(6.7%)。13例瘤体呈椭圆形或腊肠样沿脊髓长轴生长，14例累及脊髓截断1/2以上，15例直径1.8～3.2 cm，9例平扫边界欠清。15例T1WI呈等或稍低信号，T2WI及STIR呈稍高信号，增强扫描病灶明显强化，强化程度类似血管，见图1a～1e和图2a～2d。6例DWI呈等或稍低信号，见图1f。14例(93.3%)伴发脊髓空洞，见图1b和1c，其中12例脊髓空洞位于病灶上下方，且范围均超过瘤体长径;1例全脊髓空洞;1例脊髓空洞位于病灶上方。12例(80.0%)伴发脊髓肿胀，见图1b和1c，且脊髓肿胀范围超过病灶范围。11例(73.3%)出现瘤周和(或)瘤内血管流空信号。

1.5误诊情况 本组11例(73.3%)术前误诊，其中7例误诊为星形细胞瘤，2例误诊为室管膜瘤，1例误诊为脊膜瘤，1例因有乳腺癌病史误诊为转移瘤。误诊时间7～15 d。

1.6确诊及预后 本组均行手术治疗，术后病理检查皆证实为脊髓HB。15例均术后病情缓解出院，12例随访3～19个月未见复发，3例失访。

图1 术前误诊为星形细胞瘤的单发脊髓血管母细胞瘤患者MRI检查结果

图2 术前误诊为室管膜瘤的单发脊髓血管母细胞瘤患者MRI检查结果

2 讨论

2.1疾病概述 HB是一种由中胚叶形成的血管细胞发生的富血管良性真性肿瘤。有研究报道其很有可能是一种神经内分泌肿瘤[4]。HB好发于小脑半球、小脑蚓部、延髓及桥小脑角，发生于脊髓相对罕见。HB是继星形细胞瘤和室管膜瘤之外，第3种常见的髓内肿瘤[3，5]。HB多数为单发病变，少数为多发病变，常见于VHL综合征患者。BAKER等[6]报道约1/3 HB患者合并VHL综合征，2/3为散发肿瘤。HB可发生于任何年龄，但以中青年多见，好发年龄为20～40岁，男女发病比例范围为(1.6～5.5)∶1[7]。本组发病年龄19～52(35.9±9.5)岁。脊髓HB好发于胸髓和颈髓，腰骶髓较为少见，93%～100%的脊髓HB位于脊髓中央、背侧及背外侧，大部分位于髓内[6-7]。本组均为髓内病变，其中颈段9例(60.0%)，胸段5例(33.3%)，腰段1例(6.7%)。

2.2MRI表现 本组MRI主要表现为囊结节型肿块或实性型肿块，沿脊髓长轴生长，T1WI呈低或等信号，T2WI及STIR呈稍高信号，DWI呈等或稍低信号，增强扫描病灶实性部分明显强化，瘤周或瘤内可出现血管流空信号，常伴发脊髓肿胀和脊髓空洞。分析本组MRI表现并结合近几年相关文献报道，总结脊髓HB MRI表现包括以下几个特点：①瘤体形态和位置：病灶呈囊结节型或实性型，以实性型居多，呈椭圆形或腊肠样沿脊髓长轴生长，瘤体多位于脊髓背侧或背外侧[8-10]。②瘤体信号及强化情况：实性部分T1WI呈等或稍低信号，T2WI及STIR呈稍高信号，DWI呈等或稍低信号，增强病灶明显强化，强化程度与血管类似，这主要是因为肿瘤实质由大小不等、致密的毛细血管网或海绵状血管网和团块或弥散分布的网状内皮细胞组成，这是HB的特征性表现之一。囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈低信号，增强囊壁未见强化。有研究报道肿瘤囊变主要是由于肿瘤血管高渗透性及肿瘤细胞高分泌性导致[11]。③血管流空信号：血管流空信号可位于瘤内或瘤周。CHU等[11]研究认为，病灶直径<1.5 cm的肿瘤常无血管流空信号，病灶直径>2.5 cm的肿瘤一定有血管流空信号。本组11例直径1.8～3.2 cm均出现了血管流空信号,与以往文献报道有所差异，考虑可能与样本量较少有关。本组情况与颅内实性HB的表现类似[12]，反映了肿瘤病理上富血供的结构与成分，这是其又一重要的特征性表现。④脊髓空洞和脊髓肿胀：LONSER等[13]报道约89%脊髓HB患者合并脊髓空洞和脊髓肿胀。本组93.3%伴发脊髓空洞,80.0%伴发脊髓肿胀。脊髓HB常合并脊髓空洞和脊髓肿胀，且范围较为广泛，这是脊髓HB另一特征性表现[14]。脊髓空洞范围较为广泛，部位贯穿全脊髓，空洞范围与肿瘤大小无明确关系。脊髓空洞具体发生机制目前尚不明确，有学者认为是由肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌引起[15]；也有学者认为与肿瘤压迫动脉、脊髓供血不足导致脊髓节段性缺血梗死及肿瘤生长造成软脊膜内压力升高，从而导致血液循环障碍等因素有关[5，9]，但具体原因有待进一步的研究。脊髓肿胀可能为肿瘤占位效应导致局部静脉回流障碍或肿瘤发生动脉静脉瘘造成肿瘤邻近脊髓组织相对缺血而发生水肿[16]，MRI表现为脊髓梭形增粗，呈长T1长T2信号，增强未见明显异常强化。

2.3诊断及鉴别诊断 临床上脊髓HB主要需与星形细胞瘤、室管膜瘤、节细胞胶质瘤、血管畸形及脊膜瘤鉴别。①星形细胞瘤：星形细胞瘤多发于儿童，好发于颈胸段，起源于脊髓星形细胞，沿脊髓背侧偏心性、浸润性生长，与周围组织分界不清，病变节段的脊髓均有不同程度的肿胀增粗，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，但由于合并囊变出血导致肿瘤信号多不均匀，增强不均匀强化；而脊髓HB信号相对均匀，增强明显强化，且多有血管流空信号，脊髓肿胀范围较前者更为广泛。②室管膜瘤：室管膜瘤多发于中青年，好发于脊髓圆锥和终丝，起源于中央管室管膜上皮，故瘤体多位于脊髓中央，沿脊髓长轴纵行生长，边界清晰，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，常合并囊变出血，导致信号混杂，由于陈旧性出血，造成含铁血黄素沉积，在病灶两端T2WI可表现为低信号的“帽征”，增强明显不均匀强化；而脊髓HB多位于脊髓背侧，出血较为少见，强化程度较前者更明显，脊髓肿胀较前者明显，脊髓空洞范围较前者更广泛。③节细胞胶质瘤：节细胞胶质瘤多发生于30岁以下青年，T1WI呈等信号，T2WI信号较为混杂，可合并囊变、钙化，强化方式多样，多以斑片状强化为主，受累脊髓水肿范围较脊髓HB小，未见血管流空信号。④血管畸形：血管畸形常常继发出血，病变周围可见低信号环，受累的脊髓多无肿胀，脊髓空洞范围较小。⑤脊膜瘤：脊膜瘤为髓外肿瘤，边缘多光整，邻近蛛网膜下腔间隙增宽，脊髓受压变形、移位，多无脊髓空洞与脊髓肿胀，T2WI多呈等信号，增强多为明显强化，可见鼠尾征；而外生样脊髓HB常髓内外同时受累，也可形成鼠尾征，导致定位困难，且脊髓HB血管流空信号多见，伴发脊髓空洞和脊髓肿胀，以此可做鉴别。

2.4误诊原因分析及防范措施 分析本组临床资料，总结脊髓HB的误诊原因包括以下几点：①临床表现无特异性。本组均为单发脊髓病变，且未合并VHL综合征。②发病部位少见。脊髓HB发病部位少见，若接诊医生从临床常规影像诊断思路出发，第一诊断首先考虑发病率较高的星形细胞瘤、室管膜瘤和转移瘤，易造成误诊。③MRI表现较为特殊。颅内肿瘤典型MRI表现为大囊小结节，而脊髓HB主要MRI表现为椭圆形实性肿块，多位于脊髓背侧或背外侧，且常常合并脊髓空洞和脊髓肿胀，易与星形细胞瘤、室管膜瘤相混淆。④对该病认识不足且缺乏诊断经验。由于脊髓HB相对罕见，部分临床医生对其MRI表现缺乏客观完整认识。脊髓HB的MRI表现与颅内肿瘤MRI表现部分有类似。脊髓HB除了典型MRI表现外，也有其特殊MRI表现，如脊髓HB多位于脊髓背侧或背外侧，且常合并脊髓空洞和脊髓肿胀等。由于接诊或影像医师对其认识不够，诊断经验不足，增加了误诊概率。通过对以上误诊原因进行分析，我们认为临床医生应提高对脊髓HB临床及MRI表现认识，发散诊断思维，认真鉴别诊断，以减少或避免该病误诊误治。

总之，单发脊髓HB临床相对罕见，MRI表现多样，术前易误诊;提高对其临床及MRI表现认识，发散诊断思维，认真鉴别诊断，或可减少误诊误治。