可逆性脑血管收缩综合征合并大面积脑梗塞1例

侯文仲 陈向林 胡列计 廖国民

可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是一种较为罕见的脑血管病综合征，是由于脑血管张力出现调节紊乱而出现短暂的节段性脑血管收缩，继而出现相应的症状，最常见的临床表现就是突发、剧烈的雷击样头痛，可能伴有局灶性神经功能障碍或癫痫发作，多在1～3 个月内逐渐缓解。RCVS 的确切发病机制尚不明确，约30%的RCVS 伴有蛛网膜下腔出血、脑出血、急性缺血性脑卒中、可逆性后部脑病综合征和颈动脉夹层。本文报道1例非典型起病的、经DSA确诊的RCVS。

1 病例资料

15 岁男性，因构音不清、左侧肢体乏力4.5 h 于2019 年1月2日入院。晨跑时突然出现左侧肢体乏力并跌倒在地，出现构音不清但能部分正确对答。入院时体格检查：神志清除，构音不清，对答部分切题；双眼球左向运动不全，左侧鼻唇沟变浅，露齿口角右偏，伸舌左偏；左侧肢体肌力1级，左侧巴氏（+）；美国国立卫生研究院卒中量表评分评分15分。头颅MRI+MRA检查示右侧基底节、颞岛和顶叶急性脑梗塞（图1A）；右侧大脑中动脉上干M2 节段性狭窄（图1B）。急诊行全脑血管造影发现右侧大脑中动脉M2 上干充盈缺损，前向血流缓慢，末梢血管显影缺失（图1C）。在微导丝指引下，将TREVO PRO 18 MICROCATHETER 微导管置于右侧大脑中动脉M2 段上干、充盈缺损远端，造影见远段血流稍缓慢，血管形态良好，血管末梢显影差，末梢血管部分显影缺失；置入TREVO 取栓装置，并释放于右侧大脑中动脉M2 段上干，支架释放形态欠佳，血管痉挛明显，取栓一次，未见栓子，M2段血管痉挛，前向血流缓慢，指引管内注入罂粟碱15 min后，再次造影见血管痉挛改善，前向血流好转，继续注入罂粟碱，见M2段血管痉挛基本缓解，M3段以远全程显影，血流速度稍缓慢，但较前明显改善（图1D）。术后即刻神志昏睡，GCS 评分10分，予以尼莫地平静脉泵入，并予以抗血小板聚集、扩容补液等治疗。1月3日复查头颅CT见右侧基底节、颞岛、顶叶急性脑梗塞范围较前稍有进展（图1E）。1 月4 日意识状态转差，GCS评分8分，出现右侧瞳孔散大（直径约6 mm），左侧瞳孔直径约3 mm；立即复查头CT 示右侧大脑半球大面积急性脑梗塞并中线结构偏移（图1F）。急诊行去骨瓣减压术，术后复查CT 见中线有所复位（图1G）。1 月25 日复查头颅MRA见右侧大脑中动脉闭塞，右侧颈内动脉纤细（图1H）。发病90 d 随访，左侧肢体肌力下降（上肢3 级，下肢4+级），改良Rankin量表评分2分。术后1年随访，左侧肢体肌力4级。

2 讨论

目前，RCVS 的诊断标准：①超急性起病的雷击样头痛，可伴有或无神经功能缺损症状；②脑脊液正常或基本正常；③排除其他原因的头痛；④影像学示节段性的血管狭窄；⑤2个月内血管狭窄可逆。我们将本文病例诊断为RCVS的理由如下：造影结果见右侧大脑中动脉M2段上干节段性狭窄，动脉内使用罂粟碱扩张血管后血管痉挛明显改善；脊液及其他炎症相关指标未见明显异常。但本文病例未出现典型的雷击样头痛，我们推测脑血管收缩综合征还存在其他一些非典型的起病状态。

多数RCVS属于自限性单相病程，症状可在3周内缓解，在1个月后基本不再出现新症状，所以，大多数病人的预后较好。但是，有少部分RCVS 会在发病的早期出现明显的病情恶化，通常是缺血性脑梗塞所致，导致永久性残疾，甚至导致病人死亡。本文病例继发严重脑血管痉挛，并且不断恶化并发展成为大面积脑梗塞而形成脑疝，尽管及时实施去骨瓣减压术，但术后仍出现较为严重的神经功能障碍，术后2个月复查MRA 见大脑中动脉闭塞，考虑严重脑血管痉挛持续无法改善并继发恶性脑水肿；此外，需要考虑的是血管内介入操作是否存在损伤血管内膜并加重血管痉挛，甚至继发血管完全闭塞。

关于RCVS 的治疗方案，有学者认为动脉内血管扩张剂有效，如尼莫地平、维拉帕米和米力农。本文病例在介入治疗后就持续给给予足量的尼莫地平，但脑血管痉挛的情况并未得到有效缓解。有学者认为钙通道阻滞剂可缓解包括头痛在内的症状，但不影响脑血管痉挛，对预防颅内出血和缺血性脑卒中等无明显效果。床边径路多普勒超声（transcranial Doppler，TCD）是监测脑血管痉挛的一种有价值的非侵入性方法，可以反复操作并持续动态监测，不但有助于辅助诊断，又可以与其他炎症性血管病变造成的狭窄相鉴别。本文病例病情进展迅速，术后可用的或可选择的治疗方法有限，未行TCD检查监测血管痉挛。

恶性脑水肿是一种极为罕见的RCVS 并发症，发病机制及疾病发展过程尚不明确，脱水降颅内压、控制血压是处理严重脑水肿的措施，但RCVS继发脑水肿的治疗，控制血压是具有挑战性的，因为不知道最佳的血压目标，同时又存在发生出血和缺血并发症的可能。本文病例在积极保守治疗后仍无法有效控制脑水肿，去骨瓣减压术为最后的直接有效的降低颅内压的措施。本文病例出现恶性脑水肿考虑与严重RCVS 持续无法改善密切相关。虽然RCVS 的确切病因尚不清楚，但许多危险因素都可能诱发RCVS，包括拟交感神经类物质、5-羟色胺、免疫抑制药物、产后状态、输血和颅内低血压。这些危险因素可能会引起交感神经功能紊乱。本文病例虽然未出现这些情况，但仍有可疑的诱因，即在低温状态下进行剧烈的运动，会激发交感神经兴奋。调节颅内血管张力的交感神经功能障碍可能是诱发RCVS 的重要机制。所以，对于持续进展的脑血管痉挛，能否采取交感神经阻断的方法抑制病程的进展值得进一步研究和探索。此外，血脑屏障破坏、氧化应激以及脑内皮功能障碍被报道为血管收缩的可能机制。对于药物治疗效果欠佳的恶性脑水肿，去骨瓣减压是作为治疗难治性颅内压增高的一种重要措施，能够为神经功能的康复创造条件。