烟雾病：一种不容忽视的脑血管疾病

◎王延群

32 岁的李先生，近一段时间总是精神不振，头晕头疼，他以为可能是工作压力重、作息不规律、没休息好导致的小症状，只要好好调理也就会慢慢好起来，所以并没太在意。但是随着时间的推移，症状一直没有好转，到了医院之后，医生详细地询问了病症和既往病史，决定让小李做一个脑血管造影。这一检查，居然是少见的烟雾病！万幸的是发现得早，病情还没有扩大，如果出现了大面积的脑出血和脑梗，那么很有可能危及患者生命。

医生经过和患者及家属沟通后，决定施行联合搭桥手术，术后患者的情况明显改善，脑供血恢复良好，头晕的症状也消失不见了。可见，即使是小病症，也可能是大隐患，不要轻视。

烟雾病简介

烟雾病是一种少见的原因不明的慢性进展性脑血管闭塞性疾病，又称脑底异常血管网症，也就是脑底的血管生长发育不正常，因颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，为了弥补这些血管的狭窄，保证脑部供血，而引起颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿性扩张并增生出异常的血管网结构的一种脑血管疾病。因在做脑血管造影时，患者脑部呈现出许多密集成堆的小血管，形状酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为“烟雾病”。

烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生活环境有关系。简单地说，烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。

通俗来讲，可以这样来比喻烟雾病：如果把我们的大脑比作农田，脑子里掌管各个功能的区域就是庄稼，脑血管可以说就是灌溉系统。在非疾病状态下，脑血管网络四通八达，灌溉良好，庄稼也长得郁郁葱葱。如果灌溉的渠道逐渐淤塞，局部的庄稼就会缺乏灌溉，庄稼缺水，引起农作物的生长障碍甚至枯死，对应在人的大脑里就是，血管逐渐“枯萎发黄”（缺血），甚至严重时直接“枯死”（梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗死的过程。但是我们的大脑是很“聪明”的，主渠道淤塞了，会自动地开辟一些细小的“副渠道”来尽可能缓解其下游的“旱情”，这些“副渠道”就是在血管造影里面我们所看到的“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死“庄稼”，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。

烟雾病发病特点

烟雾病最早是20 世纪60 年代在日本被发现的，后来在其他国家也陆续被发现。1969 年日本学者Suzuki 及Takaku 将该病称之为“moyamoya”，这个名字在日语里的意思是“喷出的烟雾”，它描述了乱作一团的小血管因阻塞而形成的混乱外观。根据数据显示，烟雾病的发病可能存在着地域性特征，东亚地区的发病要高于欧洲和非洲。日本是烟雾病最高发的国家，韩国、中国等都是高发国家，而非洲则鲜有烟雾病报道。在中国，该病也呈现地域性，河南、浙江、安徽的烟雾病发病率要高于其他省份。流行病学调查显示：女性较男性高发，女性发病率大约是男性的1.8 倍。烟雾病发病年龄有两个高峰，一是在4 岁左右的儿童期，二是在30～40 岁时的青年期，儿童较为多见，儿童和成人发病率之比为5∶2。烟雾病患者的近亲属则更容易被检查出烟雾病。

烟雾病临床表现

烟雾病的临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作或脑梗死，而成年病人中约50%主要表现为脑出血，另外50%的病人主要表现为一过性脑缺血或脑梗死。

一般情况下，烟雾病的发病症状通常最初是头痛、头晕、注意力不集中、肢体麻木、四肢无力、语言不清、嘴歪眼斜、呕吐、视物模糊、一侧偏瘫、癫痫等等，通常持续几分钟到几个小时就可以缓解，且发作过后会恢复正常，所以容易被忽视或者被误诊，影响救治。如果不积极治疗，可能会引起儿童患者智力低下、脑血管堵塞、脑梗死、偏瘫、昏迷等；成人患者虽不涉及智力发育问题，但是反复发病，也会损害神经功能，导致记忆力、智力下降等，最后丧失正常的社会能力，或者导致脑出血，严重的危及生命。

无论是儿童还是成人，只要在生活中出现了长时间头晕、头痛、记忆力减退、智力下降、乏力等症状，一定要引起重视，及时到医院进行检查，因为这有可能是“烟雾病”惹的祸。如果直系亲属中有人曾患有烟雾病的，最好能去大医院神经外科排除一下。

DSA/MRA/CTA检查的区别

烟雾病的实质是血管发生病变，而血管病变部具体情况通过人的肉眼是无法看到的。这个时候就需要借助一些影像检测设备。 磁共振血管成像（MRA）、CT 血管成像（CTA）、数字减影血管造影（DSA）等都可以检查诊断烟雾病，其中DSA 检查是诊断烟雾病的金标准。

MRA 是一种初步筛查烟雾病等脑血管病的影像检查，该技术的优势在于无创，不需要注射造影剂就可以完成，还可以在行核磁共振检查时同时进行。但是MRA 在检查烟雾病等脑血管疾病时分辨率较差。

CTA 是在CT 机下做的一种脑血管成像检查，也是一种无创检查技术，分辨率也较MRA 有所提高。但与MRA 不同的是，检查过程中需要注射含碘的造影剂，做检查之前需要了解患者肾功能情况，因为造影剂通过肾脏排泄，如果肾脏排泄功能良好，不仅可快速完成，还可使病人减少痛苦。

DSA 是将常规血管造影与计算机技术相结合的一种高端诊疗技术。通过大腿根部股动脉插管进行，在数字减影血管造影机下完成。DSA 分辨率高，图像清晰，对于已经通过MRA 或CTA 检查，疑似有烟雾病的患者，建议通过DSA 进一步确诊。DSA 检查是确诊烟雾病的金标准，不仅可以清晰观察到脑部血管的形态结构，为血管病变、血管狭窄的定位测量等提供了真实的立体图像。还可从呈现的影像上看到烟雾病患者大脑动脉环双侧主要分支血管的狭窄或者闭塞和颅底异常的像烟雾状的细小血管网，提高临床诊断准确性。

烟雾病治疗

烟雾病是一种非常严重、危害性极大的慢性、闭塞性、进行性脑血管病，不会自愈，且病情恶化比较快，其病程一共分为6期，随着分期的不同，病情也会越来越难控制。所以早发现、早诊断、早治疗是关键。

烟雾病没有特效药，主要是对症处理，缓解病情的发展。如对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药；对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等；对于癫痫患者可予抗癫痫药物对症治疗。医学界普遍认为，一旦确诊了烟雾病，及早手术治疗才是最优的选择。不要等到出现脑梗、脑出血的症状了再做打算。儿童烟雾病在5 岁之后进行手术最好。

烟雾病的手术治疗就是为了预防脑梗、脑出血带来的风险，从而避免偏瘫、死亡的治疗方法。以目前的医疗技术来说，要重新打开闭塞的血管是不可能实现的事情。手术是通过另外建立新的血流通道，通过另建的侧支旁路来供给大脑血液。这种方法虽然不能从源头上把血管打开，不能完全恢复如正常人一般的脑血管解剖结构，但可以通过血管重建，为大脑提供充足的血流，保证正常的功能，从这个意义上讲，可以说是治愈了烟雾病。临床治疗烟雾病的手术方式有直接搭桥手术、间接搭桥手术以及联合血管搭桥手术。

直接搭桥手术，即直接血管重建手术，是将颞浅动脉和大脑中动脉行端侧吻合，重新建立新的血流通道，保证脑血流充足，在特殊情况下，枕动脉和大脑前动脉也可以作为颅外和颅内血管吻合的替代。该手术的优点是能够直接、立即改善颅内的血供，减少术后发生卒中的风险，近期效果显著，不过该术式对手术技术要求高，手术的难度及危险性相对大，对儿童患者或血管纤细者不适用。

间接搭桥手术，即贴敷手术，是将颈外动脉分支的一部分带蒂组织（硬脑膜、颞肌、帽状腱膜或颞浅动脉）直接贴敷在缺血脑组织表面，这些组织的新生血管受缺血脑实质分泌的血管生成因子刺激，进而产生新的侧支循环，向受累区域供血，改善脑内血流。脑部的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善预后。不过贴敷手术需要3～6 个月的时间形成有效的新生血管，显效缓慢，对于儿童患者效果要优于成年人患者，而在此期间出现脑卒中概率较高。

联合血管搭桥术，就是在总结两种传统术式的优缺点的基础上，搭桥+贴敷集合于一台手术，在搭桥的基础上多因素贴敷，建立多重的血流通路，能为患者的脑组织提供丰富的血液。这样既能有贴敷手术的优点（脑部供血范围较大），又给了新生血管成长所需要的时间（由直接搭桥的血管维持正常供血），避免了在新生血管没有形成之前发生脑卒中，优于单纯的直接搭桥和间接的血管搭桥。该术式是治疗烟雾病最佳也是最有疗效的治疗手段，安全性更高，手术效果达到最大化，效果立竿见影，治愈率更高，并发症更少，一次性解决患者的后顾之忧。

联合血管搭桥手术虽然是一个开颅手术，但是这个直接搭桥是在脑表面进行的，不对大脑进行任何处理，不会损伤到脑组织，而贴敷手术虽然是在颅内进行，但也是在脑组织外进行的。所以烟雾病开颅手术并不可怕。可以选择信赖的医院和经验丰富的医生，选择安全有效的手术方式，就可以保证手术的有效性。

烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，只有在病情稳定期手术，才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者，常表现为脑室内铸型出血，此时的手术主要为脑室内血液的引流，此时不适合进行颅内外血运重建术。对于出血型患者，颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3 个月后进行。对于缺血型，常为脑梗死症状，血管搭桥一般要在梗死后1个月以后才能进行；对于急性大面积脑梗死患者，可以在去骨瓣减压的过程中行硬膜翻转颞肌贴敷术，所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择，采取相应手术方式。烟雾病一般都表现为双侧，双侧的手术治疗才能有效阻止病情进一步发展，降低患者再次出现脑梗死和脑出血的风险。

无症状烟雾病

烟雾病患者分为无症状型、中度危险型和重度危险型。中度危险型患者会出现短暂性的脑缺血如头晕、头痛、短暂性失明等症状表现。重度危险型需要先进行脑出血脑梗死的治疗，再行烟雾病搭桥手术。而无症状是指没有出现脑出血、脑缺血、脑梗死。这种无症状的烟雾病患者同样需要进行诊断治疗，它后续还是可能会进展为脑出血、脑梗死的，不能掉以轻心。无症状患者和中重度患者的治疗是一样的，就是烟雾病的搭桥手术，可以有效预防脑出血、脑梗死发生带来的风险。